Přehled
Polsko syndrom je stav, který způsobuje nedostatek svalového vývoje na jedné straně těla. Je to primárně charakterizováno nedostatkem hrudních stěnových svalů, stejně jako prsty na lůžku na stejné straně těla.
Polsko syndrom je pojmenován podle britského chirurga Sir Alfred Polsko, kdo představil první účet o stavu. Polsko syndrom je také nazýván Polsko anomálie nebo Polsko sekvence.
Tento stav byl nejprve rozpoznán v 19. století a zůstává poměrně vzácný. Podle Národního výzkumného institutu lidského genomu (NHGRI) 1 z 10 000 až 100 000 lidí má syndrom v Polsku. Zatímco stav je vrozený nebo přítomen při narození, mnoho lidí to nerozpozná, dokud nenarazí na pubertu a její příznaky se stanou zřetelnějšími. Tato skutečnost může poněkud zkreslit přesnou statistiku. Americká Národní knihovna medicíny odhaduje, že 1 z 20 000 dětí se narodilo se syndromem Polsko.
Symptomy syndromu Polsko
Lidé, kteří mají syndrom Polsko, mají asymetrický tělový rám. Jejich hrudní svaly postrádají vývoj na jedné straně těla, což může vytvořit zdánlivě skloněnou pozici. Všechny příznaky syndromu Polsko se vyskytují pouze na jedné straně těla.
Známky stavu mohou zahrnovat:
- viditelný nedostatek hrudních svalů v oblasti prsů
- hrudník, který vypadá konkávní
- nedostatečně rozvinuté nebo chybějící bradavky na postižené straně
- chybějící podpaží
- zdánlivě "chybějící" rameno
- vyvýšená lopatka
- nedostatečně rozvinuté žebro
- kratší prsty na jedné straně, vždy na stejné straně jako postižená část hrudního svalu
- prsty, které jsou vloženy do kotouče, nebo jsou přilepené
- kratší předloktí na jedné straně
- nedostatečně vyvinuté prsa u žen
Příčiny syndromu Polsko
Přesná příčina syndromu Polsko není známa. Vědci si však myslí, že syndrom se rozvíjí v plodu kolem šesti týdnů. V tomto stádiu gestace plod závisí na vývoji krve. Syndrom Polska by se mohl objevit při přerušení toku krve do tkání kolem hrudníku a hrudníku.
Výzkumníci si nejsou jisti, zda někdo může dědit syndrom Polsko. Neexistují žádné jasné genetické ukazatele stavu. Je možné - ale vzácné - mít více než jednu osobu ve stejné rodině se stavem. Dokonce i tehdy má každá osoba obvykle různé stupně závažnosti.
Diagnostika syndromu Polsko
Načasování diagnózy syndromu Polsko závisí na tom, jak závažné jsou příznaky. I když je tento stav přítomen při narození, nemusíte mít nebo si nevšimnete žádné příznaky až do dospívání. Závažné případy bývají při narození jasnější. Nedostatečně rozvinuté prsty mohou být zaznamenány jako první.
Během fyzické prohlídky bude váš lékař vyhledávat příznaky syndromu Polska. Budou se vás také ptát, až si všimnete příznaků.
Syndrom Polsko je diagnostikován prostřednictvím fyzikálních vyšetření a zobrazovacích testů, jako jsou CT vyšetření, MRI a rentgenové záření. CT vyšetření a MRI jsou zvláště užitečné při informování svého lékaře o tom, které specifické svalové skupiny jsou ovlivněny. Rentgenové paprsky na druhou stranu poskytují vnitřní pohled, do kterého jsou ovlivněny kosti. Rentgenové záření jsou zvláště vhodné pro vaše:
- ruce
- žebra
- lopatky
- předloktí
Další informace: Je bezpečné provádět více skenování pomocí MRI? "
Léčba syndromu Polsko
Rekonstrukční (plastická) chirurgie je nejšetrnější možností léčby syndromu Polsko. To zahrnuje použití existujících hrudních stěnových svalů (nebo jiných svalů po celém těle podle potřeby), aby se vyplnily chybějící části. Chirurgii lze také použít pro roubování žeber, aby je přesunuli na správném místě. Lékař může doporučit operaci k opravě různých kostí na postižené straně, včetně těch v prstech a rukou.
Přesto chirurgie nemusí být v době diagnózy doporučena. Je to proto, že byste se stále vyvíjeli a operace by mohla zhoršit asymetrii. Ženy možná budou muset počkat, dokud nedojde k jejich vývoji prsu. Někteří lidé se mohou rozhodnout pro plastickou chirurgii, aby vytvořili nádvoří prsu.
Někdy se terapeutické tetování používá k vyrovnání chybějícího bradavku.
Polsko náklady na chirurgii
Náklady na operaci závisí na řadě faktorů, včetně oblasti vašeho těla, které se rekonstruuje, závažnosti deformity a pojištění. Veškeré související náklady, jako je anestezie, jsou účtovány zvlášť.
Pokud podstupujete jakoukoli operaci, pravděpodobně budete potřebovat fyzikální terapii jako následnou léčbu. Fyzikální terapeut vám může pomoci zjistit, jak používat nové nebo existující svaly k plnění každodenních úkolů. Počet návštěv může stát přibližně 100 dolarů, v závislosti na poskytovateli a pojištění.
Komplikace syndromu Polsko
Je důležité zacházet se syndromem Polska s cílem zabránit postižení. Časem může stav výrazně zhoršit váš pohyb na jedné straně těla. Mohli byste se například setkat s potížemi při vybírání nebo dosažení položek. Polsko syndrom může také omezit rozsah vašeho pohybu.
Někdy se může vyvinout stav nazvaný Sprengelova deformita. To způsobí, že na bázi krku vznikne hrudka z vyvýšené lopatky.
Zřídka může syndrom Polska způsobit srdeční komplikace. Může také vést k problémům s ledvinami. Těžké případy mohou vést k nesprávnému umístění srdce na pravé straně hrudníku.
Polsko syndrom může vzít psychologické mýtné, obzvláště protože to je často diagnostikováno u teenagerů, když se také vyrovnávají s jinými změnami. Můžete zvážit mluvit s poradcem.
Syndrom výhledu pro Polsko
Když je diagnostikován, může být syndrom v Polsku léčitelný. Včasná diagnóza a léčba je nezbytná pro prevenci dlouhodobého zdravotního postižení.Závažnost tohoto onemocnění se však liší od osoby k osobě, lékaři jsou schopni lépe předpovědět výhled na mírné případy.
