Úvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vzácné onemocnění kůže. Způsobuje neustálý zánět a vylučování kůže. PRP může ovlivnit části těla nebo celého těla. Porucha může začít v dětství nebo dospělosti. PRP postihuje samce a ženy stejně.
Typy pityriasis rubra pilaris
Existuje šest typů PRP.
Klasický dospělý PRP je nejčastějším typem. Objevuje se v dospělosti. Příznaky obvykle po několika letech zmizí. V některých vzácných případech se symptomy vrátí později.
Atypický dospělý PRP začíná také v dospělosti. Příznaky však mohou trvat déle než 20 let.
Klasický mladistvý nástup PRP začíná v dětství. Symptomy normálně zmizí do jednoho roku, ale mohou se vrátit později.
Cirkulační mladistvý nástup PRP začíná před pubertou. Nejčastěji postihuje dlaně dětských rukou, chodidla a kolena a lokty. Příznaky mohou během dospívání zmizet.
Atypický nástup mladistvých PRP je někdy zděděn. To znamená, že to prošlo přes rodinu. To může být přítomno při narození nebo rozvíjet se v raném dětství. Příznaky často trvají po celý život.
PRP související s HIV souvisí s HIV. Je velmi obtížné léčit.
Obrázky PRP
Co způsobuje PRP?
Přesná příčina PRP není známa. PRP se nejčastěji vyskytuje bez jasného důvodu. Zatímco některé případy PRP jsou zděděné, většina z nich není. Zděděná PRP má tendenci být závažnější.
Klasický dospělý PRP může být spojen se základním rakovinou kůže. Nicméně, jak často se rakovina kůže vyskytuje u tohoto typu PRP, není známa. Pokud máte klasický nástup PRP, ujistěte se, že se u svého lékaře ukáže, zda má rakovinu kůže.
Podle Národní organizace pro vzácné onemocnění předčasný výzkum naznačuje, že PRP může být způsobena problémem, jak tělo zpracovává vitamín A. Je však třeba více výzkumu, aby bylo možné zjistit, zda je to pravda.
PRP může být také spojeno s reakcí imunitního systému podle informací z Informačního centra o genetických a vzácných onemocněních.
Jak je PRP zděděno?
PRP může být zděděno. Můžete dědit PRP, pokud jeden z vašich rodičů projde genem, který způsobuje poruchu. Váš rodič může být nositelem genu, což znamená, že má gen, ale nemá poruchu. Pokud je jeden z vašich rodičů nosičem genu, existuje 50 procent šance, že vám byl gen předán. Nesmíte však vyvinout PRP ani tehdy, pokud jste zdědili gen.
Jaké jsou příznaky PRP?
PRP způsobuje na kůži růžové, červené nebo oranžovo-červené šupinaté skvrny. Náplasti jsou obvykle svědící. Možná máte šupinaté záplaty jen na některých částech vašeho těla. Nejčastěji se vyskytují na:
- lokty
- kolena
- ruce
- nohy
- kotníky
Kůže na dlaních vašich rukou a podešve nohou se také může zčervnit a zesílit. Šupinaté záplaty se mohou nakonec rozšířit po celém těle.
Jak je diagnostikována PRP?
PRP se často mýlí s dalšími častějšími onemocněními kůže, jako je psoriáza. Může se také mýlit s méně obyčejnými, jako je lichen planus a pityriasis rosea. Psoriáza se vyznačuje svědivými, šupinatými kůži, které jsou často červené. Nicméně, na rozdíl od PRP, psoriáza může být snadněji a úspěšněji léčena. Přípravek PRP nesmí být diagnostikován, dokud šupinatá místa nereagují na léčbu psoriázy.
Pokud má váš lékař podezření na PRP, mohou udělat biopsii kůže, která by jim pomohla provést diagnózu. Pro tento postup lékař odstraní malý vzorek pokožky. Dívají se na to pod mikroskopem, aby je analyzovali.
Jaké jsou možné komplikace PRP?
Většinou může být PRP svědivá a nepohodlná. Tyto příznaky mohou časem klesat, i když vyrážka vypadá, že se zhoršuje. Stav obvykle nevyvolává mnoho komplikací.
PRP Support Group však konstatuje, že vyrážka může někdy vést k dalším problémům, jako je ektropion. V tomto stavu se oční víčko objeví a vystavuje povrch oka. PRP může také vést k problémům s výstelkou úst. To může způsobit podráždění a bolest.
Časem může PRP vést k keratodermu. Tento problém způsobuje, že kůže na vašich rukách a chodidlech nohou se stane velmi silným. Mohou se vyvinout hluboké praskliny v kůži, nazývané fisury.
Někteří lidé s PRP jsou také citliví na světlo. Mohou mít potíže s pocením nebo s regulací teploty těla, když je horká.
Jak se léčí PRP?
Neexistuje žádný současný lék na PRP, ale léčba může zmírnit příznaky. Váš lékař může předepsat jednu nebo více z následujících léčby:
- Topické krémy obsahující močovinu nebo kyselinu mléčnou. Ty jdou přímo na kůži.
- Orální retinoidy. Příklady zahrnují isotretinoin nebo acitretin. Jedná se o deriváty vitaminu A, které zpomalují růst a vylučování kožních buněk.
- Orální vitamin A. To může být užitečné u některých lidí, ale pouze ve velmi vysokých dávkách. Retinoidy jsou účinnější a běžněji používané než vitamín A.
- Methotrexát. Jedná se o perorální lék, který lze použít, pokud retinoidy nefungují.
- Imunosupresiva. Jedná se o perorální léky, které potlačují imunitní systém. Patří mezi ně cyklosporin a azathioprin.
- Biologové. Jedná se o injekční nebo intravenózní (IV) léky, které ovlivňují váš imunitní systém. Patří sem léky adalimumab, etanercept a infliximab.
- Terapie ultrafialovým světlem. To je obvykle podáváno v kombinaci s psoralenem (lék, který vás činí méně citlivým na slunce) a retinoidem.
Mohu zabránit PRP?
Není možné předejít PRP, protože příčina a nástup nejsou známy. Pokud máte podezření, že máte PRP, navštivte svého lékaře. Spuštění léčby, která pro vás pracuje, jakmile získáte diagnózu, je klíčem k odstranění vašich příznaků.
Nalezení účinné léčby je také důležité, protože během vývoje nemoci se může vyvinout více než jeden typ PRP.
Bude PRP pryč?
V závislosti na typu PRP, které máte, mohou nebo nemusí příznaky zmizet. Pokud máte klasický PRP dospělého nástupu, vaše symptomy pravděpodobně vydrží několik let nebo méně a pak se nikdy nevrátí.
Příznaky jiných typů PRP mohou být dlouhodobější. Léčba však může způsobit, že symptomy jsou méně patrné.
Poraďte se s lékařem
PRP je vzácné onemocnění kůže označené stálým zánětem a vylučováním kůže. Mohlo by to ovlivnit vaše celé tělo nebo jen jeho části. Může začít kdykoli během vašeho života. Ačkoli neexistuje žádná současná léčba, léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky.
Léčba přípravkem PRP zahrnuje topické, orální a injekční léky. Zahrnují také terapii ultrafialovým světlem. Spolupracujte se svým lékařem, abyste našli léčbu, která nejlépe pomáhá zmírnit příznaky PRP.
