Přehled
Lymfangiomy, také nazývané lymfatické malformace, jsou nonkancerózní cysty plněné tekutinou, které se vyskytují v lymfatických cévách. Tyto cévy obsahují látku nazývanou lymfa a tvoří spolu lymfatický systém. Lymfa pomáhá správně regulovat tekutinu v tělních tkáních. Lymfa také spolupracuje s imunitním systémem, který pomáhá bojovat s infekcí.
Odhaduje se, že lymfangiom se vyskytuje přibližně u 1 z 4 000 narozených dětí. Mohou postihnout téměř jakoukoli část těla, ale jsou nejčastější na hlavě nebo krku. V této oblasti se nachází přibližně 75 procent lymfangiomů. Polovina všech lymfangiomů v hlavě nebo krku je při narození zjištěna a 90 procent bude zřejmá ve věku 2 let.
Symptomy lymfangiomu
Můžete mít jeden lymfangiom lokalizovaný na určitou oblast nebo mnoho v celém těle. Symptomy se liší v závislosti na velikosti a umístění lymfangiomu. Lymfangiomy se mohou objevit jako malé červenavé nebo modré tečky. Při akumulaci lymfy mohou vytvářet významné a deformující se otoky a masy.
V závislosti na místě, kde se otok nachází a na postižených tkáních nebo orgánech, mohou nastat vážné zdravotní problémy. Například zduřený jazyk může způsobit řeči a potíže s jídlem. Lymfangiomy očního obalu mohou způsobit dvojité vidění. Lymfangiomy postihující hrudník mohou způsobit potíže s dýcháním a bolestmi na hrudi.
Obrázky lymfangiomu
Příčiny tohoto stavu
Lymfangiomy se vyskytují, když lymfa se ukládá v lymfatických cévách, které obklopují tkáně těla. To způsobuje sdružování a otok. Odborníci nejsou přesně přesvědčeni, proč k tomu dojde, ale domnívají se, že by se to mohlo stát, kdyby došlo k chybě v rozdělení buněk během vývoje plodu. Tato chyba může způsobit dysfunkční lymfatický systém.
Lymfangiom může také někdy nastat u dětí narozených s příliš mnoha nebo nedostatečnými chromozomy, například s Downovým syndromem a Noonanovým syndromem. Většinou se s lymfangiomy narodí. Nemusíte být při narození vidět, ale mohou se stát výraznějšími, protože tyto děti zestárly.
Typy lymfangiomu
Existuje několik typů lymfangiomu. Typy jsou většinou definovány podle jejich velikosti.
Makrocystická
Jedná se o lymfangiomy, které jsou větší než 2 centimetry (cm) s definovanými okraji. Mohou se také nazývat cystické hygromy nebo kavernózní lymfangiomy. Občas se objevují jako modro-načervenalé houbovité hmoty.
Mikrosystém
Tyto lymfangiomy jsou menší než 2 cm a mají nedefinované hranice. Mohou růst v klastrech a mohou se objevit jako malé puchýře. Mohou být také označovány jako lymphangioma circumscriptum a kapilární lymfangiomy.
Kombinované nebo smíšené
Jak vyplývá z názvu, jedná se o kombinaci dvou dalších typů lymfangiomu.
Diagnostika lymfangiomu
Diagnóza lymfangiomů může být provedena před narozením, pokud ultrazvuk vyšetří abnormalitu. Pokud lékař zjistí jeden po porodu, může si objednat MRI scan, CT scan nebo ultrazvuk, aby potvrdil diagnózu a vyhodnotil velikost a dopad. Pokud není lymfangiom zraku zrakově viditelná, mělo by se stát, že dítě bude staré 2 roky.
Léčba tohoto stavu
Lékař vášho dítěte může poradit proti léčbě, pokud jsou příznaky mírné nebo chybějící. Pokud je lymfangiom velkým, nepohodlným nebo jakýmkoli způsobem ovlivňuje pohodu vašeho dítěte, může Vám lékař doporučit jednu z několika terapií. Léčba bude záviset na typu, velikosti a umístění lymfangiomu.
Léčba může zahrnovat:
- Chirurgická operace: To zahrnuje vyříznutí cysty, ale může být obtížné, pokud je hmotnost blízká orgánům a nervům.
- Skleroterapie: Tato terapie zahrnuje vstřikování chemikálie přímo do hmoty, aby se zmenšila a zhroutila, a stále se běžněji používá. Sclerotherapy má přibližně stejnou úspěšnost jako operace při léčbě lymfangiomů, ale s méně komplikací.
- Laserová terapie nebo radiofrekvenční ablace: Laser nebo jehla přináší proud, který zničí hmotu.
Je téměř nemožné odstranit nebo zničit každou buňku lymfangiomu, takže mají tendenci růst zpět. K plnému zvládnutí tohoto onemocnění může být v průběhu času zapotřebí několik operací nebo léčby.
Míry recidivy se liší v závislosti na typu a umístění lymfangiomu, stejně jako na tom, zda byl v jedné oblasti nebo v několika oblastech celého těla.
Výhled
Mnoho lymfangiomů nevyvolává žádné zdravotní problémy vůbec. Nejsou rakovinové a nezvyšují riziko vzniku rakoviny. Když lymfangiom potřebuje léčbu, terapie jsou velmi úspěšné. Mnohé z těchto cyst a hmoty mohou být odstraněny nebo zmenšeny. Celkově se lidé obecně zotavují bez problémů. Opakované léčby však mohou být zapotřebí, protože lymfangiomy mají sklon k opakování.
