Jak častá je hypokalemická periodická paralýza?
Hypokalemická periodická paralýza (hypoPP nebo hypoKPP) je vzácná porucha, při které osoba zažívá epizody bezbolestné svalové slabosti a často paralýzy. Je to nejčastější z několika genetických poruch, které způsobují periodickou paralýzu.
Tato forma paralýzy je spojena s nízkou hladinou draslíku. Přibližně 1 z 100 000 lidí má hypoPP a je to třikrát až čtyřikrát častěji u mužů.
Existují různé typy hypokalemické periodické paralýzy?
Existují dva typy hypoPP:
- Paralytický: Tento formulář je nejčastější. V paralytické formě se vyskytují přerušované dočasné epizody svalové slabosti nebo paralýzy.
- Myopatie: Tato forma se vyznačuje trvalou svalovou slabostí, únavou a bolestí. Více než 74 procent starších lidí s hypoPP má myopatii. Jedním z prvních příznaků myopatie je slabost nebo paralýza nohou, způsobená cvičením.
Jaké jsou příznaky?
Lidé obvykle zažijí svůj první útok ve věku od 10 do 14 let. Útoky se vyskytují náhodně, ale často jsou vyvolávány faktory, jako jsou potraviny nebo cvičení. Je velmi časté zažít útok po probuzení ze spánku.
Útoky se liší v závažnosti od mírné svalové slabosti až po významnou paralýzu. Mohou trvat kdekoli od několika hodin až několika dní. Četnost útoků se také liší od člověka k člověku. Někteří lidé je zažívají denně, jiní je zažívají několikrát ročně.
Jak člověk stárne, mohou zažít méně epizod paralýzy. Místo toho mají takové, které se nazývají neúspěšné útoky. To se týká obecné svalové slabosti, která trvá delší dobu.
Mezi běžné příznaky patří:
- bušení srdce
- slabé nebo křečovité svaly, nejčastěji v pažích, nohou, ramenou a boky
- ochrnutí
Co způsobuje hypokalemickou periodickou paralýzu?
HypoPP útoky jsou způsobeny tím, že ve vašem těle není dostatek draslíku. Jak se ionty draslíku rozpustí ve vašem těle, zvedají pozitivní elektrický náboj. Tento poplatek jim umožňuje provádět elektřinu a odesílat signály po celém vašem těle. Draselné ionty plní mnoho úkolů ve vašem těle, jako je přenos nervových impulzů.
Jednou z nejdůležitějších funkcí draslíku je pomáhat svalům. Vaše svaly pracují střídáním mezi smluvním a relaxačním. To je to, co řídí všechny svaly ve vašem těle.
Iony jsou čerpány do a ven z buněk iontovými pumpami v buněčných membránách. Cestují ve vašem těle přes tunelové proteínové kanály.
Lidé, kteří mají hypoPP, mají mutace v genech, které mění způsob, jakým tyto proteiny fungují. Výsledkem je, že nemají dostatek draslíku, který je potřebný k tomu, aby se svaly uzavřely. To způsobuje svalovou slabost a paralýzu.
Podmínkou je autosomální porucha. To znamená, že může být předán rodinami. Pokud má jeden z rodičů gen, který způsobuje hypoPP, jejich děti vyvinou hypoPP.
Někteří lidé však mají hypoPP bez známé rodinné anamnézy poruchy.
Co způsobuje útok?
Ačkoli se epizodické spouštěče liší u každé osoby, epizody paralýzy jsou často vyvolávány:
- sladké nebo škrobové potraviny
- slané potraviny
- příliš dlouhé mezi jídly
- jíst velmi velké jídlo
- spát
- vysoké úrovně fyzické námahy
- teplotních extrémů
- silné emoce
- určité léky, jako je anestezie
Jak je diagnostikována hypokalemická periodická paralýza?
HypoPP je často těžké diagnostikovat. Neexistují žádné testy na poruchu a příznaky nejsou zřejmé, pokud nebudete pozorováni během útoku.
Pokud máte příznaky charakteristické pro hypoPP, poraďte se se svým lékařem. Váš lékař vás požádá, abyste:
- Popište příznaky.
- Vysvětlete, jaký denní čas máte příznaky.
- Popište, co jste dělali těsně před událostí.
Pokud máte rodinnou anamnézu hypoglykémie, řekněte to svému lékaři. To jim může pomoci zhodnotit vaše symptomy a provést diagnózu.
Pokud během Vašeho schůzky zažijete záchvat, může lékař:
- Vyzkoušejte krev, abyste určili hladinu draslíku
- prozkoumejte, zda se u vás projeví pokles svalových reflexů
- objednejte si elektrokardiogram, pokud máte nepravidelný srdeční tep nebo související srdeční příznaky
Hypokalemická periodická paralýza
Léčba se skládá ze změn stravy a vyhýbání se věcem, které spouštějí vaše útoky. Váš lékař může také chtít léčit léky.
Léčba zahrnuje vyhnout se vašim známým spouštěčům. Pokud například slané potraviny zpravidla přivodí útok, může jim pomoci omezit nebo odstranit ze stravy.
Poraďte se s lékařem o vašich známých spouštěčích. Mohou vám pomoci vytvořit plán řízení.
Váš lékař může také předepsat následující:
- Inhibitory karboanhydrázy: Tyto léky zvyšují tok draslíku. K běžným možnostem patří dichlorphenamid (Keveyis) a acetazolamid (Diamox).
- Potahové doplňky: Přípravek na perorální podávání draslíku může být podán, aby pomohl zastavit probíhající záchvat. Váš lékař vám poradí o správném dávkování.
Kdy se chcete podívat na svého lékaře
I když jsou vzácné, někteří lidé mohou mít závažnější záchvaty, které vyžadují okamžitou lékařskou pomoc.
Příznaky, které vyžadují výlet do pohotovosti, zahrnují:
- nepravidelný srdeční tep, nazývaný arytmie
- potíže s dýcháním
- potíže s polykáním nebo mluvení
- ztráta vědomí
Výhled
HypoPP je zřídka život ohrožující. Změny týkající se stravy a životního stylu, aby se zabránilo známým spouštěčům, mohou pomoci snížit počet útoků. Někteří zjistí, že porucha je dobře řízena kombinací těchto kroků a předepsaných léků. Poraďte se s lékařem o vašich možnostech.Pomohou jim navrhnout nejlepší léčbu.
Mohou se zabránit hypokalemickým periodickým záchvatům paralýzy?
Přestože nelze zabránit vzniku hypoPP, můžete podniknout kroky ke snížení frekvence výskytu epizody a pomoci snížit závažnost.
Měl by jsi
- Zjistěte, jaké jsou vaše spouštěče, abyste se mohli v budoucnu vyhnout.
- Udržujte konzistentní úroveň aktivity ze dne na den.
- Jezte stravu s nízkým obsahem sacharidů.
- Vyhněte se alkoholu.
- Omezte příjem soli.
