Co to je tato podmínka?
Wegenerova granulomatóza je vzácné onemocnění, které oheň a poškozuje malé krevní cévy v mnoha orgánech, včetně ledvin, plic a sinusů. Zánět omezuje průtok krve a zabraňuje tomu, aby dostával kyslík do vašich orgánů a tkání. To ovlivňuje, jak dobře fungují.
Zapálené hrudky tkáně, nazývané granulomy, se tvoří kolem krevních cév. Granulomy mohou poškodit orgány.
Tento stav je nyní znám jako granulomatóza s polyangiitidou (GPA).
GPA je jedním z několika typů vaskulitidy, poruchy, která způsobuje zánět v cévách.
Jaké jsou příznaky?
GPA někdy nezpůsobuje příznaky na počátku onemocnění. Nosy, dutiny a plic jsou obvykle prvními postiženými oblastmi.
Příznaky, které vyvinete, závisí na použitých orgánech:
- Nos. Symptomy mohou zahrnovat krvácení z nosu a krustování.
- Sínusy. Mohou se vyvinout sinusové infekce nebo vycpaný nebo vyplachovaný nos.
- Plíce. Může zahrnovat kašel, krvavý hlen, dýchavičnost nebo sípání.
- Uši. Mohou se objevit infekce uší, bolest a ztráta sluchu.
- Oči. Symptomy mohou zahrnovat zarudnutí, bolest nebo změny vidění.
- Kůže. Mohou se objevit rány, modřiny nebo vyrážky.
- Ledviny. Můžete mít krev v moči.
- Spojky. Mohou se objevit otoky a bolest v kloubech.
- Nervy. Může zahrnovat necitlivost, brnění nebo bolesti v rukou, nohou, rukou nebo nohou.
Obecnější příznaky zahrnující:
- horečka
- únava
- obecně nemocný pocit, nazývaný malátnost
- noční pocení
- bolesti
- ztráta váhy
Co způsobuje tento stav?
GPA je autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém těla mylně napadne vlastní zdravé tkáně. V případě GPA imunitní systém napadá krevní cévy.
Lékaři neví, co způsobuje autoimunitní útok. Zdá se, že geny se nezabývají a GPA zřídka běží v rodinách.
Infekce mohou být zahrnuty do spuštění nemoci. Když se do vašeho těla dostanou viry nebo bakterie, váš imunitní systém reaguje odesláním buněk, které produkují zánět. Imunitní reakce by mohla poškodit zdravé tkáně.
V případě GPA jsou krevní cévy poškozeny. Žádný druh bakterií, viru nebo houby však nebyl definitivně spojen s tímto onemocněním.
Tuto chorobu můžete dostat v jakémkoli věku, ale je to nejčastější u lidí ve věku od 40 do 65 let.
Jak je to běžné?
GPA je velmi vzácné onemocnění. Podle americké Národní knihovny medicíny, jen 3 z každých 100.000 lidí ve Spojených státech to dostane.
Jak je diagnostikována?
Váš lékař se nejdříve zeptá na vaše příznaky a zdravotní anamnézu. Pak budete mít zkoušku.
Existuje několik typů testů, které by lékař mohl použít k diagnostice.
Testy krve a moči
Lékař může použít některý z následujících vyšetření krve a moči:
- Anteutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA). Tento krevní test vyhledává bílkoviny nazývané protilátky, které většina lidí s GPA má. Nemůže však určitě potvrdit, že máte GPA. Asi 20 procent lidí s GPA má negativní výsledek testu ANCA.
- C-reaktivní protein a rychlost sedimentace erytrocytů (sed). Tyto krevní testy lze použít k identifikaci zánětu v těle.
- Kompletní krevní obraz (CBC). CBC je běžný test, který měří počet krevních buněk. Nízký počet červených krvinek je známkou anémie, která je častá u lidí s GPA, jejichž ledviny jsou postiženy.
- Moč nebo kreatinin v krvi. Tyto testy měří hladinu kreatininu v moči nebo krvi. Vysoká hladina kreatininu je znamením, že vaše ledviny nefungují dostatečně dobře, aby odfiltrovaly vaše krve.
Zobrazovací testy
Tyto testy provádějí snímky z vašeho těla a hledají poškození orgánů:
- Rentgenové záření. Rentgenový paprsek používá malá množství záření k pořízení snímku postižené oblasti, například plic a krevních cév.
- CT vyšetření. Tento test využívá počítače a rotační rentgenové přístroje k získání podrobnějších snímků postižené oblasti.
- MRI scan. MRI využívá magnetů a rádiových vln k vytváření detailních, průřezových snímků dotyčné oblasti bez kostí, které brání zobrazení tkání a orgánů.
Biopsie
Jediný způsob, jak potvrdit, že máte GPA, je biopsie. Během tohoto chirurgického zákroku odstraní váš lékař malý vzorek tkáně z postiženého orgánu, jako jsou vaše plíce nebo ledviny, a odešle jej do laboratoře. Laboratorní technik se podívá na vzorku pod mikroskopem, aby zjistil, zda vypadá jako GPA.
Biopsie je invazivní procedura. Lékař může doporučit biopsii, pokud jsou výsledky testů na krevní, močové nebo zobrazovací výsledky abnormální a podezření na GPA.
Jak se léčí?
GPA může trvale poškodit orgány, ale je to léčebné. Možná budete muset dlouhodobě užívat léky, abyste zabránili návratu onemocnění.
Léky, které lékař může předepsat, zahrnují:
- protizánětlivé léky, jako jsou kortikosteroidy (prednison)
- léky potlačující imunitu, jako je cyklofosfamid, azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát
- chemoterapeutické léčivo rituximab (Rituxan)
Váš lékař by mohl kombinovat léky, jako je cyklofosfamid a prednison, aby účinněji snižoval zánět. Více než 90 procent lidí se touto léčbou zlepší.
Není-li váš GPA závažný, může lékař doporučit léčbu přednisonem a methotrexátem. Tyto léky mají méně nežádoucích účinků než cyklofosfamid a prednison.
Léky užívané k léčbě GPA mohou způsobit nežádoucí účinky. Některé nežádoucí účinky jsou závažné. Mohou například snížit schopnost vašeho těla bojovat s infekcí nebo oslabit vaše kosti.Váš lékař by vás měl sledovat pro takové nežádoucí účinky.
Pokud onemocnění ovlivňuje Vaše plíce, lékař může předepisovat kombinované antibiotikum, jako je sulfamethoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), aby se zabránilo infekci.
Existují možné komplikace?
GPA může být velmi závažné, pokud není léčeno, a může se zhoršit rychle. Možné komplikace zahrnují:
- selhání ledvin
- selhání plic
- ztráta sluchu
- srdeční choroba
- anémie
- kožní jizvy
- poškození nosu
- hluboká žilní trombóza (DVT), krevní sraženina v hluboké žilce nohy
Budete muset užívat léky, abyste předešli relapsu. GPA se vrátí asi polovině lidí do dvou let po ukončení léčby.
Jaký je výhled?
Výhled pro lidi s GPA závisí na tom, jak závažná je vaše nemoc a na kterých orgánech se jedná. Léčba může účinně léčit tento stav. Nicméně relapsy jsou běžné. Budete muset stále vidět svého lékaře, abyste se ujistili, že GPA se nevrátí a zabrání komplikacím.
