Co je MS?
Roztroušená skleróza (MS) je chronická autoimunitní porucha, která postihuje míchu a mozku. Lidé, kteří jsou diagnostikováni s MS, mají často velmi odlišné zkušenosti. To platí zejména u těch, kteří jsou diagnostikováni s primárně progresivním (PPMS), což je jeden z více vzácných typů MS.
Čtyři typy MS
Čtyři typy MS jsou:
- klinicky izolovaný syndrom (CIS)
- relapsující-remitující MS (RRMS)
- primární progresivní MS (PPMS)
- sekundární progresivní MS (SPMS)
Typy nebo kursy byly identifikovány na základě toho, jak MS postihuje tělo v průběhu času. Každý typ má svůj vlastní výhled na to, jak závažné mohou být příznaky. Mají také různá doporučení k léčbě.
Co je PPMS?
Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) není příliš častá. To postihuje pouze asi 10 procent těch, kteří jsou diagnostikováni s MS. Jak název naznačuje, stav pokračuje od okamžiku, kdy jsou pozorovány primární nebo první příznaky. Zatímco jiné typy MS mají období akutních relapsů a remise, PPMS pomalu, ale postupně se časem zhoršuje.
PPMS také vede k rychlejšímu poklesu neurologické funkce než jiné typy MS. Závažnost postižení a to, jak rychle se vyvíjí, však závisí na každém případu. Někteří lidé mohou mít pokračující zdravotní postižení, které se zhoršuje. Ostatní mohou mít stabilní období bez vzplanutí příznaků nebo dokonce období malých zlepšení.
Časné příznaky PPMS
Zatímco jiné typy MS se obvykle diagnostikují, když jsou lidé ve svých 20 letech, PPMS je obvykle diagnostikován, když jsou lidé ve věku 30 a 40 let. PPMS typicky postihuje muže a starší ženy, na rozdíl od RRMS, který postihuje většinou mladší ženy.
Mezi časté časné příznaky PPMS patří slabost nohou a problémy s chůzí. Tyto příznaky se zpravidla zhoršují po dobu dvou let.
PPMS ovlivňuje lidi různě, ale typické příznaky zahrnují:
- problémy s chůzí
- slabost nohou
- tuhost v nohách
- problémy s pamětí
- problémy s rovnováhou
- bolest
- slabost a únava
- potíže s viděním
- dysfunkce močového měchýře nebo střev
- Deprese
Příčiny PPMS
Přesná příčina PPMS nebo MS obecně není známa. Nejběžnější teorie spočívá v tom, že MS začíná jako zánětlivý proces autoimunitního systému, který způsobuje ztrátu myelinu. Myelin je ochranný obal, který obklopuje nervy v centrálním nervovém systému.
Další teorie spočívá v tom, že MS je imunitní reakce vyvolaná virovou infekcí. Později dochází k degeneraci nervů nebo k poškození.
PPMS je unikátní typ MS. Zahrnuje méně zánětu než relapsující formy MS. Hlavní příznaky jsou způsobeny poškozením nervu. Tyto příznaky se vyskytují, protože nervy nejsou schopny správně odesílat a přijímat zprávy. Ti s PPMS mají více plaků v míchu než v mozku, na rozdíl od těch s jinými typy MS.
Zatímco lékaři nevěří, že PPMS může být zděděn, může mít genetickou predispozici. Někteří věří, že to může být vyvoláno virem nebo toxinem v životním prostředí.
PPMS modifikátory
Čtyři modifikátory se používají k charakterizaci PPMS v průběhu času:
- Aktivní s progresí: PPMS se zhoršujícími se symptomy a relapsy nebo aktivitou MRI
- Aktivní bez progrese: PPMS, který je stabilní, s relapsy nebo aktivitou MRI, ale nezvyšuje postižení
- Neaktivní bez progrese: PPMS bez relapsů nebo MRI aktivity a bez zvyšujícího se postižení
- Neaktivní s progresí: PPMS bez relapsů nebo aktivity MRI, ale zhoršující se zdravotní postižení
PPMS diagnostika
Je důležité spolupracovat s lékařem, abyste zjistili, který ze čtyř typů MS máte. Je tomu tak proto, že každý typ má odlišný výhled a různé léčebné postupy. Neexistuje žádný konkrétní test, který by mohl poskytnout diagnózu PPMS.
Lékaři mají často časově náročnější diagnostiku PPMS ve srovnání s jinými typy MS a dalšími progresivními stavy. Neurologická záležitost musí proběhnout po dobu jednoho nebo dvou let, aby byla diagnostikována PPMS.
Jiné nemoci, které mají příznaky podobné PPMS, zahrnují:
- zděděný stav, který způsobuje, že nohy jsou slabé a tuhé
- nedostatek vitaminu B-12, který způsobuje podobné příznaky
- Lyme nemoc
- virové infekce, jako je HTLV-1
- formy artritidy, jako je spinální a disky
- nádor v blízkosti míchy
Pro diagnostiku PPMS může váš lékař:
- Vyhodnoťte příznaky.
- Zkontrolujte svou neurologickou historii.
- Proveďte fyzickou prohlídku se zaměřením na vaše svaly a nervy.
- Proveďte MRI vyšetření mozku a míchy.
- Proveďte kontrolu páteřního kohoutku, zda nejsou známky MS v míchové tekutině.
- Proveďte testy evokovaných potenciálů (EP), abyste identifikovali konkrétní typ MS. EP testy stimulují dráhy senzorických nervů k určení elektrické aktivity mozku.
Ošetření PPMS
V současné době neexistuje žádná léčba PPMS schválená Úřadem USA pro potraviny a léčiva (FDA), která snižuje degeneraci nervů. Existuje však mnoho možných léčebných postupů, které pomáhají s progresí příznaků pro PPMS. Tyto imunosupresivní terapie zahrnují:
- azathioprin
- kladribinu
- dalfampridin
- cyklofosfamid
Některé léky se používají k léčbě specifických příznaků PPMS, jako jsou svalová napětí, bolest, únava a problémy s močovým měchýřem a střevem.
Existuje řada léků modifikujících chorobu (DMD) a steroidů schválených FDA pro recidivující formy MS. Tyto léky obvykle nepomáhají při léčbě PPMS. Zaměřují se na zánět, který se vyskytuje v centrálním nervovém systému, a akutní recidivy, což není typické pro PPMS.
Lidé s PPMS mohou být schopni zmírnit příznaky cvičením a protahováním. To může zachovat mobilitu, regulovat přírůstek hmotnosti a zvýšit hladinu energie. Je užitečné také jíst zdravou výživnou stravu a zůstat na pravidelném spánku. Fyzická a pracovní terapie mohou také učit strategie pro zvýšení mobility a zvládnutí symptomů, což vede ke zlepšení kvality života.
