Sarkom měkkých tkání (rabdomyosarkom)

Co je sarkom měkkých tkání?

Sarkom je typ rakoviny, která se vyvíjí v kostech nebo měkkých tkáních. Vaše měkká tkáň obsahuje:

• cévy
• nervy
• šlachy
• svaly
• Tlustý
• vláknité tkáně
• spodní vrstvy kůže (nikoli vnější vrstva)
• podšívka kloubů

V měkkých tkáních se může vyskytnout několik typů abnormálních růstů. Pokud je růst sarkom, je to maligní nádor nebo rakovina. Maligní znamená, že části nádoru se mohou rozštěpit a rozšířit do okolních tkání. Tyto uniklé buňky se pohybují po celém těle a podávají se v játrech, plících, mozku nebo jiných důležitých orgánech.

Sarkomy měkké tkáně jsou poměrně neobvyklé, zejména ve srovnání s karcinomy, jiným typem maligního nádoru. Sarkomy mohou být život ohrožující, zejména pokud jsou diagnostikovány, když je nádor již velký nebo se rozšířil do jiných tkání.

Sarkomy měkkých tkání se nejčastěji nacházejí v pažích nebo nohách, ale mohou se také nacházet v kufru, vnitřních orgánech, hlavě a krku a zadní straně břišní dutiny.

Existuje mnoho druhů sarkomů měkkých tkání. Sarkom je kategorizován podle tkáně, ve které se rozvíjí:

• Zhoubné nádory v tuku se nazývají liposarkomy.
• V hladkých svalech kolem vnitřních orgánů jsou rakovinné sarkomy známé jako leiomyosarkomy.
• Rabdomyosarkomy jsou maligní nádory v kosterním svalu. Kostní sval se nachází v pažích, nohou a dalších oblastech těla. Tento typ svalu umožňuje pohyb.
• Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou malignity, které začínají v gastrointestinálním (GI) traktu nebo v zažívacím traktu.

Ačkoli se vyskytují také u dospělých, rhabdomyosarkomy jsou nejčastějšími sarkomy měkkých tkání u dětí a dospívajících.

Jiné sarkomy měkkých tkání, které jsou velmi vzácné, zahrnují:

• neurofibrosarkomy
• zhoubné schwannomy
• neurogenní sarkomy
• synoviální sarkomy
• angiosarkomy
• Kaposiho sarkomy
• fibrosarkomy
• maligní mesenchymomy
• alveolární sarkomy měkkých částí
• epitelioidních sarkomů
• jasné buněčné sarkomy
• pleomorfní nediferencované sarkomy
• nádory vřetenových buněk

Jaké jsou příznaky sarkomu měkkých tkání?

V počáteční fázi nesmí sarkom měkkých tkání způsobovat žádné příznaky. Bezbolestná hromada nebo hmota pod kůží paže nebo nohy může být prvním znakem sarkomu měkkých tkání. Pokud se ve vašem žaludku vyvine sarkom měkkých tkání, nemusí být objeven, dokud není příliš velký a přitlačí na jiné struktury. Můžete mít bolesti nebo potíže s dýcháním z nádoru, který tlačí na vaše plíce.

Dalším možným příznakem je střevní blokáda. K tomu může dojít, pokud v žaludku roste nádor měkké tkáně. Nádor vytlačuje příliš silně do střeva a zabraňuje tomu, aby se jídlo snadno pohybovalo. Mezi další příznaky patří krev v stolici nebo zvracení nebo černá, dechtová stolice.

Co způsobuje sarkomy měkkých tkání?

Obvykle není zjištěna příčina sarkomu měkkých tkání.

Výjimkou je Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je rakovina výstelky krve nebo lymfatických cév. Tato rakovina způsobuje fialové nebo hnědé léze na kůži. Je to způsobeno infekcí lidským herpetickým virem 8 (HHV-8). Často se vyskytuje u lidí s omezenými imunitními funkcemi, jako jsou infikované HIV, ale může také nastat bez infekce HIV.

Kdo je vystaven riziku vzniku sarkomu měkkých tkání?

Genetické rizikové faktory

Některé zděděné nebo získané mutace DNA nebo vady mohou způsobit, že jste více náchylní k vývoji sarkomu měkkých tkání:

• Vazebný syndrom bazálních buněk zvyšuje riziko vzniku rakoviny kůže bazální buňky, rabdomyosarkomu a fibrosarkomu.
• Zděděný retinoblastom způsobuje druh dětské rakoviny oka, ale může také zvýšit riziko dalších sarkomů měkkých tkání.
• Li-Fraumeniho syndrom zvyšuje riziko mnoha druhů rakoviny, často z radiační expozice.
• Gardnerův syndrom vede k rakovině žaludku nebo střev.
• Neurofibromatóza může způsobit nádory nervového pláště.
• Tuberózní skleróza může vést k rabdomyosarkomu.
• Wernerův syndrom může způsobit mnoho zdravotních problémů, včetně zvýšeného rizika všech sarkomů měkkých tkání.

