Co je indolentní lymfom?
Indolentní lymfom je druh nehodgkinského lymfomu (NHL), který roste a pomalu se rozšiřuje. Indolentní lymfom obvykle nemá žádné příznaky.
Lymfom je typ rakoviny bílých krvinek v lymfatickém nebo imunitním systému. Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom se liší podle druhu buňky, kterou napadá.
Očekávaná délka života pro tuto nemoc
Průměrný věk pacientů s diagnostikovaným indolentním lymfomem je přibližně 60 let. Ovlivňuje to jak u mužů, tak u žen. Průměrná délka života po diagnóze je přibližně 12 až 14 let.
Indolentní lymfomy tvoří asi 40 procent všech NHL ve Spojených státech.
Jaké jsou příznaky?
Vzhledem k tomu, že indolentní lymfom se pomalu rozrůstá a pomalu se šíří, nemusíte mít žádné zjevné příznaky. Nicméně možné příznaky jsou ty, které jsou společné všem non-Hodgkinovým lymfomům. Tyto symptomy NHL mohou zahrnovat:
- otok jedné nebo více lymfatických uzlin, který obvykle není bolestivý
- horečka, která není vysvětlena jinou nemocí
- neúmyslná ztráta hmotnosti
- ztráta chuti k jídlu
- silné noční pocení
- bolest v hrudi nebo břicho
- těžká únava, která nezůstává s odpočinkem
- pocit plné nebo nafouklé po celou dobu
- slezina nebo játra se zvětší
- kůže, která se cítí svědí
- kůže na kůži nebo vyrážka
Druhy indolentního lymfomu
Existuje několik subtypů indolentního lymfomu. Tyto zahrnují:
Folikulární lymfom
Folikulární lymfom je druhý nejčastější subtyp indolentního lymfomu. To tvoří 20 až 30 procent všech NHL.
Je extrémně pomalu rostoucí a průměrný věk při diagnóze je 50. Folikulární lymfom je známý jako starší lymfom, protože vaše riziko se zvyšuje, když překročíte věk 75 let.
V některých případech může folikulární lymfom postupovat, aby se stal difúzním velkým B-buněčným lymfomem.
Kožní lymfomy T-buněk (CTCL)
CTCL je skupina NHL, která obvykle začíná v kůži a pak se šíří tak, aby zahrnovala vaši krev, lymfatické uzliny nebo jiné orgány.
Jak postupuje CTCL, název lymfomu se mění v závislosti na tom, kde se šíří. Mycosis fungoides je nejpozoruhodnější druh CTCL, protože ovlivňuje kůži. Když se CTCL přesune do krve, nazývá se to Sézaryho syndromem.
Lympoplasmacytický lymfom a Waldenströmova makroglobulinémie
Oba tyto podtypy začínají v B lymfocytech, specifickém typu bílých krvinek. Obě mohou pokročit. V pokročilém stádiu mohou zahrnovat váš gastrointestinální trakt, vaše plíce a další orgány
Chronická lymfocytární leukémie (CLL) a malobuněčný lymfocytový lymfom (SLL)
Tyto podtypy indolentního lymfomu jsou podobné u obou příznaků a průměrného věku v diagnóze, což je 65 let. Rozdíl spočívá v tom, že SLL primárně postihuje lymfatické tkáně a lymfatické uzliny. CLL primárně ovlivňuje kostní dřeň a krev. Nicméně, CLL se může rozšířit také do lymfatických uzlin.
Periferní lymfom
Tento subtyp indolentního lymfomu začíná v B lymfocytech v oblasti zvaném okrajová zóna. Toto onemocnění bývá lokalizováno v této okrajové zóně. Okrajový lymfom zase má své vlastní podtypy, které jsou určeny podle toho, kde se nacházejí ve vašem těle.
Příčiny indolentního lymfomu
V současné době není známo, co způsobuje jakékoli NHL včetně indolentního lymfomu. Některé typy však mohou být způsobeny infekcí. Neexistují také známé rizikové faktory související s NHL. Avšak pokročilý věk může být rizikovým faktorem většiny lidí s indolentním lymfomem.
Možnosti léčby
Pro indolentní lymfom se používá několik možností léčby. Stupeň nebo závažnost onemocnění určí množství, četnost nebo kombinaci těchto léčebných postupů. Váš lékař vám vysvětlí možnosti léčby a určí, která léčba bude nejlépe pro danou nemoc a jak pokročilá je. Léčba může být změněna nebo přidána podle toho, jaký účinek má.
