Přehled
Vrozená hypotyreóza, dříve známá jako kretinismus, je závažným nedostatkem thyroidního hormonu u novorozenců. Způsobuje zhoršené neurologické funkce, zakrnělý růst a fyzické deformity. Stav se může objevit kvůli problému s štítnou žlázou dítěte nebo nedostatku jódu v těle matky během těhotenství.
Tělo dítěte potřebuje jód pro výrobu hormonů štítné žlázy. Tyto hormony jsou nezbytné pro zdravý růst, vývoj mozku a nervového systému.
Mezi 1 000 a 1 000 ze 4 000 dětí se narodí s vrozenými hypotyreózami.
Zavedení jodované soli na počátku 20. stoletíth století vrozené hypothyreózy velmi vzácné ve Spojených státech a zbytku západního světa. Avšak těžký nedostatek jódu je stále častý v rozvojových zemích.
Vrozená hypotyreóza vs. myxedém
Myxedema je termín používaný k popisu těžce neaktivní štítné žlázy u dospělého. Vrozená hypotyreóza se týká nedostatku štítné žlázy u dítěte.
Myxedema lze také použít k popisu změn kůže způsobených nízkými hladinami hormonu štítné žlázy.
Symptomy
Příznaky kretinismu nebo vrozené hypotyreózy u novorozenců zahrnují:
- nedostatek přírůstku hmotnosti
- nedostatečným růstem
- únava, letargie
- špatné krmení
- tlusté obličejové rysy
- abnormální růst kostí
- mentální retardace
- velmi málo plače
- nadměrný spánek
- zácpa
- žloutnutí kůže a bělma očí (žloutenka)
- floppiness, nízký svalový tonus
- chraplák
- neobvykle velký jazyk
- otoky v blízkosti pupku (pupeční hernie)
- chladnou a suchou pokožku
- bledá kůže
- opuch kůže (myxedém)
- opuch krku z rozšířené štítné žlázy (cholesterol)
Příčiny
Vrozená hypotyreóza u novorozenců může být způsobena:
- chybějící, špatně tvarovaná nebo abnormálně malá štítná žláza
- genetická vada, která ovlivňuje produkci hormonů štítné žlázy
- příliš málo jódu v mateřské stravě během těhotenství
- radioaktivní jod nebo antithyroidní léčba rakoviny štítné žlázy během těhotenství
- užívání léků, které narušují produkci hormonů štítné žlázy - jako jsou antityroidní léky, sulfonamidy nebo lithium - během těhotenství
Nedostatek jódu se již ve Spojených státech nepovažuje za zdravotní riziko kvůli zavedení jodované soli. Nicméně je to stále nejčastější příčinou narušené neurologické funkce ve světě.
Protože naše tělo nevytváří jód, musíme to dostat z jídla. Jod se dostane do jídla přes půdu. V některých částech světa chybí půda jódu.
Možnosti léčby
Novorozenci ve Spojených státech a mnoha dalších zemích jsou pravidelně testováni na hladiny hormonů štítné žlázy. Test zahrnuje odebírání malého vzorku krve z podpatku dítěte. Laboratoř kontroluje hladiny hormonu štítné žlázy (T4) a hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH) v krvi.
Lékaři, kteří se nazývají pediatrickí endokrinologové, léčí vrozený hypotyreózismus. Hlavní léčbou je podávat dětem hormon štítné žlázy (levotyroxin). Tento stav se musí léčit během prvních čtyř týdnů po narození nebo může být mentální postižení trvalé.
Styrogenní hormon se dodává v pilulku, kterou mohou rodiče rozdrtit do mateřského mléka, vzorec nebo vody svého dítěte. Rodiče musí být opatrní při používání některých vzorců. Sójové bílkoviny a koncentrované železo mohou interferovat s absorpcí hormonu štítné žlázy.
Jakmile jsou děti na léčbě hormonů štítné žlázy, budou muset mít krevní testy každých několik měsíců. Tyto testy ověří, zda jsou jejich hladiny TSH a T4 v normálním rozmezí.
Prevence
Vrozená hypotyreóza je obvykle pozorována v rozvojových zemích, kde je běžný nedostatek jódu. Dospělí mohou zabránit nedostatku jódu tím, že dostanou doporučený dietní příspěvek Institutu lékařů (RDA) 150 mikrogramů jodu denně. Jedna čajová lžička jodované soli obsahuje asi 400 mikrogramů jódu.
Protože nedostatek jódu v těhotenství může být pro růst dítěte nebezpečný, těhotným ženám se doporučuje, aby denně dostávali 220 mikrogramů jodu. Americká asociace štítné žlázy doporučuje, aby všechny ženy, které jsou těhotné nebo kojící, užívaly prenatální vitamin obsahující nejméně 150 mikrogramů jodu každý den.
Související podmínky a komplikace
Děti, které se narodily s těžce nedostatečnou aktivitou štítné žlázy, mohou vyvinout intelektuální postižení, pokud se s tímto stavem nedojde k rychlé léčbě. IQ dítě může klesnout o několik bodů za několik měsíců, kdy je léčba zpožděna. Růst a síla kostí mohou být také ovlivněny.
Další komplikace vrozeného hypotyreóza zahrnují:
- abnormální chůze
- svalová spasticita
- neschopnost mluvit (mutismus)
- autistického chování
- vidění a sluchové problémy
- problémy s pamětí a pozorností
Dokonce i při léčbě mohou být některé děti s vrozenými hypotyreózami poměrně pomalé, než jiné děti jejich věku.
Výhled
Výhled závisí na tom, jak rychle je dítě diagnostikováno a léčen. Děti, které nejsou diagnostikovány nebo léčeny v prvních týdnech po narození, mají nižší IQ a více fyzických zdravotních problémů než ti, kteří jsou dříve léčeni.
