Přehled
Intersticiální plicní onemocnění zahrnuje více než 200 různých stavů, které způsobují zánět a jizvení kolem vzduchových vaků ve vašich plicích, nazývaných alveoly. Kyslík cestuje alveoly do krevního oběhu. Když jsou zjizveni, nemohou se tyto vaky rozšiřovat tolik. V důsledku toho do krve vstupuje méně kyslíku.
Mohou být ovlivněny i jiné části vašich plic, jako jsou dýchací cesty, plicní výstelka a krevní cévy.
Průměrná délka života a prognóza
Intersticiální onemocnění plic se může lišit od osoby k osobě a v závislosti na tom, co ji způsobilo. Někdy postupuje pomalu. V ostatních případech se zhoršuje rychle. Vaše příznaky se mohou pohybovat od mírné až těžké.
Některé intersticiální plicní onemocnění mají lepší prognózu než jiné. Jeden z nejběžnějších typů, nazývaných idiopatická plicní fibróza, může mít omezený výhled. Průměrné přežití u osob s tímto typem je v současné době 3 až 5 let. Může být delší s určitými léky a v závislosti na jeho průběhu. Lidé s jinými typy intersticiálních plicních onemocnění, jako je sarkoidóza, mohou žít mnohem déle.
Zatímco získání transplantace plic může zlepšit vaše přežití, budoucí léky budou pravděpodobně nabízet nejlepší řešení pro většinu lidí.
Typy
Intersticiální onemocnění plic přichází ve více než 200 různých typech. Některé z nich zahrnují:
- azbestóza: záněty a jizvy v plicích způsobené dýcháním azbestových vláken
- bronchiolitida obliterans: stav, který způsobuje zablokování nejmenších dýchacích cest plic, nazývaných bronchioles
- Pneumokonióza uhelného dělníka: plicní stav způsobený expozicí uhelnému prachu (také nazývanému choroba černého plic)
- chronický silikóza: onemocnění plic způsobené dýcháním minerálního oxidu křemičitého
- Plicní fibróza související s pojivovou tkání: onemocnění plic, které postihuje některé lidi s onemocněním pojivových tkání, jako je sklerodermie nebo Sjögrenův syndrom
- desquamative intersticiální pneumonitida: stav, který způsobuje záněty plic a je častější u lidí, kteří kouří
- familiární plicní fibróza: nahromadění jizvy v plicích, které postihuje dva nebo více členů stejné rodiny
- hypersenzitivní pneumonitida: zánět alveolů způsobený dýcháním alergických látek nebo jiných dráždivých látek
- idiopatická plicní fibróza: onemocnění neznámé příčiny, ve které se tkáň jizvy rozvíjí v celém plicním tkáni
- sarkoidóza: což je onemocnění, které způsobuje, že se v orgánech, jako jsou plicích a lymfatických žlázách, vytvářejí malé zhluky zánětlivých buněk
Symptomy intersticiální choroby plic
Když máte intersticiální onemocnění plic, nemůžete do krve dostat kyslík. V důsledku toho máte pocit, že máte dech, zejména když cvičíte nebo stoupáte po schodech. Nakonec může být těžké dýchat, dokonce i v klidu.
Suchý kašel je dalším příznakem. Symptomy se často časem zhoršují.
Pokud máte potíže s dýcháním, navštivte svého lékaře. Po diagnostice můžete zahájit léčbu, abyste zvládli zánět a zjizvení.
Příčiny intersticiální choroby plic
Mnohokrát lékaři nemohou najít příčinu intersticiální plicní nemoci. V těchto případech se tento stav nazývá idiopatické intersticiální plicní onemocnění.
