Co je to pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris je vzácné autoimunitní onemocnění, které způsobuje bolestivé puchýře na kůži a sliznicích. Pokud máte autoimunitní onemocnění, váš imunitní systém mylně napadne vaše zdravé tkáně.
Pemphigus vulgaris je nejčastějším typem skupiny autoimunitních poruch nazývaných pemphigus. Každý typ pemfigu se vyznačuje tím, kde se tvoří puchýře.
Pemphigus vulgaris postihuje sliznice, které se nacházejí v oblastech včetně:
- pusa
- hrdlo
- nos
- oči
- pohlavní orgány
- plíce
Toto onemocnění obvykle začíná puchýřky v ústech a pak na kůži. Puchýře někdy ovlivňují membrány genitálií.
Pemphigus vulgaris může být nebezpečný. Léčba je nezbytná a obvykle zahrnuje použití kortikosteroidů k potlačení imunitního systému. Podmínka může způsobit vážné komplikace, pokud není léčena. Některé z těchto komplikací mohou být fatální.
Míra úmrtí z této nemoci byla v průměru 75 procent před zavedením kortikosteroidů v padesátých letech minulého století. To se dramaticky zlepšilo dnešní léčbou.
Obrázky pemphigus vulgaris
Jaké jsou příznaky pemphigus vulgaris?
Příznaky pemphigus vulgaris zahrnují:
- bolestivé puchýře, které začínají v ústech nebo v oblastech pokožky
- kožní puchýře v blízkosti povrchu kůže, které přicházejí a odcházejí
- ucpání, krustování nebo loupání na místě blistru
Co způsobuje pemphigus vulgaris?
Imunitní systém produkuje proteiny nazývané protilátky. Protilátky obvykle napadají škodlivé cizorodé látky, jako jsou bakterie a viry. Pemphigus vulgaris nastává, když imunitní systém mylně vytváří protilátky proti bílkovinám na zdravé pokožce a sliznicích.
Protilátky rozkládají vazby mezi buňkami a tekutina se shromažďuje mezi vrstvami pokožky. To vede k puchýřům a erozi na pokožce.
Přesná příčina napadení imunitním systémem není známá.
Velmi zřídka mohou některé léky způsobit pemfigus vulgaris. Mezi tyto léky patří:
- penicilamin, což je chelatační činidlo, které odstraňuje určité materiály z krve
- ACE inhibitory, které jsou druhem léčby krevního tlaku
Kdo je ohrožen pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris není nákazlivý a nemůže být přenášen z jedné osoby do druhé. Rovněž se nezdá, že jsou přenášeny z rodiče na dítě. Nicméně, geny osoby mohou dát jim vyšší riziko pro tento stav. Pokud měli vaši rodiče nebo jiní rodinní příslušníci tuto podmínku, máte větší pravděpodobnost, že ji vytvoříte.
Pemphigus vulgaris může postihnout lidi všech ras, pohlaví a věků. Tato podmínka je však častější v následujících skupinách:
- lidé středomořského původu
- východoevropských Židů
- lidé, kteří žijí v deštných pralesích v Brazílii
- dospělým středním a starším
Jak je diagnostikován pemphigus vulgaris?
Dermatolog provede fyzické vyšetření vašich kožních puchýřů. Budou hledat ukazatel stavu označovaného Nikolským znamením. Pozitivní znamení Nikolského je, když se vaše kůže lehce natahuje, když je povrch otřen stranou bavlněným tampónem nebo prstem.
Váš lékař pak může provést biopsii blistru, která zahrnuje odebrání části tkáně pro analýzu a prohlížení pod mikroskopem, aby se potvrdila diagnóza. Biopsii lze ošetřit v laboratoři chemickými látkami, které pomáhají Vašemu lékaři najít abnormální protilátky. Váš lékař může tyto informace použít k určení typu pemfigu.
Druhy pemfigu
Různé typy pemfigu jsou diagnostikovány na základě umístění blistrů. Obsahují:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je nejběžnějším typem pemfigusu v USA. Blistry se nejprve objeví v ústech. Puchýře nejsou svědění. Mohou být bolestivé. Blistry se pak mohou objevit na kůži a někdy i na pohlavních orgánech.
Pemphigus foliaceus
Přípravek Pemphigus foliaceus nezpůsobuje puchýře v ústech. Blistry se nejdříve objevují na obličeji a pokožce hlavy. Blistry se pak objevují na hrudi a na zádech. Puchýře jsou obvykle svědící a bezbolestné.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans způsobuje puchýře, které se objevují na slabinách, pod paží a na nohou.
