Co je nedostatek faktoru V?
Nedostatek faktoru V je také známý jako Owrenova choroba nebo parahemofilie. Je to vzácná porucha krvácení, která vede ke špatnému srážení krve po poranění nebo operaci. Nedostatek faktoru V by se nemělo zaměňovat mutace faktoru V Leiden, což je mnohem častější stav, který způsobuje nadměrné srážení krve.
Faktor V nebo proaccelerin je bílkovina vyrobená v játrech, která pomáhá přeměnit protrombin na trombin. To je důležitý krok v procesu srážení krve. Pokud nemáte dostatek faktoru V nebo pokud nefunguje správně, může se vaše krev nedostatečně svalovat, aby vás zabránila krvácení. Existují různé úrovně závažnosti nedostatku faktoru V na základě toho, jak málo nebo kolik faktoru V je pro tělo k dispozici.
Nedostatek faktoru V se může objevit současně s nedostatkem faktoru VIII, což způsobuje závažnější problémy s krvácením. Kombinace nedostatků faktoru V a faktoru VIII se považuje za samostatnou poruchu.
Jakou roli hraje faktor V při normálním srážení krve?
Faktor V je jedním z asi 13 faktorů srážlivosti, které jsou odpovědné za normální srážení krve nebo srážení krve. Krevní srážlivost se vyskytuje postupně:
- Když je jedna z vašich krevních cév zkrácena, okamžitě se ztuhne nebo zužuje, aby se snížila ztráta krve. To se nazývá vazokonstrikce. Chemické zprávy jsou posílány do krevního oběhu, aby signál těla uvolnili faktory srážení krve a zahájily koagulační proces.
- Krevní destičky se shromažďují v místě rány a začínají se přitiskovat k ráně a navzájem. Ty tvoří měkkou trombocytovou zátku v ráně. Tato fáze se nazývá primární hemostáza.
- Jakmile destičky tvoří dočasnou zátku, probíhá komplexní řetězová reakce mezi několika faktory srážení krve. Faktor V se objevuje asi v polovině tohoto řetězce reakcí a přeměňuje protrombin na trombin.
- Trombin zprostředkuje fibrinogen k produkci fibrinu. Fibrin je materiál, který tvoří konečnou krevní sraženinu. Jedná se o vláknitý protein, který se zabaluje do dočasné měkké sraženiny, což způsobuje, že se sraženina ztuhne. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou cévu a vytváří ochrannou vrstvu pro regeneraci tkáně. Tato fáze se nazývá sekundární hemostáza.
- Po několika dnech se fibrinová sraženina začne smršťovat a táhne okraje rány dohromady, aby se poškozená tkáň mohla znovu sestavit. Po přestavbě podkladové tkáně se fibrínová sraženina rozpustí.
Sekundární hemostáza se nevyskytuje správně, pokud máte nedostatek faktoru V. Výsledkem je prodloužené krvácení.
Co způsobuje nedostatek faktoru V?
Nedostatek faktoru V může být zděděn nebo získán po narození.
Nedostatek dědičného faktoru V je vzácný. Je to způsobeno recesivním genem, což znamená, že musíte zdědi gen od obou rodičů, abyste projevili příznaky. Tato forma se vyskytuje u přibližně 1 z 1 milionu lidí.
Získaný nedostatek faktoru V může být způsoben určitými léky, základními zdravotními stavy nebo autoimunitní reakcí.
Stavy, které mohou ovlivnit faktor V, zahrnují:
- diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), což je stav, který způsobuje malé krevní sraženiny a nadměrné krvácení způsobené hyperaktivním srážejícími bílkovinami
- onemocnění jater, jako je například cirhóza
- sekundární fibrinolýza, ke které dochází, když se sraženiny mají kvůli lékům nebo zdravotním podmínkám zpomalit
- autoimunitní onemocnění, jako je lupus
- spontánní autoimunitní reakce po operaci nebo porodu
- některých typů rakoviny
Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru V?
Příznaky nedostatku faktoru V se liší v závislosti na množství faktoru V, které je tělu k dispozici. Úrovně nezbytné k vyvolání příznaků závisí na jednotlivci. Určitá hladina, která může způsobit krvácení u jedné osoby, nesmí uložit jinou osobu k krvácení.
V případech závažného deficitu faktoru V příznaky často zahrnují:
- abnormální krvácení po porodu, po operaci nebo při poranění
- abnormální krvácení pod kůží
- krvácení z pupečníku při narození
- krvácení z nosu
- krvácející dásně
- snadné otlaky
- těžké nebo prodloužené menstruace
- krvácení v orgánech, jako jsou plicní nebo střevní trakt
Jak je diagnostikován nedostatek faktoru V?
Mnoho lidí, kteří mají tento stav, dostalo diagnózu, když lékaři provedli vyšetření krevního srážení před operací. Společné laboratorní testy pro faktor V zahrnují následující:
- Faktorové testy měřit výkonnost specifických faktorů srážení k identifikaci chybějících nebo špatně výkonných faktorů.
- Test faktoru V měří, kolik faktoru V máte a jak dobře funguje.
- Protrombinový čas (PT) měří dobu srážení ovlivněnou faktory I, II, V, VII a X.
- Aktivovaný parciální protrombinový čas (aPTT) měří dobu srážení ovlivněnou faktory I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII a von Willebrandovými faktory.
- Inhibiční testy zjistit, zda váš imunitní systém potlačí vaše faktory srážení krve.
Váš lékař pravděpodobně objednal další testy, aby zjistil všechny základní stavy, které vedly k nedostatku faktoru V.
Jak se léčí nedostatek faktoru V?
Nedostatek faktoru V se léčí infuzí čerstvé zmrazené plazmy (FFP) a krevních destiček. Tyto infuze jsou typicky potřeba pouze po operaci nebo krvácivé epizodě.
Jaký je výhled pro osoby s nedostatkem faktoru V?
Nedostatek faktoru V je relativně zvládnutelný ve srovnání s jinými poruchami krvácení. Mnoho lidí může tolerovat nízkou hladinu faktoru V bez příznaků. Lidé, kteří mají tento stav, často potřebují léčbu pouze po operaci nebo velmi vážném zranění. Tito lidé obvykle mají normální život a jen krvácejí trochu déle než lidé, kteří mají krev, která koaguluje normálně.
