Přehled
Lymphoplasmacytický lymfom (LPL) je vzácný typ rakoviny, který se pomalu vyvíjí a postihuje většinu starších dospělých. Průměrný věk při diagnóze je 60 let.
Lymfomy jsou rakoviny lymfatického systému, součást imunitního systému, který pomáhá bojovat proti infekcím. U lymfomu vyvstávají bílé krevní buňky, buď B lymfocyty nebo T lymfocyty mimo kontrolu z důvodu mutace. U LPL se abnormální B lymfocyty reprodukují ve vaší kostní dřeni a vylučují zdravé krevní buňky.
Existuje přibližně 8,3 případů LPL na 1 milion lidí ve Spojených státech a západní Evropě. Je častější u mužů a bělochů.
LPL vs. ostatní lymfomy
Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom se vyznačují typem buněk, které se stanou rakovinnými.
- Hodgkinovy lymfomy mají specifický druh abnormální buněčné přítomnosti nazývané buňkou Reed-Sternberg.
- Mnoho druhů non-Hodgkinových lymfomů se vyznačuje tím, kde začínají rakoviny a genetické a jiné vlastnosti maligních buněk.
LPL je non-Hodgkinův lymfom, který začíná v B lymfocytech. Je to velmi vzácný lymfom, který se skládá pouze z 1 až 2 procent všech lymfomů.
Nejčastějším typem LPL je Waldenströmova makroglobulinémie (WM), která je charakterizována abnormální produkcí imunoglobulinu (protilátek). WM je někdy mylně označována jako identická s LPL, ale je to vlastně podmnožina LPL. Asi 19 z 20 lidí s LPL má abnormalitu imunoglobulinů.
Co se stane s imunitním systémem?
Když LPL způsobuje, že B lymfocyty (B buňky) mají nadprodukci v kostní dřeni, produkuje se méně normálních krevních buněk.
Normálně se buňky B pohybují z kostní dřeně do sleziny a lymfatických uzlin. Tam se mohou stát plazmatickými buňkami produkujícími protilátky proti infekcím. Pokud nemáte dostatek normálních krevních buněk, ohrožuje imunitní systém.
Může to mít za následek:
- anémie, nedostatek červených krvinek
- neutropenie, nedostatek typu bílých krvinek (tzv. neutrofilů), což zvyšuje riziko infekce
- trombocytopenie, nedostatek krevních destiček, což zvyšuje rizika krvácení a podlitin
Jaké jsou příznaky?
LPL je pomalu rostoucí rakovina a asi jedna třetina lidí s LPL nemá žádné příznaky v době, kdy jsou diagnostikováni.
Až 40 procent lidí s LPL má mírnou formu anémie.
Jiné příznaky LPL mohou zahrnovat:
- slabost a únava (často způsobená anémií)
- horečka, noční pocení a ztráta hmotnosti (obecně spojená s B-buněčnými lymfomy)
- rozmazané vidění
- závrať
- krvácení z nosu
- krvácející dásně
- modřiny
- zvýšený beta-2-mikroglobulin, krevní marker pro nádory
Asi 15 až 30 procent lidí s LPL má:
- zduřené lymfatické uzliny (lymfadenopatie)
- zvětšení jater (hepatomegalie)
- zvětšení sleziny (splenomegalie)
Co to způsobuje?
Příčina LPL není plně pochopena. Vědci zkoumají několik možností:
- Může existovat genetická složka, protože asi 1 z 5 lidí s WM má příbuzného, který má LPL nebo podobný typ lymfomu.
- Některé studie zjistily, že LPL může být spojena s autoimunitními chorobami, jako je Sjögrenův syndrom nebo s virem hepatitidy C, ale jiné studie tento vztah neukázaly.
- Lidé s LPL mají obvykle určité genetické mutace, které nejsou zděděné.
Jak je diagnostikována?
Diagnostika LPL je obtížná a obvykle se po vyloučení dalších možností udělá.
