Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulární porucha, která způsobuje oslabení kosterních svalů, což jsou svaly, které vaše tělo používá k pohybu. Vyskytuje se při narušení komunikace mezi nervovými buňkami a svaly. Toto poškození zabraňuje vzniku stěsných svalových kontrakcí, což vede k svalové slabosti.
Podle Myasthenia Gravis Foundation of America je MG nejčastější primární poruchou neuromuskulárního přenosu. Je to relativně vzácná stav, který postihuje 14 až 20 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.
Jaké jsou příznaky myasthenia gravis?
Hlavním příznakem MG je slabost v dobrovolných kosterních svalech, které jsou svaly pod vaší kontrolou. Selhání svalů ke kontrakci obvykle nastává, protože nemohou reagovat na nervové impulzy. Bez řádného přenosu impulsu je komunikace mezi nervem a svaly blokována a dochází k slabosti.
Slabost spojená s MG se zpravidla zhoršuje s větší aktivitou a zlepšuje se s odpočinkem. Příznaky MG mohou zahrnovat:
- potíže mluvit
- problémy s chůzí po schodech nebo zvedáním předmětů
- paralýza obličeje
- potíže s dýcháním v důsledku svalové slabosti
- potíže s polykáním nebo žvýkání
- únava
- chraplák
- svržení očních víček
- dvojité vidění
Ne každý bude mít každý příznak a stupeň svalové slabosti se může ze dne na den změnit. Závažnost symptomů se v průběhu času typicky zvyšuje, pokud se ponechá bez léčby.
Co způsobuje myasthenia gravis?
MG je neuromuskulární porucha, která je zpravidla způsobena autoimunitním problémem. Autoimunitní poruchy se vyskytují, když váš imunitní systém mylně napadne zdravou tkáň. V tomto stavu protilátky, které jsou proteiny, které normálně napadají cizí, škodlivé látky v těle, napadají neuromuskulární křižovatku. Poškození neuromuskulární membrány snižuje účinek látky neurotransmiter acetylcholinu, což je rozhodující látka pro komunikaci mezi nervovými buňkami a svaly. Výsledkem je svalová slabost.
Přesná příčina této autoimunitní reakce je pro vědce nejasná. Podle Asociace pro muskulární dystrofii je jedna teorie, že určité virové nebo bakteriální proteiny mohou tělo napadnout acetylcholinem.
Podle Národní instituty zdraví se MG typicky vyskytuje u lidí starších 40 let. Ženy jsou častěji diagnostikovány jako mladší dospělí, zatímco muži jsou častěji diagnostikováni ve věku 60 let nebo starší.
Jak diagnostikuje myasthenia gravis?
Váš lékař provede kompletní fyzikální vyšetření, stejně jako podrobnou anamnézu vašich příznaků. Budou také provádět neurologickou zkoušku. Může se jednat o:
- zkontrolovat své reflexy
- hledá svalovou slabost
- kontrola svalového tonusu
- abyste zajistili správné posouvání očí
- testování pocitů v různých oblastech vašeho těla
- testování funkcí motoru, jako dotýkání se prstu na nos
Jiné testy, které mohou pomoci lékaři diagnostikovat stav zahrnují:
- opakující se test nervové stimulace
- krevní testování protilátek spojených s MG
- edrophonium (Tensilon): lék nazývaný Tensilon (nebo placebo) se podává intravenózně a budete vyzváni k provedení svalových pohybů pod lékařským dohledem
- zobrazování hrudníku pomocí CT snímků nebo MRI k vyloučení nádoru
Možnosti léčby myasthenia gravis
Léčba MG neexistuje. Cílem léčby je zvládnutí příznaků a kontrola činnosti imunitního systému.
Léky
K potlačení imunitního systému lze použít kortikosteroidy a imunosupresiva. Tyto léky pomáhají minimalizovat abnormální imunitní odpověď, ke které dochází v MG.
Dále mohou být inhibitory cholinesterázy, jako je pyridostigmin (Mestinon), použity ke zvýšení komunikace mezi nervy a svaly.
Odstranění thymusových žláz
Odstranění brzlíku, která je součástí imunitního systému, může být vhodné pro mnoho pacientů s MG. Jakmile je brzlík odstraněn, pacienti obvykle vykazují méně svalové slabosti.
Podle Myasthenia Gravis Foundation of America, 10 až 15 procent lidí s MG bude mít nádor v jejich thymu. Nádory, dokonce i ty, které jsou benigní, jsou vždy odstraněny, protože se mohou stát rakovinnými.
Plazmová výměna
Plasmaferéza je také známá jako výměna plazmy. Tento proces odstraňuje škodlivé protilátky z krve, což může vést ke zlepšení svalové síly.
Plazmaferéza je krátkodobá léčba. Tělo nadále produkuje škodlivé protilátky a může se vyskytnout slabost. Plazma výměna je užitečná před operací nebo v době extrémní slabosti MG.
Intravenózní imunoglobulin
Intravenózní imunoglobulin (IVIG) je krevní produkt, který pochází od dárců. Používá se k léčbě autoimunitní MG. Přestože není zcela známo, jak funguje IVIG, ovlivňuje tvorbu a funkci protilátek.
Změny životního stylu
Některé věci, které můžete udělat doma, pomáhají zmírnit příznaky MG:
- Získejte spoustu odpočinku, abyste minimalizovali svalovou slabost.
- Pokud máte obavy z dvojitého vidění, poraďte se s lékařem o tom, zda byste měli nosit oční náplast.
- Vyhněte se působení stresu a tepla, protože oba mohou zhoršit příznaky.
Tato léčba nemůže vyléčit MG. Obvykle se však vyskytnou zlepšení ve vašich příznacích. Někteří jedinci mohou vstoupit do remise, během něhož není léčba nutná.
Informujte svého lékaře o všech lécích nebo doplňcích, které užíváte. Některé léky mohou zhoršit symptomy MG. Než začnete užívat jakýkoli nový lék, zeptejte se svého lékaře, zda je v bezpečí.
Komplikace myasthenia gravis
Jednou z nejnebezpečnějších možných komplikací MG je myastenická krize.To se skládá z život ohrožující svalové slabosti, která může zahrnovat dýchací potíže. Poraďte se svým lékařem o vašich rizicích. Pokud začnete mít potíže s dýcháním nebo polykáním, zavolejte 911 nebo okamžitě přejděte na místní pohotovost.
Jedinci s MG mají vyšší riziko vzniku dalších autoimunitních poruch, jako je lupus a revmatoidní artritida.
Dlouhodobý výhled
Dlouhodobý výhled MG závisí na mnoha faktorech. Někteří lidé budou mít jen mírné příznaky. Jiní se nakonec mohou omezit na invalidní vozík. Poraďte se svým lékařem o tom, co můžete udělat, abyste minimalizovali závažnost MG. Včasná a správná léčba může omezit progresi onemocnění u mnoha lidí.
