Co je to PML virus?
PML znamená progresivní multifokální leukoencefalopatii. Je to agresivní virové onemocnění centrálního nervového systému. Virus napadá buňky, které tvoří myelin. Myelin je mastná látka, která pokrývá a chrání nervová vlákna v mozku, což pomáhá vést elektrické signály. PML může mít za následek příznaky, které postihují prakticky jakoukoli část vašeho těla.
PML je vzácná. Ve Spojených státech a Evropě dohromady přibližně 4 000 lidí dostává PML každý rok. Je to život ohrožující podmínka.
Přečtěte si další informace o symptomech, rizikových faktorech a léčbě této neobvyklé, ale závažné virové choroby.
Co způsobuje PML?
PML je způsobena infekcí nazývanou virus John Cunningham (JC). PML může být vzácné, ale virus JC je zcela běžný. Ve skutečnosti až 85% dospělých v celkové populaci má virus.
Můžete dostat virus JC kdykoli ve vašem životě, ale většina z nás je infikována v dětství. Normální, zdravý imunitní systém nemá žádné problémy s udržováním viru pod kontrolou. Virus obvykle zůstává spící v lymfatických uzlinách, kostní dřeni nebo ledvinách po celý život.
Většina lidí s virem JC nikdy nedostane PML.
Pokud je imunitní systém z jakéhokoli důvodu závažně ohrožen, může být virus znovu aktivován. Pak se dostává do mozku, kde se množí a začne útokem na myelin.
Vzhledem k poškození myelinu se začne tkáň jizvy. Tento proces se nazývá demyelinizace. Výsledné léze z tkáně jizev interferují s elektrickými impulsy, když cestují z mozku do jiných částí těla. Tato komunikační mezera může způsobit různé příznaky, které postihují prakticky jakoukoli část těla.
Další informace: Demyelinizace: Co je to a proč se to děje? "
Jaké jsou příznaky?
Dokud virus JC zůstane spící, pravděpodobně nikdy nebudete vědět, že ho máte.
Po aktivaci může PML rychle způsobit mnoho poškození myelinu. To je pro mozog těžké poslat zprávy do jiných částí těla.
Symptomy závisejí na tom, kde léze tvoří. Závažnost symptomů závisí na rozsahu poškození.
Zpočátku jsou příznaky podobné jako u některých již existujících stavů, jako je HIV-AIDS nebo roztroušená skleróza. Mezi tyto příznaky patří:
- obecná slabost, která se stále zhoršuje
- nerovnosti a rovnováhy
- smyslové ztráty
- potíže při používání rukou a nohou
- změny vidění
- ztráta jazykových dovedností
- klesání obličeje
- změny osobnosti
- problémy s pamětí a mentální zpomalení
Symptomy mohou rychle postupovat, aby zahrnovaly komplikace, jako je demencia, záchvaty nebo kóma. PML je život ohrožující lékařskou pohotovost.
Kdo je vystaven riziku vývoje PML?
PML je vzácná u lidí, kteří mají zdravý imunitní systém. Je známá jako oportunní infekce, protože využívá imunitní systém, který je již chorobný. Existuje zvýšené riziko vývoje PML, pokud:
- HIV-AIDS
- mají leukémii, Hodgkinovu chorobu, lymfom nebo jiné rakoviny
- jsou na dlouhodobé kortikosteroidní nebo imunosupresivní terapii v důsledku transplantace orgánů
Máte také malé riziko, pokud máte autoimunitní onemocnění, jako je roztroušená skleróza (MS), revmatoidní artritida, Crohnova nemoc nebo systémový lupus erythematosus. Toto riziko je vyšší, pokud váš léčebný plán obsahuje lék, který potlačuje část imunitního systému, známého jako imunomodulátor.
Další informace: Virus JC a rizika pro pacienty s MS "
PML je potenciální vedlejší účinek některých léků ovlivňujících onemocnění používaných k léčbě MS, včetně:
- dimethyl fumarát (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Čím déle budete užívat tyto léky, tím vyšší je riziko vývoje PML.
Jak je diagnostikován PML?
Váš lékař může mít podezření na PML na základě progresivního průběhu příznaků, předcházejících stavů a léků, které užíváte. Diagnostické testování může zahrnovat:
- Krevní test: Vzorek krve může ukázat, že máte protilátky viru JC. Velmi vysoká hladina protilátek by mohla znamenat PML.
- Lumbální punkce (páteřní kohoutek): Vzorek vaší spinální tekutiny může také obsahovat protilátky viru JC, které mohou pomoci při diagnostice.
- Zobrazovací testy: MRI nebo CT vyšetření mohou detekovat léze v bílé hmotě v mozku. Pokud máte PML, dojde k několika aktivním lézím.
- Mozková biopsie: z mozku se odebere kus tkáně a vyšetří se pod mikroskopem.
Existuje nějaká léčba pro PML?
Neexistuje specifická léčba pro PML. Terapie bude přizpůsobena vašim individuálním okolnostem, jako je to, co způsobilo vaše PML, stejně jako další zdravotní důvody.
Pokud užíváte léky, které ovlivňují imunitní systém, musíte okamžitě přestat užívat.
Léčba se soustřeďuje na zlepšení funkce imunitního systému. Jeden způsob, jak to udělat, je prostřednictvím plazmové výměny. Toho je dosaženo krevní transfuzí. Postup pomáhá vyčistit systém léků, které způsobily PML, takže se váš imunitní systém může vrátit k boji proti viru.
Pokud máte PML kvůli HIV-AIDS, léčba může zahrnovat vysoce aktivní antiretrovirovou terapii (HAART). Jedná se o kombinaci antivirových léků, které pomáhají snížit reprodukci viru.
Léčba může také zahrnovat podpůrné a experimentální terapie.
Co mohu očekávat?
Pokud jste ohroženi PML a máte příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. PML může vést k poškození mozku, těžkým postižením a smrti.
Během prvních měsíců po diagnóze je mortalita pro PML 30-50 procent.
Tam jsou také některé dlouhodobě přežívající PML. Váš výhled závisí na závažnosti onemocnění, stejně jako na tom, jak rychle dostanete léčbu.
Existuje způsob, jak tomu zabránit?
Není známo, jak zabránit viru JC. Nemůžete úplně eliminovat riziko PML, ale můžete si uvědomit informované rozhodnutí o lécích potlačujících imunitu.
Pokud máte poruchu imunitního systému a uvažujete o užívání imunomodulátoru, poraďte se s lékařem o rizicích PML.
Pravděpodobně budete mít krevní test, abyste zjistili, zda máte protilátky viru JC. Úroveň protilátek může pomoci lékaři odhadnout riziko vývoje PML. Může být užitečné i páteřní kohoutek.
Pokud testujete negativní protilátky proti viru JC, může vám být doporučeno pravidelně opakovat test, abyste přehodnotili riziko. To proto, že můžete kdykoli získat virus JC.
Váš lékař by měl rovněž zvážit použití přípravků proti potlačení imunitního systému v minulosti.
Pokud se rozhodnete užít některou z těchto léků, lékař vás bude informovat o příznaky a symptomy PML. Pokud se u Vás objeví některý z těchto příznaků, okamžitě sdělte to svému lékaři. Pokud je podezření na PML, měli byste přestat užívat lék, dokud nebude možné ji potvrdit.
Pokračujte ve sledování svého zdraví a poraďte se s lékařem.
