Co je to neutropenie?
Neutropenie je stav krve charakterizovaný nízkou hladinou neutrofilů, což jsou bílé krvinky, které chrání vaše tělo před infekcemi. Bez dostatečných neutrofilů nemůže vaše tělo bojovat s bakteriemi. Neutropenie zvyšuje riziko mnoha typů infekcí.
Typy neutropenie
Existují čtyři typy neutropenie:
Kongenitální
Vrozená neutropenie se vyskytuje při narození. Závažná vrozená neutropenie se také nazývá Kostmannův syndrom. To způsobuje velmi nízké hladiny neutrofilů. V některých případech chybí neutrofily. To dětem a malým dětem ohrožuje závažné infekce.
Cyklický
Cyklická neutropenie je přítomná při narození. Cyklická neutropenie způsobuje, že počet neutrofilů se mění v 21denním cyklu. Počet neutrofilů klesá z normálu na nejnižší. Doba neutropenie může trvat několik dní. Po zbytek cyklu jsou dodržovány normální úrovně. Cyklus se pak resetuje a začíná znovu.
Autoimunitní
Při autoimunitní neutropenii se vaše tělo vytváří protilátky, které bojují proti vašim neutrofilům. Tyto protilátky zabíjejí neutrofily, což způsobuje neutropenii. Autoimunitní neutropenie se vyvine později v životě.
Idiopatická
Idiopatická neutropenie se v životě vyvíjí a může mít vliv na někoho. Příčina je neznámá.
Jaké jsou příznaky neutropenie?
Příznaky neutropenie se mohou pohybovat od mírné až těžké. Čím nižší je hladina neutrofilů, tím intenzivnější jsou příznaky.
Mezi typické příznaky patří:
- horečka
- zápal plic
- sinus infekce
- otitis media nebo ušní infekce
- gingivitida nebo zánět žaludku
- omfalitida nebo infekce pupku
- kožní abscesy
Těžká vrozená neutropenie může mít vážné příznaky. Příznaky často zahrnují bakteriální infekce. Tyto infekce mohou růst na kůži, v trávicím a dýchacím systému.
Příznaky cyklické neutropenie se opakují v třítýdenních cyklech. Infekce mohou růst, jakmile poklesnou hladiny neutrofilů.
Příznaky autoimunitní a idiopatické neutropenie zahrnují infekce. Obvykle nejsou tak závažné jako v vrozených formách.
Co způsobuje neutropenii?
Neutropenii mohou být vyvolána:
- chemoterapie
- radioterapie
- užívání některých léků
Mezi další příčiny patří:
- Syndrom Shwachman-Diamond, který je dědičným onemocněním postihujícím mnoho orgánů v těle a často se vyznačuje kostní dření a selháním pankreatu
- glykogenová choroba typu 1b, což je vzácná dědičná porucha, která ovlivňuje hladinu cukru v krvi
- leukémie
- virové nemoci
- těžká aplastická anémie
- Fanconiová anémie
- stavy, které ovlivňují kostní dřeň
Podle americké Národní knihovny lékařů nemá většina lidí s těžkou vrozenou neutropenií žádnou rodinnou anamnézu.
Kdo je v nebezpečí?
Riziko vzniku neutropenie se zvyšuje v podmínkách, jako jsou:
- rakovina
- leukémie
- oslabený imunitní systém
Chemoterapie a radiační terapie rovněž zvyšují riziko.
Idiopatická neutropenie postihuje pacienty všech věkových skupin, ale osoby ve věku 70 let nebo starší jsou vystaveny vyššímu riziku. Muži a ženy jsou na stejném riziku.
Diagnostiku neutropenie
Váš lékař může použít tyto testy k diagnostice neutropenie:
- Kompletní krevní obraz (CBC) měří počet neutrofilů.
- Intermitentní testy CBC mohou pomoci lékaři kontrolovat změny počtu neutrofilů třikrát týdně po dobu šesti týdnů.
- Test krve protilátky kontroluje autoimunní neutropenii.
- Lékař může použít aspirát kostní dřeně k testování buněk kostní dřeně.
- Trefilní biopsie kostní dřeně testuje kosti kostní dřeně.
- Cytogenetické a molekulární testování zkoumá struktury buněk.
Léčba neutropenie
Většina případů neutropenie může být léčena faktory stimulujícími kolonie granulocytů (G-CSF). Jedná se o syntetickou kopii hormonu, který způsobuje růst neutrofilů v kostní dřeni. G-CSF může zvýšit počet neutrofilů.
G-CSF se obvykle podává jako denní subkutánní injekce. Léčba někdy zahrnuje transplantáty kostní dřeně. To je obvykle, když je přítomna leukémie nebo selže G-CSF.
Následující terapie mohou také léčit infekce, které se vyskytují v důsledku poruchy:
- antibiotika
- protizánětlivé léky
- kortikosteroidy
- cytokiny
- glukokortikoidy
- imunoglobuliny
- imunosupresivní léčiva
- transfuze bílých krvinek
- vitamíny
Výhled
Neutropenie může trvat měsíce nebo roky. Říká se to akutní, když trvá méně než tři měsíce. Když trvá delší dobu, nazývá se to chronická.
Nižší hladiny neutrofilů mohou způsobit nebezpečné infekce. Tyto infekce mohou být život ohrožující, když jsou neléčeny.
Po těžké vrozené neutropenii se zvyšuje riziko dalších stavů. Podle americké Národní knihovny medicíny přibližně 40 procent lidí s vrozenou neutropenií snížilo kostní hustotu. Tím je vystaveno vyššímu riziku osteoporózy. Asi 20 procent má v dospívání leukémii nebo onemocnění krve a kostní dřeně.
Léčba neutropenie zdůrazňuje, že vám pomůže žít normální život. Řízení vyžaduje:
- roční sledování kostní dřeně
- měsíčních CBC testů
- emocionální podpora
- psychologická léčba
Můžete zabránit neutropenii?
Není známa žádná specifická prevence neutropenie. Nicméně, národní Neutropenia síť doporučuje následující ke snížení komplikací:
- Udržujte dobrou hygienu ústní dutiny. Získejte pravidelné zubní vyšetření a použijte antibakteriální ústní vodu.
- Udržujte očkování aktuální.
- Zajistěte lékařskou péči o horečku nad 38 ° C.
- Umyjte si ruce důkladně.
- Péče o řezy a zbytky.
- Používejte antibiotika a antifungální látky podle pokynů.
- Věděli, jak se obrátit na svého lékaře a nemocnici.
- Poraďte se svým lékařem před cestou do zahraničí.
Tato preventivní opatření týkající se životního stylu vám mohou pomoci snížit potenciální komplikace neutropenie. Poraďte se svým lékařem o všech příznaky, které vznikají, a vždy vědějte, jak se obrátit na svého lékaře a nemocnici.