Mezi další příčiny intersticiální plicní choroby patří zdravotní stavy, užívání některých léků nebo vystavení toxickým látkám, které poškozují plíce. Tyto příčiny intersticiální plicní choroby spadají do tří hlavních kategorií:
Autoimunitní onemocnění
Imunitní systém vašeho těla napadá a poškozuje plíce a jiné orgány za těchto podmínek:
- dermatomyositida: zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost a kožní vyrážku
- lupus: stav, kdy imunitní systém napadá mnoho typů tkání, včetně kůže, kloubů a dalších orgánů
- zmíněná choroba pojivové tkáně: stav, který má příznaky několika onemocnění spojivového tkáně, včetně polymyositidy, lupusu a sklerodermie
- polymyositis: stav, který způsobuje záněty svalů
- vaskulitida: zánět a poškození krevních cév v těle
- revmatoidní artritida: onemocnění, při kterém imunitní systém napadá klouby, plíce a jiné orgány
- sklerodermie: skupina onemocnění, která způsobuje, že kůže a pojivová tkáň se zahušťují a utáhnou
- Sjögrenův syndrom: stav, který způsobuje bolest kloubů, suché oči a sucho v ústech
Vystavení toxickým látkám
Vystavení těmto látkám v práci nebo v prostředí může také způsobit zjizvení plic:
- živočišné bílkoviny, například z ptáků
- azbestových vláken
- uhelný prach
- prach z obilí
- plíseň
- oxid křemičitý
- tabákový kouř
Léky a drogy
U lidí, kteří jsou náchylní, mohou všechny tyto léky poškodit plíce:
- antibiotika jako nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) a sulfasalazin (Azulfidin)
- protizánětlivé látky, jako je aspirin, etanercept (Enbrel) a infliximab (Remicade)
- chemoterapeutické léky, jako je azathioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, methotrexát (Trexall) a vinblastin
- léky na srdce, jako je amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- drogy jako heroin a jeho léčba, metadon
Možnosti léčby
Léčba nemůže zvrátit poškození plic, ale může zpomalit průběh onemocnění a usnadnit vám dýchání mnohem snadněji. Pokud expozice toxickému materiálu nebo léku způsobila vaše intersticiální plicní onemocnění, vyhněte se této látce.
Lékař může předepisovat několik různých druhů léčby, jak řídit intersticiální onemocnění plic:
- Doplňkový kyslík je v současné době doporučován v mezinárodních pokynech pro léčbu, ačkoli žádné studie neprokázaly jeho přínos.Jednotlivci hlásí pocit, že při použití je méně dýchá.
- Plicní rehabilitace může pomoci zlepšit úroveň aktivity a schopnost cvičení.
- Protizánětlivé léky, jako je steroidní prednison, mohou snížit otoky v plicích.
- Imunosupresiva, jako je azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) a mykofenolát mofetil (CellCept), mohou pomoci zastavit záchvaty imunitního systému, které poškozují plíce.
- Antifibrotické léky, jako je pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ovef), mohou zabránit dalšímu jizvení plic. Tyto léky jsou schváleny US Food and Drug Administration pro léčbu idiopatické plicní fibrózy.
Pokud je váš stav závažný a jiné léčebné postupy nepomáhají, poslední možností je transplantace plic. Transplantace však není lékem. Obvykle se tato operace doporučuje, pokud jste mladší než 65 let, ale v některých případech můžete být starší. Nemůžete mít jiné závažné zdravotní stavy, jako je rakovina, HIV, hepatitida B nebo C, nebo selhání srdce, ledvin nebo jater.
Tipy
Během léčby máte několik věcí, které můžete udělat, abyste zůstali zdraví:
- Přestat kouřit. Kouření může poškodit plíce ještě víc.
- Jíst dobře vyváženou stravu. Získání dostatečných živin a kalorií je důležité, zejména proto, že toto onemocnění může způsobit zhubnutí.
- Cvičení. Použití kyslíku vám pomůže zůstat aktivní.
- Získejte své vakcíny pro pneumonii, černý kašel a chřipku. Tyto infekce mohou zhoršit vaše plicní příznaky.
Výhled
Jizva v plicích nelze obrátit. Přesto léčba může zpomalit poškození plic a usnadnit dýchání snadněji. Transplantace plic zůstává volbou pro ty, kteří nereagují na jiné lékařské ošetření.
