Creutzfeldt-Jakobova choroba a šílená kráva

Pin
Send
Share
Send

Co je Creutzfeldt-Jakobova nemoc?

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) je infekční onemocnění, které způsobuje degeneraci mozku. Charakteristickým rysem této nemoci je mentální zhoršení a nedobrovolné svalové křeče. Časem tato nemoc způsobuje rostoucí problémy s pamětí, změnami osobnosti a demencí. CJD postupuje rychle a může být fatální.

Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) se CJD vyskytuje po celém světě, ale není to příliš běžné. Pouze jedna osoba na milion dostane nejběžnější formu této nemoci, známou jako sporadická CJD. Národní institut neurologických poruch a mrtvice (NINDS) uvádí, že ve Spojených státech je ročně diagnostikováno pouze 300 případů CJD.

Jaké jsou příznaky Creutzfeldt-Jakobovy nemoci?

Příznaky CJD zahrnují:

  • demence: klesající schopnost myslet, rozumět, komunikovat a udržovat sebe-péči
  • ataxie: ztráta rovnováhy nebo koordinace
  • změny osobnosti a chování, které jsou častější ve variantě CJD
  • zmatek nebo dezorientace
  • křeče / záchvaty
  • svalové záškoláctví a ztuhlost
  • ospalost
  • potíže s mluvením
  • slepota

Ve variantě a klasickém CJD, demencia způsobí, že se vaše mysl a tělo rychle zhorší. To je velmi odlišné od Alzheimerovy demence, která postupuje pomalu.

Co způsobuje Creutzfeldt-Jakobova nemoc?

CJD je způsobena infekčním agensem nazývaným prion. Priony jsou typ malého proteinu, který se obvykle nachází v tkáních mnoha savců. Při prionové nemoci jsou tyto proteiny abnormálně složeny a vytvářejí shluky. Když infikují savce, normální proteiny začnou přijímat nesprávnou strukturu infekčních prionů. To způsobuje poškození mozku tím, že zničí nervové buňky a naruší strukturu mozku. CJD je typ "spongiformní" encefalopatie. Při zobrazování mozku se zdá, že lidé s CJD mají ve svých mozcích díry, kde buňky zemřely - způsobují, že jejich mozky připomínají houbu.

CJD a šílené krávy

Existují silné důkazy, že agent odpovědný za bovinní spongiformní encefalopatii (BSE) u krav, běžně nazývaný "choroba šílených krav", je také zodpovědný za jednu formu CJD u lidí, nazvanou "variant CJD".

BSE postihla skot ve Spojeném království, především v devadesátých a počátcích roku 2000. Variant CJD (vCJD) se poprvé objevil u lidí v letech 1994-1996, asi deset let poté, co lidé poprvé rozšířili expozici potenciálně kontaminovanému HSE. Podle Centra pro kontrolu a prevenci onemocnění to odpovídá známým inkubačním obdobím pro CJD. Experimentální studie na myších poskytly také důkazy podporující vazbu mezi BSE a vCJD.

Různé typy Creutzfeldt-Jakobovy nemoci

Dva nejčastější typy CJD člověka jsou sporadické CJD a familiární CJD.

Sporadic CJD

Sporadický CJD se může vyvinout kdykoli ve věku od 20 do 70 let. Avšak nejčastěji postihuje lidi v pozdních 50. letech. Sporadický CJD nemá žádnou souvislost s onemocněním šílených krav.

Sporadický CJD nastává, když normální proteiny spontánně přeměňují na abnormální typ prionů. Podle NINDS je nejméně 85 procent případů CJD sporadické. Sporadický CJD je nejčastější u lidí starších 65 let.

Rodinná CJD

Zděděné CJD tvoří 5-15% CJD. Objevuje se, když dědíte mutovaný gen spojený s prionovou nemocí od rodiče. Lidé s dědičným CJD mají často rodinné příslušníky s onemocněním. Rozsah toho, jak se CJD projevuje v oddělených rodinných příslušnostech, se může značně lišit a je znám jako variabilní expresivita.

Variant CJD

Variant CJD nebo vCJD se vyskytuje jak u zvířat, tak u lidí. Když se objeví u skotu, nazývá se to nemoc šílených krav nebo BSE. Podle Mayo kliniky, vCJD ovlivňuje většinou mladí lidé v jejich pozdních 20s.