Expozice toxinů

Vystavení určitým toxinům, jako je dioxin, vinylchlorid, arsen a herbicidy, které obsahují kyselinu fenoxyoctovou ve vysokých dávkách, může zvýšit riziko vzniku sarkomů měkkých tkání.

Expozice záření

Expozice záření, zejména z radiační terapie, může být rizikovým faktorem. Radiační terapie často léčí častější rakoviny, jako je rakovina prsu, rakovina prostaty nebo lymfomy. Tato účinná léčba však může zvýšit riziko vzniku některých dalších forem rakoviny, jako je například sarkom měkkých tkání.

Jak je diagnostikován sarkom měkkých tkání?

Lékaři mohou většinou diagnostikovat pouze sarkom měkkých tkání, když se nádor natolik natolik natolik natolik natolik natolik zřetelný, že je velmi málo příznaků. V době, kdy rakovina způsobuje rozpoznatelné příznaky, se již mohla rozšířit na jiné tkáně a orgány v těle.

Pokud má váš lékař podezření na sarkom měkkých tkání, dostanou úplnou rodinnou anamnézu, aby zjistili, zda jiní členové vaší rodiny mohou mít nějaké vzácné formy rakoviny. Budete pravděpodobně mít fyzickou zkoušku, abyste zkontrolovali vaše celkové zdraví. To může pomoci určit způsob léčby, který by byl pro vás nejlepší.

Zobrazovací techniky

Váš lékař bude studovat polohu tumoru pomocí zobrazovacích skenů, jako je jednoduché rentgenové záření nebo CT vyšetření. CT vyšetření může také zahrnovat použití injekčního barviva, aby byl nádor jednodušší. Váš lékař může také objednat MRI, PET scan nebo ultrazvuk.

Biopsie

Nakonec biopsie musí potvrdit diagnózu. Tento test obvykle zahrnuje vložení jehly do nádoru a odstranění malého vzorku.

V některých případech může lékař použít skalpel, aby odstranil část nádoru, takže je snadnější vyšetřit. Jinak, zvláště pokud nádor naléhá na důležitý orgán, jako jsou vaše střeva nebo plic, lékař odstraní celý nádor a okolní lymfatické uzliny.

Tkáň z nádoru bude vyšetřena pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Benígní nádor nenarušuje jiná tkáň, ale může se jednat o maligní nádor.

Některé další testy provedené na vzorku nádoru z biopsie zahrnují:

• imunohistochemie, která vyhledává antigeny nebo místa na nádorových buňkách, na které se mohou připojit určité protilátky
• cytogenní analýza, která vyhledává změny v chromozomech nádorových buněk
• fluorescence in situ hybridizace (FISH), test na hledání určitých genů nebo krátkých kusů DNA
• průtoková cytometrie, což je test, který se zaměřuje na počet buněk, jejich zdraví a přítomnost nádorových markerů na povrchu buněk

Staging rakoviny

Pokud by vaše biopsie potvrdila rakovinu, váš lékař bude stupňovat a stavět rakovinu tím, že se podívá na buňky pod mikroskopem a porovná je s normálními buňkami tohoto druhu tkáně. Staging je založen na velikosti nádoru, stupni nádoru (jak je pravděpodobné, že se šíří, zařazuje stupeň 1 [nízké] do stupně 3 [vysoké]) a zda se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin nebo jiných míst. Následují různé fáze:

• Stupeň 1A: nádor má velikost 5 cm nebo méně, stupně 1 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stupeň 1B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 1 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stupeň 2A: nádor je 5 cm nebo méně, stupeň 2 nebo 3 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stupeň 2B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 2 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stupeň 3A: nádor je větší než 5 cm, stupeň 3 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst NEBO nádor je jakákoliv velikost a rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin, ale nikoli na jiných místech
• Fáze 4: nádor je jakákoliv velikost a jakákoli známka a rozšířil se do lymfatických uzlin a / nebo na jiné lokality

Jaké jsou léčby sarkomu měkkých tkání?

Sarkomy měkkých tkání jsou vzácné a je nejlepší vyhledat léčbu v zařízení, které je známé svým typem rakoviny.

Léčba závisí na umístění nádoru a přesném typu buňky, ze kterého pochází nádor (například sval, nerv nebo tuk). Pokud nádor metastázuje nebo se rozšíří do jiných tkání, ovlivní to i léčbu.

