Co je autoimunní hemolytická anémie?
Autoimunitní hemolytická anémie (AHA) je skupina poruch, kdy váš imunitní systém mylně ničí vlastní červené krvinky (RBC). Tyto vzácné stavy se vyskytují, když protilátky - bílkoviny, které normálně ochraňují před viry nebo jinými infekcemi - se omylem připojují k vašemu RBC.
RBC obvykle trvají přibližně 120 dní. Pokud se však protilátky na oční erytrocyty omylem vážou, stanou se cílem pro imunitní systém. Imunitní systém pak zničí červené krvinky před koncem své přirozené délky života (také známý jako předčasná smrt). Když k tomu dojde, vaše tělo pravděpodobně zvýší produkci nových červených krvinek. V průběhu času se však pro vaše tělo stává těžké držet krok s mírou zkázy. Nakonec klesne celkový počet RBC, což způsobuje nedostatek známý jako anémie.
AHA se může objevit náhle nebo se může časem vyvíjet pomalu.
Jaké jsou příčiny autoimunitní hemolytické anémie?
Různé typy AHA jsou klasifikovány podle jejich příčiny. Asi polovina případů AHA je idiopatická. To znamená, že nemají známou příčinu.
AHA se někdy vyskytuje s onemocněním. Některá onemocnění, která mohou způsobit AHA, zahrnují:
- leukémie
- systémový lupus erythematodes (SLE nebo lupus)
- infekční mononukleóza (Mono)
Můžete také získat přípravek AHA po užití některých léků. Antibiotika, jako je penicilin a sulfonamidy, způsobují tento stav.
Kdo je v riziku autoimunní hemolytické anémie?
Národní organizace pro vzácné onemocnění uvádí, že ženy mají větší pravděpodobnost, že rozvinou AHA. Mezi další faktory, které zvyšují riziko patří:
- rodinná anamnéza hemolytické anémie
- s leukémií nebo jinými druhy rakoviny
- nedávné virové infekce
- s určitými autoimunitními chorobami
- užívání léků, o nichž je známo, že způsobují AHA
AHA je častější u lidí středního věku a starších.
Jaké jsou příznaky autoimunitní hemolytické anémie?
Ne všichni s AHA mají příznaky. Pokud projevíte příznaky, mohou zahrnovat:
- nadměrná únava a slabost
- bledá kůže
- rychlá srdeční frekvence
- dušnost
- žloutenka (žlutá kůže)
- tmavě zbarvená moč
- nepohodlí nebo plnosti v břiše
- bolest svalů
- bolesti hlavy
- průjem, nevolnost nebo zvracení
Jak je diagnostikována autoimunní hemolytická anémie?
Pro diagnostiku AHA se Váš lékař bude ptát a důkladně vás prošetřit. Budou pravděpodobně provést některé testy a také zkontrolují, zda máte zvětšenou slezinu.
Testy krve a moči
Krevní testy mohou poskytnout důkaz, že vaše RBCs byly zničeny. Lékaři mohou počítat počet nezralých nebo mladých RBC v krvi. Vysoká hodnota může ukázat, že vaše tělo zvýšilo produkci za účelem překonání vaší anémie.
Testy hemoglobinu moči mohou ukázat, že RBC jsou v procesu rozpadu.
Přímý test společnosti Coombs hledá zvýšené hladiny protilátek připojených k vašim červeným krvinkám. Je to test speciálně určený k diagnostice AHA.
Test na studené aglutininy hledá vysokou hladinu protilátek spojených s infekcemi, o nichž je známo, že způsobují AHA, jako je například Mycoplasma pneumoniae. Jedná se o typ bakterií, které mohou infikovat plíce. Způsobuje pneumonii, která většinou postihuje osoby mladší 40 let.
Spleen a AHA
Slezina je nezbytnou součástí lymfatického systému. Tento orgán chrání vaše tělo vyčištěním starých a rozbitých červených krvinek z vašeho systému. Slezina je za žaludkem, na levé straně břicha. Pokud máte zvětšenou slezinu, může to znamenat, že vaše tělo má příliš mnoho opotřebovaných nebo poškozených červených krvinek.
Váš lékař zkontroluje, zda máte zvětšenou slezinu. Mohou to dělat tím, že fyzicky cítí zvětšení sleziny. Lékař může také použít ultrazvuk k měření velikosti sleziny.
Jaké jsou léčby autoimunitní hemolytické anémie?
Pokud jsou vaše příznaky mírné nebo pokud se zdá, že se váš stav zlepšuje, nemusí být nutné léčit.
Pokud jste silně anemický, možná budete potřebovat transfuzi krve. Pomůže to však jen dočasně a další léčba bude stále nezbytná.
Pokud je základní nemoc příčinou vašeho stavu, vaše léčba může spočívat v léčbě této nemoci. Pokud jsou drogy příčinou, budete pravděpodobně muset přestat užívat.
Steroidy jsou často první léčbou symptomatické anémie nebo anémie, která se zhoršuje.
Pokud steroidy selhávají, možná budete muset nechat slezinu chirurgicky odstranit. Slezina je jedním z hlavních míst ve vašem těle, kde dochází ke zničení červených krvinek.
Imunosupresivní léky mohou být nezbytné, pokud odstranění sleziny nefunguje nebo je nevhodné. Tyto léky potlačují váš imunitní systém a zabraňují tomu, aby tyto protilátky (proteiny) napadly vaše krevní buňky. Nicméně, imunosupresivní léky vás mohou zanechat citlivé na infekce. Někteří lidé se častěji zhoršují jako komplikace této léčby. Váš lékař bude zvažovat rizika a přínosy a pak rozhodne, zda byste měli léčit takové léky.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Někteří lidé zjistí, že přípravek AHA úplně vyčistí a možná ani nebudete potřebovat léčbu. Pro jiné je AHA dlouhodobým problémem a může to trvat léta. Váš lékař vám pomůže určit léčbu, která vám poskytne nejlepší výhled.
