Co je syndrom hyperviskosity?
Hyperviscozitní syndrom je stav, kdy krev není schopna volně proudit skrz vaše tepny.
U tohoto syndromu se mohou stačit arteriální blokády v důsledku příliš velkého množství červených krvinek, bílých krvinek nebo proteinů ve vašem krevním řečišti. Může se také vyskytnout u jakýchkoli abnormálně tvarovaných červených krvinek, například při srpkovité anémii.
Hyperviscozita se děje u dětí i dospělých. U dětí může ovlivnit jejich růst tím, že snižuje průtok krve do životně důležitých orgánů, jako je srdce, střeva, ledviny a mozek.
U dospělých se může objevit u autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus. Může se také rozvinout s rakovinou krve, jako je lymfom a leukémie.
Jaké jsou příznaky syndromu hyperviskosity?
Symptomy spojené s tímto stavem zahrnují bolesti hlavy, záchvaty a červený tón na pokožce.
Pokud je vaše dítě neobvykle ospalé nebo nechce normálně krmit, znamená to, že je něco špatně.
Obecně jsou symptomy spojené s tímto stavem důsledkem komplikací, ke kterým dochází, když vitální orgány nedostávají dostatek kyslíku přes krev.
Mezi další příznaky syndromu hyperviskosity patří:
- abnormální krvácení
- vizuální poruchy
- závrať
- bolest na hrudi
- dušnost
- záchvat
- kóma
- obtížnost chůze
Co způsobuje syndrom hyperviskosity?
Tento syndrom je diagnostikován u kojenců, pokud je hladina celkového počtu červených krvinek nad 65 procent. To může být způsobeno četnými stavy, které se objevují během těhotenství nebo v době narození. Mohou zahrnovat:
- pozdní upnutí pupeční šňůry
- nemoci zděděné od rodičů
- genetické stavy, jako je Downův syndrom
- gestační diabetes
To může také být způsobeno situacemi, kdy k tkáním v těle dítěte není dostatek kyslíku. Transfuzní syndrom typu twin-to-twin, což je stav, kdy dvojčata nerovnoměrně sdílejí krev mezi nimi v děloze, může být další příčinou.
Hyperviscozitní syndrom může být také způsoben podmínkami, které ovlivňují produkci krevních buněk, včetně:
- leukémie, což je rakovina krve, která má za následek příliš mnoho bílých krvinek
- polycythemia vera, což je rakovina krve, která má za následek příliš mnoho červených krvinek
- esenciální trombocytóza, krevní stav, ke kterému dochází, když kostní dřeň produkuje příliš mnoho krevních destiček
- myelodysplastické poruchy, skupina poruch krve, která způsobují abnormální počet určitých krevních buněk, vytlačují zdravé buňky do kostní dřeně a často vedou k těžké anémii
U dospělých způsobuje hyperviskózní syndrom typicky příznaky, kdy je viskozita v krvi mezi 6 a 7, měřená ve vztahu k fyziologickému roztoku, ale může být nižší. Normální hodnoty jsou obvykle mezi 1,6 a 1,9.
Během léčby je cílem snížit viskozitu na úroveň potřebnou k vyřešení příznaků osoby.
Kdo je ohrožen syndromem hyperviskosity?
Tento stav často postihuje děti, ale může se také vyvinout v dospělosti. Průběh tohoto stavu závisí na jeho příčině:
- Vaše dítě má vyšší riziko rozvoje tohoto syndromu, pokud máte rodinnou anamnézu.
- Také ti, kteří mají v anamnéze závažné stavy kostní dřeně, mají větší riziko vzniku syndromu hyperviskosity.
Jak je diagnostikován syndrom hyperviskosity?
Pokud váš lékař má podezření, že vaše dítě má tento syndrom, objednají si krevní test, aby určil množství červených krvinek v krevním oběhu dítěte.
Pro dosažení diagnózy mohou být nezbytné další testy. Mohou zahrnovat:
- kompletní krevní obraz (CBC), aby se podíval na všechny krevní složky
- test bilirubin pro kontrolu hladiny bilirubinu v těle
- analýza moči k měření glukózy, krve a bílkovin v moči
- test krevního cukru ke kontrole hladiny cukru v krvi
- kreatininový test k měření funkce ledvin
- vyšetření krevního plynu pro kontrolu hladin kyslíku v krvi
- test jaterních funkcí pro kontrolu hladiny jaterních proteinů
- chemický test krve pro kontrolu chemické rovnováhy krve
Lékař může také zjistit, že vaše dítě prožívá v důsledku syndromu problémy jako je žloutenka, selhání ledvin nebo dýchací potíže.
Jak se léčí syndrom hyperviskosity?
Pokud vaše dítěti lékař zjistí, že vaše dítě má syndrom hyperviskosity, vaše dítě bude sledováno kvůli možným komplikacím.
Pokud je tento stav závažný, může lékař doporučit částečnou výměnu transfúze. Během tohoto postupu se pomalu odstraňuje malé množství krve. Současně je vyloučené množství nahrazeno solným roztokem. Tím se snižuje celkový počet červených krvinek, čímž je krev méně tlustá, aniž by došlo ke ztrátě objemu krve.
Lékař může také doporučit častější krmení pro vaše dítě, aby zlepšila hydrataci a snížila tloušťku krve. Pokud vaše dítě nereaguje na krmení, může být potřeba dostat kapaliny intravenózně.
U dospělých je syndrom hyperviskosity často způsoben základním stavem, jako je leukémie. Podmínka musí být řádně ošetřena nejdříve, aby se zjistilo, zda to zlepšuje hyperviskozitu. V závažných situacích může být použita plazmaferéza.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Pokud má vaše dítě mírný případ syndromu hyperviskosity a žádné příznaky, nemusí potřebovat okamžitou léčbu. Je dobrá šance na úplné uzdravení, zejména pokud se příčina zdá dočasná.
Pokud je příčina spojena s genetickým nebo dědičným stavem, může to vyžadovat dlouhodobou léčbu.
Některé děti, u kterých byl tento syndrom diagnostikovány, mají pozdější vývojové nebo neurologické problémy.To je obecně důsledkem nedostatku průtoku krve a kyslíku do mozku a dalších životně důležitých orgánů.
Obraťte se na svého dětského lékaře, pokud zjistíte jakékoliv změny chování dítěte, způsobu stravování nebo způsobu spánku.
Komplikace mohou nastat, pokud je stav závažnější nebo pokud vaše dítě nereaguje na léčbu. Mezi tyto komplikace patří:
- mrtvice
- selhání ledvin
- snížené řízení motoru
- ztráta pohybu
- úmrtí střevní tkáně
- opakující se záchvaty
Ujistěte se, že jste ohlásili jakékoli příznaky, které má vaše dítě na svého lékaře hned.
U dospělých je syndrom hyperviskosity často spojen se základním zdravotním problémem.
Správná léčba všech probíhajících onemocnění, spolu s přínosem specialisty na krve, jsou nejlepšími způsoby, jak omezit komplikace z tohoto stavu.
