Hemofilie A je typ poruchy krve, která zahrnuje méně účinnou srážení krve. Pokud se vaše krev nekompakuje dostatečně, mohou malé zranění nebo procedury (například zubní práce) způsobit nadměrné krvácení vašeho blízkého. V některých případech může dojít k vykrvení i bez jakékoliv identifikovatelné příčiny.
Tyto 10 slov o hemofilii A vám usnadní pochopení prevence a léčby pro vaše blízké.
Faktor VIII srážení
Faktor VIII srážející koagulace je v kořene hemofilie A. Pokud vaše blízké má tuto poruchu krvácení, jejich krev má méně nebo postrádá bílkovinu zvanou faktor VIII. Je zodpovědná za to, že tělu pomáhá rozvíjet přirozené sraženiny, aby zastavila krvácení.
Mírná, středně závažná a závažná hemofilie
Hemofilie A je rozdělena do tří typů: mírná, středně těžká a závažná.
- Mírné: Prodloužené nebo nadměrné krvácení se děje jen příležitostně, obvykle po operaci nebo úrazech.
- Mírné: Krvácení se může vyskytnout po většině zranění a někdy i spontánně, ale často.
- Závažné: Nejčastější typ hemofilie A. Silná hemofilie je diagnostikována v kojeneckém věku. Může způsobit spontánní krvácení několikrát týdně.
Znalost závažnosti jejich onemocnění vám pomůže lépe předcházet a léčit epizody krvácení pro vaše blízké.
Vnitřní krvácení
Když uvažujete o krvácení, pravděpodobně si myslíte o vnějším krvácení. Avšak vnitřní krvácení může být ještě větší problém - protože to nemůžete nutně vidět. Vnitřní krvácení může vést k poškození nervů, kloubů a dalších tělesných systémů. Některé příznaky a příznaky vnitřního krvácení zahrnují:
- bolest nebo otok kolem kloubu
- zvracení krve
- černé nebo krvavé stolice
- náhlá nebo silná bolest hlavy
- hrudníku nebo jiné významné bolesti, zejména po úrazu
Při těžké hemofilii může dojít k vnitřnímu krvácení i bez poranění.
Profylaxe
Profylaktická léčba je obecně považována za preventivní opatření, aby se zabránilo onemocnění. Profylaxe pro hemofilii je navržena tak, aby zastavila krvácení předtím, než začne. Je to infuzní léčba a zahrnuje faktor VIII srážení, který si váš milovaný člověk potřebuje k tvorbě sraženin. Závažnější případy vyžadují častější léčbu. Tato léčba může být dokonce podávána doma.
Rekombinantní faktory srážení
V minulosti infuzní léčba používala koagulační faktor získaný z plazmy. Nyní lékaři doporučují infuze rekombinantního faktoru srážení. Tyto infuze obsahují faktor VIII srážení, který je uměle vyroben pro zastavení a prevenci spontánního krvácení. Podle Národní nadace pro hemofilii přibližně 75 procent lidí s hemofilií užívá jako součást celkového plánu léčby rekombinantní faktory srážení, na rozdíl od faktoru odvozeného z plazmy.
Port-a-cath
Port-a-cath je zařízení pro přístup k venózním přístupem (VAD), které je implantováno do kůže kolem hrudníku. Je spojena s žílou s katétrem. Port-a-cath může být užitečné, pokud váš milovaný dostává pravidelné infuze, protože trvá na tom, že se pokouší najít žílu pokaždé. Nevýhodou tohoto zařízení je vyšší riziko infekcí.
DDAVP
Desmopressin acetát (DDAVP) je on-demand nebo záchranná léčba hemofilie A. Používá se pouze u mírných až středně těžkých případů. DDAVP je vyroben ze syntetického hormonu, který je injektován do krevního oběhu, aby vyvolal faktory srážení v případě náhlého zranění nebo krvácivého vývoje. Někdy se před operací profylakticky používá. Váš milovaný možná bude muset přijít s lékařem, aby dostal tyto injekce. DDAVP také obsahuje nosní sprej pro domácí použití. Jak injekční forma, tak i nosní sprej by měly být používány pomalu, aby se zabránilo vzniku imunity vůči účinku léčiva.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika jsou léky užívané někdy podél infuze. Pomáhají předcházet rozpadu krevní sraženiny, jakmile se vytvoří. Tyto léky jsou dostupné ve formě pilulky a mohou být užívány před chirurgickým zákrokem nebo dentální prací. Jsou také někdy používány v případě mírného střevního nebo krvácení z úst.
Inhibitory
Někteří lidé s hemofilií A nakonec přestanou reagovat na léčbu. Tělo vytváří protilátky, které napadají faktor srážlivosti VIII, který byl podán infuzí. Tyto protilátky se nazývají inhibitory. Podle Národního srdce, plic a krevního institutu se u těchto inhibitorů objevuje až 30 procent lidí, kteří dostávají koagulační faktory. Je častější u těžké hemofilie A.
Genová terapie
Tato léčba zahrnuje genetické modifikace, které pomáhají léčit nedostatek koagulačního faktoru VIII, který vede k hemofilii A. Zatímco včasný výzkum slibuje, je třeba udělat mnoho dalších studií o genové terapii, aby byla zajištěna bezpečnost a účinnost. Vaše milované může dokonce zvážit účast v klinických studiích. Doufáme, že genová terapie může vést k eventuálnímu vyléčení této poruchy krve.
