Co je dědičný angioedém (HAE)?
Dědičný angioedém (HAE) je vzácné genetické onemocnění, které ovlivňuje vliv imunitního systému na kontrolu zánětu. Způsobuje opakované epizody silného otoku kůže, dýchacích cest a gastrointestinálního systému. Celosvětově má 1 z 10 000 až 50 000 lidí HAE.
Někteří lidé s HAE začínají pozorovat příznaky kolem puberty. Pokud se neléčí, mohou se otoky zvýšit. Časování, četnost a závažnost těchto útoků mohou být nepředvídatelné a mohou se měnit po celou dobu života člověka. Léčba může snížit frekvenci záchvatů a učinit je méně závažnými.
HAE může být obtížné diagnostikovat, protože se symptomy překrývají s alergickými reakcemi a běžnými gastrointestinálními onemocněními. Patří mezi ně gastroenteritida, syndrom dráždivého tračníku, apendicitida, divertikulitida a pankreatitida.
Neléčené útoky HAE mohou narušit váš každodenní život. Takže je důležité rozpoznat symptomy HAE. Příznaky mohou být dokonce život ohrožující, pokud zánět hrdla zavře vaše dýchací cesty.
Včasné varovné příznaky HAE útoku
Některé HAE záchvaty začnou s včasnými varovnými příznaky několik hodin před zahájením otoku. Mezi tyto příznaky patří:
- bezbolestná, nevšední vyrážka
- mravenčení pokožky
- těsnost kůže
- únava
- podrážděnost
- náhlé změny nálady
- úzkost
Běžné znaky a příznaky HAE
Během útoku HAE může dojít k otokům na různých místech. To zahrnuje ruce, nohy, genitálie, gastrointestinální (GI) trakt a krk. Opuch krku je zdravotní nouzová situace. Léčbu byste měli vyhledat při prvním příznaku tohoto příznaku.
Kožní otok
Nejčastějším příznakem HAE je otok, který začíná tíží a brnění. Pak postupuje k extrémnímu, bolestivému otoku. Pokud se neléčí, zpomaluje se obvykle jeden až tři dny. Tyto příznaky vám mohou zabránit v účasti na běžných činnostech. Například, vaše prsty mohou bobtnat, aby se nemohly ohýbat a vaše nohy mohou být příliš zduřené, aby si oblékly boty.
Kožní otoky z HAE mohou mít vliv na:
- ruce
- nohy
- tváří a úst
- pohlavní orgány
- hýždě
Opuch břicha
Opuch v GI traktu tvoří polovinu všech HAE záchvatů. Když je GI trakt postižen během HAE útoku, může to vést k:
- těžká bolest žaludku
- nevolnost
- zvracení
- průjem
- dehydratace
U lidí s nediagnostikovaným HAE mohou abdominální příznaky vést k zbytečným operacím, pokud jsou zmateni s onemocněními jako je apendicitida, torza vaječníků nebo praskliny vaječníků.
V závažných případech může ztráta tělesných tekutin z otoku břicha vést k hypovolemickému šoku. Jedná se o život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
Otok v krku
Opuch krku je nejtěžším a nebezpečným příznakem HAE. Přibližně 50 procent lidí s HAE mělo alespoň jednu událost otoku krku.
Pokud si myslíte, že vaše krk je otok, nebo máte potíže s dýcháním, polykáním nebo mluvením, měli byste zavolat na číslo 911. Zánět krku může být smrtelný, pokud zavře vaše dýchací cesty. K těmto útokům obvykle trvá několik hodin, ale někdy se stávají rychlejšími.
Příznaky zánětu hrdla zahrnují:
- změna kvality hlasu nebo chrapot
- potíže s polykáním
- potíže s dýcháním
Na rozdíl od alergické reakce antihistaminika a kortikosteroidy nelze použít k léčbě otoku krku způsobeného HAE.
Pokud léčíte doma otok v krku, měli byste okamžitě vyhledat okamžitou lékařskou péči, abyste se ujistili, že vaše dýchací cesty jsou v bezpečí.
Co způsobuje symptomy HAE?
Zatímco některé HAE útoky se vyskytují bez vysvětlení, některé události nebo aktivity mohou vyvolat příznaky HAE. Rozpoznávání toho, co spouští vaše útoky, vám může pomoci vyhnout se nebo je spravovat. Mezi tyto spouštěče patří:
- úzkost nebo stres
- dentální práce
- chirurgická operace
- léky
- nemoci
- určité potraviny
- fyzikálních nebo environmentálních faktorů
Řízení symptomů HAE
Ačkoli HAE je celoživotní stav, jeho příznaky jsou zvládnutelné se správným léčebným plánem a léky. Můžete pravidelně užívat léky, abyste zabránili útokům. Léčba záchvatů, jakmile zjistíte příznaky, také pomáhá snížit jejich dopad na váš život.
Vedení záznamu nebo deníku, abyste rozuměli vašim příznakům a co je spouští, vám také pomohou vám a vašemu lékaři vypracovat plán řízení vašeho HAE. Se správným řízením můžete vést aktivní a aktivní život s HAE.