Paraneoplastický pemfigus
Velmi vzácný typ pemfigu, který se vyskytuje u lidí s některými druhy rakoviny, se nazývá paraneoplastický pemfigus. Puchýře a vředy se mohou objevit v ústech, na rtech a na pokožce. Tento typ může také způsobit jizvy na víčkách a očích. Může také způsobit plicní problémy.
Jak se léčí pemphigus vulgaris?
Léčba je zaměřena na snížení bolesti a symptomů a prevenci komplikací, jako je infekce. Jedná se o jednu nebo více léků a jiné metody. Může obsahovat některou z následujících možností:
Kortikosteroidy a léky potlačující imunitu
Vysoká dávka kortikosteroidů je hlavní léčbou tohoto onemocnění. Mezi běžné kortikosteroidy patří prednison nebo prednizolon. Vysoká dávka je zpravidla zapotřebí k tomu, aby se nejprve kontrolovala stav.
Tyto léky mají mnoho vedlejších účinků, včetně:
- zvýšená pravděpodobnost infekce
- osteoporóza
- katarakty
- glaukom
- zvýšení hladiny cukru v krvi
- diabetes
- ztráta svalové hmoty
- žaludeční vředy
- zadržování vody
Možná budete muset užívat doplňky jako je vápník a vitamin D, jíst dietu s nízkým obsahem cukru nebo užívat jiné léky k léčbě těchto nežádoucích účinků. Jakmile jsou puchýře pod kontrolou, může být dávka snížena na nejnižší úroveň potřebnou k zabránění vzniku nových blistrů a minimalizaci nežádoucích účinků. Kortikosteroidní krém lze použít i přímo na blistrech.
Chcete-li udržet dávku kortikosteroidů nízkou, může lékař předepsat další léky, které potlačují imunitní systém. Tyto zahrnují:
- azathioprin
- mykofenolát mofetil
- methotrexátu
- cyklofosfamid
- rituximab
Antibiotika, antivirotika a antifungální látky
Každá z těchto forem může být předepsána k prevenci jiných infekcí.
Intravenózní (IV) krmení
Pokud jsou vředy v ústech těžké, možná nebudete moci jíst bez bolesti. Možná budete muset být krmeni žilkami. To zahrnuje použití intravenózního (IV) spojení.
Plasmaferéza
Ve velmi těžkých případech může osoba podstoupit postup známý jako plazmaferéza. Tento postup je určen k odstranění protilátek, které napadají kůži z krve. Během tohoto postupu je plazma nebo tekutá část krve odstraněna zařízením a nahrazena dárcovou plazmou. Tato léčba může být velmi drahá.
Správa ran
Pokud jsou puchýře těžké, možná budete muset zůstat v nemocnici, abyste získali léčbu ran. Toto ošetření je podobné tomu, co je dáno při těžkých popáleninách. Možná budete muset dostat intravenózní tekutiny a elektrolyty, jestliže jste ztratil příliš mnoho tekutin díky vypuknutí puchýřků.
Léčba pro puchýře může také zahrnovat:
- ztuhlé pastilky pro blistry v ústech
- uklidňující krémy
- vlhké obvazy
- léky proti bolesti
- měkké výživy
- vyhýbat se kořeněným nebo kyselým potravinám, které mohou dráždit puchýře
- zabránit přílišnému slunečnímu záření
Pokud vám puchýřky v ústech neumějí vyčistit zuby, můžete potřebovat speciální orální zdravotní léčbu, aby se zabránilo onemocnění dásní a zubnímu kazu. Podívejte se na zubního lékaře a požádejte je o ústní péči.
Jaké jsou komplikace pemphigus vulgaris?
Komplikace pemphigus vulgaris mohou být smrtelné a závažné.
Mohou zahrnovat:
- kožní infekce
- sepse nebo šíření infekce krví
- dehydratace
- nežádoucí účinky léků
Jaký je dlouhodobý výhled lidí s pemphigus vulgaris?
Pokud je pemphigus vulgaris ponechán neléčen, může být život ohrožující. Nejčastější příčinou úmrtí je závažná sekundární infekce.
Pemphigus vulgaris je celoživotní stav. Nemůže to být vyléčeno. Nicméně, většina lidí dostane do remise po přijetí kortikosteroidy. Zlepšení je obvykle zaznamenáno během několika dnů po zahájení léčby kortikosteroidy.
Puchýře se pomalu uzdraví, zejména ty v ústech. V průměru se puchýře přestávají formovat za dva až tři týdny. Léčení puchýřů trvá průměrně 6 až 8 týdnů. Plné hojení však může někdy trvat roky. Někteří jedinci možná budou muset zůstat na nízké dávce léků po celý život.