Možnosti léčby zahrnují následující:
Bdělé čekání
Váš lékař také může volat tento aktivní dohled. Hodinkové čekání se používá, pokud nemáte žádné příznaky. Vzhledem k tomu, že indolentní lymfom je tak pomalu rostoucí, nemusí být potřeba dlouhodobě léčit. Váš lékař užívá bdělého čekání na pečlivé sledování onemocnění s pravidelným vyšetřením, dokud není třeba léčit lymfom.
Radiační terapie
Radioterapie s vnějším paprskem je nejlepší léčbou, pokud máte pouze jednu mízní uzlu nebo několik postižených. Používá se k cílení pouze oblasti, která je ovlivněna.
Chemoterapie
Toto ošetření se používá, pokud radiační terapie nefunguje, nebo je příliš velký prostor k cílení. Lékař vám může poskytnout pouze jednu lék na chemoterapii nebo kombinaci dvou nebo více.
Nejčastěji uváděnými chemoterapeutickými léky jsou fludarabin (Fludara), chlorambucil (Leukeran) a bendamustin (Bendeka).
Nejčastěji používané kombinované chemoterapeutické léky jsou:
- KOTLETA, nebo cyklofosfamid, doxorubicin (Doxil), vinkristin (Oncovin) a prednison (Rayos)
- R-CHOP, což je CHOP s přídavkem rituximabu (Rituxan)
- CVP, nebo cyklofosfamid, vinkristin a prednison
- R-CVP, což je CVP s přídavkem rituximabu
Cílená léčba
Rituximab je lék používaný pro cílenou léčbu, obvykle v kombinaci s chemoterapeutickými léky. Používá se pouze tehdy, pokud máte lymfom B-buněk.
Transplantace kmenových buněk
Váš lékař může doporučit tuto léčbu, pokud máte recidivu nebo se indolentní lymfom vrátí po remisi a jiné léčebné postupy nefungují.
Klinické testy
Můžete se obrátit na svého lékaře, abyste zjistili, zda máte nárok na jakékoli klinické testy.Klinické studie jsou léčby, které jsou stále ve zkušební fázi a dosud nebyly uvolněny pro všeobecné použití. Klinické studie jsou obvykle volbou pouze v případě, že se vaše onemocnění vrátí po remisi a jiné léčebné postupy nepomáhají.
Jak je diagnostikována?
Často indolentní lymfom se zpočátku objevuje během rutinní lékařské prohlídky (například kompletní fyzickou prohlídku od svého lékaře), protože pravděpodobně nebude mít žádné příznaky.
Jakmile je však objeveno, je nutné provést důkladnější diagnostické testování, abyste zjistili typ a fázi vašeho onemocnění. Některé z těchto diagnostických testů mohou zahrnovat následující:
- biopsie lymfatických uzlin
- biopsie kostní dřeně
- fyzická zkouška
- zobrazování a skenování
- krevní testy
- kolonoskopie
- ultrazvuk
- páteřní kohoutek
- endoskopie
Testy, které potřebujete, závisí na oblasti indolentního lymfomu. Výsledky jednotlivých testů mohou vyžadovat další testy. Poraďte se svým lékařem o všech možnostech a postupech testování.
Komplikace této nemoci
Pokud máte pozdější stadium folikulového lymfomu, může být obtížnější léčit. Budete mít vyšší pravděpodobnost relapsu po dosažení remise.
Hyperviscozitní syndrom může být komplikací, pokud máte buď lymfoplasmacytický lymfom nebo Waldenströmovou makroglobulinemii. Tento syndrom nastává, když rakovinné buňky vytvářejí protein, který není normální. Tento abnormální protein může vést ke zhuštění krve. Zkrácená krev naopak zabraňuje prokrvení tělem.
Léčby chemoterapií mohou mít komplikace, pokud jsou používány jako součást vaší léčby. Měli byste diskutovat o možných komplikacích a přínosech jakýchkoli léčebných možností k určení nejlepší léčby pro Vás.
Výhled na indolentní lymfom
Pokud máte diagnostikovaný indolentní lymfom, měli byste pracovat s lékařem, který má zkušenosti s léčbou tohoto typu lymfomu. Tento typ lékaře se nazývá hematolog-onkolog. Váš primární lékař nebo pojišťovací agent by měl být schopen vás odkázat jednomu z těchto specialistů.
Indolentní lymfom nelze vždy vyléčit. Při včasné diagnostice a správné léčbě však může dojít k remisi. Lymfom, který se dostává do remisie, může být nakonec vyléčen, ale to ne vždy platí. Individuální výhled závisí na závažnosti a druhu jejich lymfomu.
