Co je Waldenströmova choroba?
Váš imunitní systém produkuje buňky, které chrání vaše tělo před infekcí. Jednou z takových buněk je B lymfocyt, který je také znám jako B lymfocyty. B-buňky se tvoří v kostní dřeni. Migrují a dozrávají ve vašich lymfatických uzlinách a slezině. Mohou se stát plazmatickými buňkami, které jsou odpovědné za uvolnění protilátky známé jako imunoglobulin M nebo IgM. Protilátky používají vaše tělo k útoku na invazivní onemocnění.
Ve vzácných případech může vaše tělo začít produkovat příliš mnoho IgM. Když k tomu dojde, vaše krev bude silnější. To je známé jako hyperviskozita a je pro všechny vaše orgány a tkáně obtížné správně fungovat. Tento stav, kdy vaše tělo dělá příliš mnoho IgM, je známo jako Waldenstromova nemoc. Je to technicky typ rakoviny.
Waldenstromova choroba je vzácná rakovina. Americká rakovinová společnost (ACS) uvádí, že v USA je každý rok diagnostikováno přibližně 1 100 až 1 500 případů Waldenstromovy nemoci. Onemocnění je non-Hodgkinův lymfom, který roste pomalu. Waldenstromova choroba je také známá jako:
- Waldenstromova makroglobulinémie
- lymfoplasmacytický lymfom
- primární makroglobulinémie
Jaké jsou příznaky Waldenströmovy nemoci?
Příznaky Waldenstromovy nemoci se liší podle závažnosti vašeho stavu. V některých případech lidé s tímto stavem nemají žádné příznaky. Mezi nejčastější příznaky této nemoci patří:
- slabost
- únava
- krvácení z dásní nebo nosu
- ztráta váhy
- modřiny
- kožní léze
- změna barvy kůže
- zdurené žlázy
Pokud je množství IgM ve vašem těle velmi vysoké, může dojít k dalším příznakům. Tyto symptomy se často vyskytují v důsledku hyperviskosity a zahrnují:
- změny vidění, včetně rozmazaného vidění a ztráty zraku
- bolesti hlavy
- závratě nebo vertigo
- změny duševního stavu
Jaké jsou příčiny Waldenströmovy nemoci?
Waldenstromova choroba se vyvine, když vaše tělo nadprodukuje protilátky IgM. Příčina této nemoci není známa.
Tento stav je častější u lidí, kteří mají rodinnou příslušnost s touto chorobou. To naznačuje, že může být dědičná.
Jak se diagnostikuje Waldenströmova choroba?
Chcete-li diagnostikovat tuto chorobu, zahájí váš lékař fyzickou prohlídkou a zeptá se vás na vaši zdravotní anamnézu. Váš lékař může během vyšetření zkontrolovat opuch sleziny, jater nebo lymfatických uzlin.
Pokud máte příznaky Waldenströmovy choroby, lékař si může objednat další testy, aby potvrdil vaši diagnózu. Tyto testy mohou zahrnovat:
- krevní testy k určení úrovně IgM a k posouzení tloušťky krve
- biopsii kostní dřeně
- CT vyšetření kostí nebo měkké tkáně
- Rentgenové záření kostí nebo měkkých tkání
CT vyšetření a rentgenové vyšetření kostí a měkkých tkání se používají k rozlišení mezi Waldenstromovou chorobou a jiným typem rakoviny nazývaného mnohočetný myelom.
Jak se léčí Waldenströmova choroba?
Léčba Waldenstromovy choroby neexistuje. Léčba však může být účinná při kontrole příznaků. Léčba Waldenstromovy nemoci závisí na závažnosti příznaků. Pokud máte Waldenströmovu chorobu bez jakýchkoli příznaků onemocnění, lékař Vám nedoporučuje žádnou léčbu. Nemusíte vyžadovat léčbu, dokud se neobjeví příznaky. Může to trvat několik let.
Pokud máte příznaky onemocnění, existuje několik různých léčebných postupů, které Vám lékař může doporučit. Tyto zahrnují:
Chemoterapie
Chemoterapie je lék, který ničí buňky v těle, které rychle rostou. Tuto léčbu můžete získat jako pilulku nebo intravenózně, což znamená, že se dostanete do žil. Chemoterapie u Waldenstromovy nemoci je navržena tak, aby napadla abnormální buňky produkující přebytek IgM.
Plasmaferéza
Plazmaferéza nebo výměna plazmy je postup, při kterém se nadbytečné proteiny nazývané IgM imunoglobuliny v plazmě odstraňují z krve strojem a zbývající plazma se kombinuje s donorovou plazmou a vrací se do těla.
Bioterapie
Bioterapie nebo biologická léčba se používá k podpoře schopnosti imunitního systému bojovat proti rakovině. Může být použit s chemoterapií.
Chirurgická operace
Je možné, že lékař může doporučit operaci k odstranění sleziny. To se nazývá splenektomie. Lidé, kteří mají tento postup, mohou být schopni snížit nebo eliminovat příznaky po mnoho let. Symptomy onemocnění se však často objevují u lidí, kteří měli splenektomii.
Klinické testy
Po diagnóze byste se měli také zeptat svého lékaře o klinických studiích nových léků a postupů pro léčbu Waldenstromovy nemoci. Klinické studie se často používají k testování nových léčebných postupů nebo k prozkoumání nových způsobů použití stávajících léčby. Národní institut pro léčbu rakoviny může sponzorovat klinické studie, které vám mohou poskytnout další terapie proti tomuto onemocnění.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Pokud máte diagnostikovanou Waldenströmovu chorobu, výhled bude záviset na vývoji Vaší nemoci. Toto onemocnění postupuje různým způsobem v závislosti na osobě. Ti, kteří mají pomalejší progresi onemocnění, mají delší dobu přežití ve srovnání s těmi, jejichž onemocnění postupuje rychleji. Podle článku v časopise "Blood Cancer Journal" se výhled Waldenstromovy nemoci může lišit. Průměrná doba přežití se pohybuje od pěti do téměř 11 let po diagnóze.