Chirurgická operace

Chirurgická léčba je nejběžnější počáteční terapií. Váš lékař odstraní nádor a některé z okolních zdravých tkání a vyzkouší, zda některé nádorové buňky mohou zůstat v těle. Pokud je nádor v jiných známých místech, může lékař také odstranit tyto sekundární tumory.

Lékař může také potřebovat odstranit okolní lymfatické uzliny, které jsou malými orgány imunitního systému. Lymfatické uzliny jsou často prvními místy, kde se rozšiřují nádorové buňky.

V minulosti by lékaři často museli amputovat končetinu, která měla nádory. Nyní může použití pokročilých chirurgických technik, záření a chemoterapie často zachránit končetinu. Velké nádory, které postihují hlavní krevní cévy a nervy, však mohou stále vyžadovat amputaci končetin.

Rizika chirurgie zahrnují:

• krvácející
• infekce
• poškození nedalekých nervů
• reakce na anestezii

Chemoterapie

Chemoterapie se také používá k léčbě některých sarkomů měkkých tkání. Chemoterapie je použití toxických léků k usmrcení buněk, které se rychle rozdělují a množí, jako jsou nádorové buňky. Chemoterapie také poškozuje jiné buňky, které se rychle rozdělují, jako jsou buňky kostní dřeně, výstelka střeva nebo vlasové folikuly. Tato škoda vede k mnoha vedlejším účinkům. Nicméně pokud se rakovinné buňky šíří za původní nádor, chemoterapie je může účinně zabít předtím, než začnou tvořit nové nádory a poškozují životně důležité orgány.

Chemoterapie nezabije všechny sarkomy měkkých tkání. Nicméně, chemoterapeutické režimy účinně léčí jeden z nejčastějších sarkomů, rhabdomyosarkom. Léky, jako je doxorubicin (Adriamycin) a dactinomycin (Cosmegen), mohou také léčit sarkomy měkkých tkání. Existuje mnoho dalších léků, které jsou specifické pro typ tkáně, ve kterém nádor začal.

Radiační terapie

Při radiační terapii poškozují vysokoenergetické paprsky částic, jako jsou rentgenové záření nebo gama záření, DNA buněk. Rychle dělící buňky, jako jsou nádorové buňky, mnohem pravděpodobněji umírají z této expozice než normální buňky, i když některé normální buňky zemřou stejně. Lékaři někdy kombinují chemoterapii a radiační terapii, aby každý z nich byl účinnější a zabili více nádorových buněk.

Mezi vedlejší účinky chemoterapie a radiace patří:

• nevolnost
• zvracení
• ztráta váhy
• ztráta vlasů
• bolesti nervů
• další vedlejší účinky, které jsou specifické pro každý typ léčebného režimu

Jaké jsou možné komplikace sarkomu měkkých tkání?

Komplikace samotného nádoru závisí na umístění a velikosti nádoru. Nádor může tlačit na důležité struktury, jako je:

• plíce
• střeva
• nervy
• cévy

Tumor může také napadnout a poškodit okolní tkáně. Pokud nádor metastazuje, což znamená, že buňky se rozpadají a končí v jiných místech, jako jsou například následující, v těchto orgánech mohou růst nové nádory:

• kost
• mozek
• játra
• plíce

V těchto místech mohou nádory způsobit rozsáhlé a život ohrožující poškození.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Dlouhodobé přežití ze sarkomu měkkých tkání závisí na specifickém druhu sarkom. Výhled závisí také na tom, jak pokročilá je rakovina při první diagnostice.

Stage 1 rakovina bude pravděpodobně lépe léčen než rakovina 4. stupně a má vyšší míru přežití. Nádor, který je malý, se nerozšířil do okolních tkání a je na snadno přístupném místě, jako je předloktí, bude lépe léčen a zcela odstraněn chirurgicky.

Velký nádor, který je obklopen mnoha cévami (ztěžuje operaci) a metastázuje do jater nebo plic, je mnohem těžší léčit.

Šance na zotavení závisí na:

• umístění nádoru
• typ buňky
• stupně a stupně nádoru
• zda může být nádor chirurgicky odstraněn
• tvůj věk
• tvé zdraví
• zda je nádor opakovaný nebo nový

Po úvodní diagnostice a léčbě budete muset častěji navštěvovat svého lékaře pro vyšetření, i když je nádor v remisi, což znamená, že není detekovatelný nebo nekončí. Rentgenové záření, CT vyšetření a MRI vyšetření mohou být nezbytné k ověření, zda se nějaký nádor objevil na svém původním místě nebo na jiných místech vašeho těla.