Můžete se nakazit vCJD tím, že budete jíst maso, které je kontaminované infekčními priony. Vaše riziko konzumace infikovaného masa je však velmi nízké. Můžete také infikovat po podání krve nebo transplantovaných tkání, jako je například rohovka, od infikovaného dárce. Onemocnění může být také přenášeno chirurgickými nástroji, které nebyly řádně sterilizovány. Naštěstí existují přísné sterilizační protokoly pro přístroje, které byly v kontaktu s tkáněmi, která jsou vystavena riziku expozice prionů, jako je mozková nebo oční tkáň.

Navzdory všem tlakům na chorobu šílených krav je vCJD velmi vzácná. Od října 1996 do března 2011 WHO říká, že na celém světě bylo hlášeno pouze 224 případů. Od roku 2013 byly ve Spojených státech hlášeny pouze tři případy variant CJD. Méně než 1% lidí s CJD má typ varianty.

Kdo je v nebezpečí Creutzfeldt-Jakobova nemoci?

Riziko klasického CJD se zvyšuje s věkem. CJD nemůžete dostat z příležitostné expozice infikovaným osobám. Místo toho musíte být vystaveni infikovaným tělesným tekutinám nebo tkáním.

Opatrovatelé léčby osob s CJD by měli přijmout zvláštní opatření, aby snížili riziko výskytu onemocnění:

  • Chraňte své ruce a obličej před vystavením tělesným tekutinám.
  • Ujistěte se, že před uzením, jídlem nebo pitím umyjte ruce, obličej a celou exponovanou pokožku.
  • Používejte nepromokavé obvazy na pokrytí řezů nebo modřin.

Jak se diagnostikuje Creutzfeldt-Jakobova choroba?

Chcete-li diagnostikovat CJD, lékař zahájí kompletní anamnézu, vyšetření a neurologické vyšetření. Rychlý vývoj symptomů rozlišuje CJD od jiných příčin demence. Lékař může také použít několik testů pro stanovení diagnózy:

MRI

MRI je nejužitečnějším testem diagnostiky CJD. Může detekovat malé změny mozku, které mohou naznačovat CJD. MRI používá magnetické pole pro vytváření obrazů vašeho mozku.

CAT skenování vašeho mozku

KAT vyšetření není tak užitečná, jako vyšetření MRI k detekci změn v mozku v CJD.Obvykle budou CAT prohledávání normální. U některých pacientů může být zjištěna rychlá degenerace mozkové tkáně.

Lumbální punkce (jednorázová sada)

V tomto testu lékař použije tenkou jehlu k propíchnutí podšívky míchy k získání míchové tekutiny. Pokud vaše spinální tekutina pozitivně testuje zvýšené hladiny proteinu nazývaného 14-3-3, můžete mít CJD. Nicméně vysoká hladina bílkovin se také vyskytuje u mnoha dalších nemocí.

EEG

Při této zkoušce lékař použije elektrody na pokožku hlavy k vyšetření mozkových vln. Pokud máte CJD, mozkové vlny mohou vykazovat ostré hroty.

Krevní testy

Váš lékař může použít krevní testy k identifikaci a vyloučení problémů, jako je hypotyreóza a syfilis, což může také způsobit demenci.

Je důležité si uvědomit, že pouze biopsie mozkové tkáně může potvrdit diagnózu CJD.

Může být léčena Creutzfeldt-Jakobova choroba?

Není známo žádné léčení nebo účinná léčba CJD. Nicméně, léky mohou být použity k léčbě některých mentálních změn a abnormalit osobnosti, které se vyskytují. Váš postup léčby se pravděpodobně zaměří na to, abyste se cítili pohodlně a pomáhali vám bezpečně fungovat ve svém prostředí.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Bohužel, podle NINDS, 90 procent lidí s klasickým CJD zemře během jednoho roku. Lidé s variantou CJD mají tendenci přežít o něco déle, od nástupu příznaků až po smrt.

Příznaky CJD se zhorší, dokud nezmiznete do kómatu. Nejčastějšími příčinami úmrtí u osob s CJD jsou:

  • zápal plic
  • jiné infekce
  • srdeční selhání

Mluvte se svým lékařem o strategiích pro zvládnutí vašich příznaků.

Pin
Send
Share
Send

Гледай видеото: Which Intestines for Food and Cosmetics? (Červenec 2024).