LPL může připomínat jiné B-buněčné lymfomy s podobnými typy diferenciace plazmatických buněk. Tyto zahrnují:
- lymfom z plášťových buněk
- chronická lymfocytární leukémie / malý lymfocytární lymfom
- marginální zónou lymfom
- myelomu plazmatických buněk
Váš lékař vás bude fyzicky vyšetřit a požádá o vaši anamnézu. Budou si objednat krevní práci a případně biopsii kostní dřeně nebo lymfatické uzliny, aby se podívali na buňky pod mikroskopem.
Váš lékař může také použít jiné testy k vyloučení podobných onemocnění a určení fáze vašeho onemocnění. Ty mohou zahrnovat rentgenové vyšetření hrudníku, CT vyšetření, vyšetření PET a ultrazvuk.
Možnosti léčby
Sledujte a počkejte
LBL je pomalu rostoucí rakovina. Vy a Váš lékař se můžete rozhodnout pravidelně čekat a monitorovat krev, než začnete léčbu. Podle Američanové společnosti pro rakovinu (ACS) lidé, kteří zpomalují léčbu, dokud nejsou jejich příznaky problematické, mají stejnou životnost jako lidé, kteří začnou léčbu co nejdříve, jakmile jsou diagnostikováni.
Chemoterapie
Několik léků, které pracují různými způsoby nebo kombinací léků, může být použito k zabíjení rakovinných buněk. Tyto zahrnují:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustin (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) a cyklofosfamid
- bortezomibem (Velcade) a rituximabem, s nebo bez dexamethasonu
- cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin) a prednison
- cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison a rituximab
- thalidomid (Thalomid) a rituximab
Zvláštní režim léků se bude lišit v závislosti na vašem obecném zdravotním stavu, vašich příznacích a možné budoucí léčbě.
Biologická léčba
Biologické léčivé léky jsou látky vytvořené člověkem, které působí jako váš vlastní imunitní systém k zabíjení buněk lymfomu. Tyto léky mohou být kombinovány s jinými léčbami.
Některé z těchto lidských protilátek, nazývané monoklonální protilátky, jsou:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Dalšími biologickými léčivy jsou imunomodulační léky (IMiDs) a cytokiny.
Cílená léčba
Cílené léčivé léky jsou zaměřeny na zablokování určitých buněčných změn, které způsobují rakovinu.Některé z těchto léků byly použity k boji proti jiným druhům rakoviny a jsou nyní pro LBL zkoumány. Obecně platí, že tyto léky blokují proteiny, které umožňují růst buněk lymfomu.
Transplantace kmenových buněk
Jedná se o novější léčbu, kterou ACS říká, že může být možnost pro mladší lidi s LBL.
Obecně jsou krve tvořící kmenové buňky odstraněny z krevního oběhu a uloženy zmrazené. Pak se používá vysoká dávka chemoterapie nebo záření, aby se zabily všechny buňky kostní dřeně (normální a rakovinové) a původní buňky tvořící krve se vrátily do krevního řečiště. Kmenové buňky mohou pocházet od osoby, která je léčena (autologní), nebo mohou být darovány osobou, která je blízká osobě (alogenní).
Uvědomte si, že transplantace kmenových buněk jsou stále v experimentální fázi. Existují také krátkodobé a dlouhodobé vedlejší účinky těchto transplantací.
Klinické testy
Stejně jako u mnoha druhů rakoviny, nové terapie jsou ve vývoji a můžete najít klinické vyšetření, do kterého se můžete zapojit. Zeptejte se svého lékaře a navštivte ClinicalTrials.gov, kde naleznete další informace.
Jaký je výhled?
LPL dosud nemá žádný lék. Váš LPL může vstoupit do remise, ale později se znovu objeví. Také, přestože jde o pomalu rostoucí rakovinu, v některých případech se může stát agresivnější.
ACS uvádí, že 78 procent lidí s LPL přežije pět a více let.
Míra přežití pro LPL se zlepšuje, protože se vyvíjejí nová léčiva a nová léčba.
