Co je PPMS?
Roztroušená skleróza (MS) je nejčastějším onemocněním centrálního nervového systému. Je to způsobeno imunitní odpovědí, která ničí myelinové pláště nebo potahuje nervy.
Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) je jedním ze čtyř typů MS. Tři další typy MS jsou:
- klinicky izolovaný syndrom (CIS)
- relapsující remitent (RRMS)
- sekundární progresivní (SPMS)
PPMS je jedním z nejběžnějších typů, které postihují přibližně 10 procent všech lidí diagnostikovaných MS.
Jak se PPMS liší od jiných typů MS?
Většina lidí postižených MS má akutní záchvaty s příznaky, nazývané relapsy a období měsíců nebo let s malými až žádnými příznaky, nazývanými remise.
PPMS je jiná. Onemocnění postupuje, jakmile se příznaky začnou objevovat, a proto se jmenuje primární progresivní. Mohou existovat období aktivní progrese a pak období neaktivní progrese příznaků a postižení.
Jeden rozdíl mezi PPMS a relapsujícími formami spočívá v tom, že zatímco aktivní progrese se může dočasně zastavit, příznaky se nevyřeší. U relapsujících forem se příznaky mohou skutečně zlepšit nebo se vrátit blízko místa, kde byly před posledním relapsem.
Dalším rozdílem je, že v PPMS není ve srovnání s recidivujícími formami tolik zánětu. Z tohoto důvodu mnohé léky, které pracují pro relapsy, nefungují pro PPMS nebo SPMS. Postup příznaků se může zhoršit během několika měsíců nebo několika let.
PPMS je často diagnostikován u lidí ve svých 40. a 50. letech. RRMS, na druhé straně, se obvykle prezentuje u lidí ve věku 20 a 30 let. PPMS také ovlivňuje obě pohlaví stejně, zatímco RRMS postihuje dva až třikrát tolik žen než muži.
Co způsobuje PPMS?
PPMS je způsoben pomalým poškozením nervu, který zastavuje nervy před vysíláním signálů navzájem. Všechny čtyři typy MS zahrnují poškození ochranného povlaku (myelinu) centrálního nervového systému, nazývaného demyelinizaci, jakož i poškození nervu.
Jaké jsou příznaky PPMS?
Příznaky PPMS jsou podobné příznakům SPMS. Samozřejmě, to, co člověk zažije, se bude lišit od druhého.
Symptomy PPMS mohou zahrnovat následující:
Svalová spasticita
Kontinuální kontrakce určitých svalů může způsobit tuhost a těsnost, která může ovlivnit pohyb. To může znesnadnit chod, používání schodů a ovlivnění celkové úrovně aktivity.
Únava
Přibližně 80 procent lidí s PPMS má únava. To může významně ovlivnit každodenní život a znesnadnit práci a dokončit pravidelné činnosti. Ti, kteří jsou diagnostikováni pomocí PPMS, mohou být z jednoduchých činností velmi unavení. Například úloha vaření večeře by je mohla opotřebovávat a vyžadovat, aby si dali spát.
Necitlivost / mravenčení
Dalším časným příznakem PPMS je znecitlivění nebo brnění v různých částech těla, jako je tvář, ruce a nohy. To může být omezeno na jednu oblast vašeho těla nebo na jiné části.
Problémy s viděním
To může zahrnovat dvojité vidění, rozmazané vidění, neschopnost identifikovat barvy a kontrasty a bolest při pohybu očí.
Problémy s poznáním
Zatímco PPMS typicky ovlivňuje mobilitu, někteří lidé mohou zaznamenat kognitivní pokles. To může významně zhoršit zapamatování a zpracování informací, řešit problémy, zaměřit se a učit se něco nového.
Závrať
Ti, kteří mají PPMS, mohou mít závratě a závratě. Jiní mohou mít závratě, pocit, že se otáčejí a ztrácejí rovnováhu.
Močové a střevní potíže
Problémy s močovým měchýřem a střevami se mohou pohybovat od inkontinence až po neustálou potřebu jít k zácpě. To může vést k sexuálním problémům, jako je snížený pohlavní styk, potíže s udržením erekce a menší pocity na pohlavních orgánech.
Deprese
Asi polovina všech lidí s MS bude mít alespoň jednu depresivní epizodu. Ačkoli je časté být rozrušený nebo vzteklý z důvodu narůstající neschopnosti, tyto změny nálady obvykle odcházejí s časem. Klinická deprese na druhou stranu nevypadá a vyžaduje léčbu.
Jak je PPMS diagnostikována?
PPMS má podobné příznaky jako jiné typy MS, stejně jako jiné poruchy nervového systému. V důsledku toho může trvat až o tři roky déle, než získáte potvrzenou diagnózu PPMS, než diagnóza RRMS.
Chcete-li získat potvrzenou diagnózu PPMS, musíte:
- mají rok progresivního zhoršování neurologických funkcí
- splňují dvě z následujících kritérií:
- mozkové léze společné pro MS
- dvě nebo více podobných lézí ve vaší míchce
- přítomnost proteinů nazývaných imunoglobuliny
Váš lékař pravděpodobně provede vyšetření v anamnéze a požádá vás o jakékoli předchozí neurologické příhody. Mohou požádat o přítomnost členů rodiny, protože mohou přispět svým zkušenostem s minulými příznaky. Váš lékař pak bude pravděpodobně provést důkladnou fyzickou prohlídku, konkrétně vaší nervy a svaly.
Váš lékař poradí vyšetření MRI, aby zkontrolovalo poškození mozku a míchy. Mohou také objednat test evokovaných potenciálů (EP), aby zkontrolovali elektrickou aktivitu v mozku. Konečně, lékař provede páteřní kohoutek a vyhledá známky MS v míchové tekutině.
Možnosti léčby
Léčba PPMS neexistuje. Jedna léčiva, ocrelizumab (Ocrevus), je schválena pro PPMS stejně jako relapsující formy MS. Imunosupresiva se běžně používají v relabujících formách, protože snižují zánět. PPMS nemá mnoho zánětů, takže imunosupresiva nemusí být doporučena jako užitečná. Výzkum účinné léčby pokračuje.
Výhled
Zatímco pro PPMS není lék, pacienti s diagnózou PPMS by se neměli vzdát naděje. S pomocí lékařů, odborníků na fyzikální terapii, patologů řeči a specialistů na duševní zdraví existují způsoby, jak tuto chorobu zvládnout. Mohou zahrnovat léky, které pomáhají zmírnit příznaky, jako jsou svalové relaxanty pro svalové křeče, stejně jako zdravá strava, cvičení a správná spála rutina.
