Každý pacient s dědičným angioedémem (HAE) zažívá tento stav jinak. Budete muset spolupracovat s lékařem, abyste vytvořili personalizovaný plán léčby. Váš léčebný plán může pomoci předcházet a zmírnit příznaky dříve. Může také zabránit tomu, aby se příznaky stávaly život ohrožujícími.
Váš léčebný plán vám také pomůže:
- vyhnout se situacím, které vyvolávají útoky
- adresovat útoky brzy
- zvládání život ohrožujících mimořádných událostí způsobených otokem dýchacích cest nebo nárazy
Léčba HAE
Ačkoli neexistuje lék na léčbu HAE, léky na vyžádání a preventivní léky vám pomohou ovládat příznaky a jak ovlivňují váš život. Vzhledem k tomu, že závažnost HAE se může v průběhu času měnit, je důležité pravidelně kontrolovat léčbu u svého lékaře.
Léčba na vyžádání
Při rané léčbě bude HAE útok kratší a váš otok bude rychlejší. Může to trvat od 30 do 60 minut, než zahájí léčba na vyžádání.
FDA schválila pět léků pro léčbu HAE útoků. Tyto léky jsou podávány injekčně nebo intravenózně. Obsahují:
- Inhibitory C1 (Cinryze, Berinert, Ruconest)
- receptory bradykininu (Firazyr)
- inhibitory enzymu (Kalbitor)
Léčba funguje nejlépe, když je dostanete brzy v útoku. Z těchto důvodů budete pravděpodobně trénovat, abyste si zajistili léčení doma nebo na cestách. Pokud se léčíte samy, plán by měl zahrnovat znalosti o tom, kde se vaše léky uchovávají, jak je užívat a na koho kontaktovat, pokud potřebujete pomoc.
Dokonce i když se léčíte sama, měli byste stále vyhledat lékařskou péči, pokud:
- útok zahrnoval vaše dýchací cesty
- léčba nefungovala tak, jak jste očekávali
- útok byl neobvyklý jakýmkoli způsobem
Měli byste také mít plán zálohování v případě, že váš útok vede k otoku krku. To zahrnuje zajištění, že máte vždy dostatek léků na vyžádání a vědět, jak se dostat na nejbližší pohotovost.
Pokud dávat sebe doma léčbu na vyžádání, měli byste mít zálohový plán v případě, že první léčba nebude fungovat. To je zvláště důležité, jestliže útok zahrnuje otoky krku. Podle doporučení Asociace HAE v USA by Váš plán zálohování měl obsahovat:
- jestliže máte problémy s otokem dýchacích cest
- diskutujte o své HAE s místní nemocnicí
- obsahující dopis nebo elektronický soubor shrnující váš stav a léčbu
- že máte elektronické lékařské záznamy označené, takže je zřejmé, že máte vzácný stav s potenciálně smrtelnými příznaky
Preventivní léčba
Preventivní léčba se provádí v pravidelných intervalech po celé dny, měsíce nebo roky. Tato léčba může být podána před událostí, která by mohla vyvolat záchvat, jako je zubní ordinace.
Preventivní léčba zahrnuje androgeny nebo inhibitory C1. Váš výběr léčby závisí na závažnosti vašeho HAE a na toleranci nežádoucích účinků léčby.
U žen je známo, že mají negativní reakce na androgenní terapii a neměly by užívat před nebo během těhotenství. Útoky se stále mohou vyskytnout během preventivní léčby, takže je důležité, abyste byli vždy připraveni na léčbu na vyžádání.
Sledování vašeho HAE
Americká asociace HAE doporučuje, aby každý útok byl veden v tištěné nebo elektronické podobě. Tím, že přihlásíte své útoky, můžete objevit a vyhnout se situacím, které spouštějí váš HAE. Pomůže vám také v případě, že potřebujete upravit svůj léčebný plán. Protokol by měl obsahovat:
- popis vašeho útoku
- co jste dělali před a během útoku
- jak jste se s tímto útokem zacházeli
- vaší odpovědi na léčbu
Komunikace se svým lékařem
Lékař, který je s HAE obeznámen a zůstává aktuální ohledně možností léčby, je důležitým partnerem při řízení vašeho stavu. Měli byste spolupracovat s vaším specialistou na HAE, abyste se ujistili, že vaši rodina, lékař z primární péče a komunitní pohotovostní oddělení nebo nemocnice vědí o vašem léčebném plánu.
Váš léčebný plán by měl zahrnovat pravidelné sledování s vaším specialistou na HAE. Tyto návštěvy jsou důležité, abyste se ujistili, že vaše léčba je bezpečná a účinná. Vzhledem k tomu, že se příznaky HAE mohou v průběhu času měnit, lékař vám pomůže ujistit se, že váš léčebný plán zůstane aktuální.
Plán na léčbu a zvládnutí vaší HAE pomůže udržet vás v bezpečí před nejzávažnějšími příznaky HAE a zároveň vám pomůže udržet aktivní život.
