Co je to Miller Fisherův syndrom?

Pin
Send
Share
Send

Přehled

Miller Fisherův syndrom (MFS) je podskupinou častější - přesto však vzácné - nervové poruchy známé jako Guillain-Barré syndrom (GBS).

Zatímco GBS postihuje pouze 1 osobu ze 100 000, MFS je ještě méně obvyklé. To tvoří jen 1 až 5 procent případů Guillain-Barré v západním světě. Podle GBS / CIDP Foundation International většina případů MFS postupuje do plnohodnotné GBS.

Miller Fisherův syndrom vs. Guillain-Barréův syndrom

Příčiny

GBS a MFS jsou vyvolány virovou infekcí, nejčastěji chřipkou nebo žaludeční chybou. Symptomy se obecně začínají objevovat jeden až čtyři týdny po infekci virem.

Nikdo není zcela jistý, proč se GBS a MFS vyvíjejí v reakci na tyto běžné nemoci. Někteří výzkumníci spekulují, že viry mohou nějak změnit strukturu buněk v nervovém systému, což způsobuje imunitní systém těla, aby je poznal jako cizí a bojoval s nimi. Když se to stane, nervy nemohou dobře přenášet signály. Může dojít k svalové slabosti, která je charakteristická pro obě nemoci.

Symptomy

Zatímco GBS má tendenci vytvářet svalovou slabost, která začíná ve spodním těle a cestuje nahoru, MFS obecně začíná slabostí očních svalů a postupuje dolů. Mezi běžné příznaky MFS patří:

  • rozmazané vidění
  • dvojité vidění
  • oslabené obličejové svaly, jako např. neschopnost usmívat se nebo píšťalky, nezřetelná řeč a snížený reflex gag
  • špatná rovnováha
  • chvějící se chůzi
  • zmenšený trhák, když je koleno nebo kotník poklepán

Kdo je v nebezpečí?

Každý může vyvinout MFS, ale některé jsou více náchylné než jiné. Obsahují:

  • Muži. Journal of the American Osteopathic Association konstatuje, že muži mají dvakrát větší pravděpodobnost, že mají MFS jako ženy.
  • Lidé, kteří jsou středního věku. Průměrný věk rozvoje MFS je 43,6 let.
  • Lidé, kteří jsou tchajwanští nebo japonští. Podle případové zprávy zveřejněné v časopise Hawai'i Journal of Medicine & Public Health, 19% případů GBS na Tchaj-wanu spadá pod kategorii MFS. Toto číslo v Japonsku přeskočí na 25 procent.

Jak je diagnostikována?

První věc, kterou lékař provede, je důkladná anamnéza. Chcete-li MFS rozlišit od ostatních neurologických poruch, požádá Vás lékař o:

  • kdy došlo k příznakům
  • jak rychle svalová slabost postupovala
  • pokud jste byli nemocní v týdnech před nástupem příznaků

Pokud váš lékař podezřívá MFS, budou si objednat páteřní klouby nebo bederní punkci. Jedná se o postup, při kterém je jehla vkládána do dolní části zad, aby se uvolnila míšní tekutina. Mnoho lidí s MFS má zvýšené bílkoviny ve své spinální tekutině.

Krevní test, který hledá protilátky MFS (proteiny vyrobené tělem a používané imunitním systémem k potlačení infekce), mohou také pomoci potvrdit diagnózu.

Jaké jsou možnosti léčby?

Lék MFS není lék. Cílem léčby je snížit závažnost příznaků a urychlit zotavení.

Dvě hlavní formy léčby jsou imunoglobulinová terapie a plazmaferéza. Jedná se o stejné postupy, které se používají pro GBS.

Imunoglobulinová terapie

Tato léčba zahrnuje podávání (injekcí do žíly) vysokých dávek bílkovin, které imunitní systém používá k útoku na infekce. Vědci si nejsou přesně jisti, proč to pomáhá zmírnit útok imunitního systému na nervový systém, ale zdá se, že urychlí zotavení.

Plasmaferéza

Jedná se o postup, při kterém se z plazmové (nebo kapalné) části krve odstraní červené a bílé krvinky. Tyto buňky se pak opět vnesou do těla bez plazmy.

Oba tyto postupy se zdají být stejně účinné při zlepšování poruchy. Nicméně intravenózní imunoglobulinová terapie je snadněji podávána. Může to být první zkoušená terapie.

Fyzikální terapie, která pomáhá postiženým svalům obnovit sílu, může také být doporučena.

Existují komplikace?

Příznaky MFS mají tendenci postupovat několik týdnů, náhorní plošina a pak se začnou zlepšovat. Obvykle se symptomy MFS začínají zlepšovat do čtyř týdnů. Většina lidí se zotaví během šesti měsíců, ačkoli některé zbytky slabosti mohou zůstat.

Vzhledem k tomu, že svalová slabost MFS může ovlivnit i srdce a plíce, což vede ke vzniku srdečních a dýchacích potíží, hospitalizace a pečlivý lékařský dohled jsou nezbytné v průběhu onemocnění.

Jaký je výhled?

MFS je mimořádně vzácný stav, který je naštěstí krátkodobý. Zatímco mohou existovat vážné komplikace, jako jsou problémy s dýcháním, většina lidí je úspěšně léčena a plné nebo téměř plné zotavení.

Relapsy jsou vzácné, vyskytují se v méně než 3% případů. Další informace o dvou ženách s diagnózou GBS, kteří měli normální život.

Poraďte se svým lékařem při prvním příznaku příznaků. Včasná léčba může pomoci urychlit zotavení.

Pin
Send
Share
Send