Pokud trpíte hemofilií A, je nutná neustálá kontrola a léčba, aby se zabránilo nadměrnému krvácení a komplikacím. Neexistuje žádný lék pro tuto podmínku, ale se správnou péčí a řízení si můžete vychutnat dobrou kvalitu života. Léčba může zahrnovat kombinaci léků na vyžádání a prevence s cílem zastavit krvácení a snížit výskyt krvácení.
Poraďte se se svým lékařem o následujících rychle působících lécích a profylaktických plánech pro hemofilii A. Co vám bude nejlépe pracovat, závisí na závažnosti vašeho stavu, celkovém zdravotním stavu a dalších faktorech.
Léčba na vyžádání
Mírné formy hemofilie A mohou pozitivně reagovat na pravidelnou léčbu na vyžádání. Máte-li mírný typ hemofilie A, znamená to, že nevykrváte spontánně, a po zranění máte tendenci krvácet. Váš lékař vám může pomoci s tímto určením.
On-demand nebo záchranné léčení pro mírnou hemofilií A primárně zahrnují desmopressin (DDAVP) injekce. DDAVP je hormonální injekce, která vyvolává uvolňování faktoru VIII v krvi. Když jste užíváni při prvním zranění, může to pomoci krev, jak se má svalovat. Tímto způsobem nepřestáváte příliš krvácet. Tyto injekce jsou předepsány lékařem. DDAVP je také k dispozici jako nosní sprej, který můžete používat doma nebo na cestách.
Zatímco DDAVP může pomoci zastavit nadměrné krvácení, neměl by být používán pravidelně, protože by to mohlo snížit jeho účinnost. Pokud zjistíte, že používáte DDAVP více než několikrát za měsíc, možná budete muset promluvit s lékařem o vašem léčebném plánu a zvážit další terapie.
Těžká hemofilie A může být rovněž léčena infuzí s koagulačním faktorem VIII. Při použití jako léčba na vyžádání poskytují tyto infuze v případě krvácení nouzové látky srážlivosti. Infuze faktoru srážení krve se vyrábějí buď z plazmy nebo z komponent vytvořených v laboratoři, aby se podpořilo srážení krve. Nevýhodou infuzí na vyžádání pro těžkou hemofilii A je to, že faktory srážlivosti nemusí být dodány včas, aby se zastavilo krvácení, když se vyskytne.
Profylaktická léčba
Infuzní terapie se používá také při profylaktické léčbě hemofilie A. Preventivní infuze krve pomáhají zvyšovat množství faktoru VIII srážení v těle, takže nemáte časté nebo dlouhodobé krvácení. Počet infuzí, které obdržíte, závisí na tom, jak závažný je váš stav. Možná budete moci provést tyto infuze doma.
Profylaxe infuzí může také pomoci zabránit vnitřnímu krvácení způsobenému hemofilií A. Zatímco některé případy vnitřního krvácení jsou patrné při modřinách, jiné nebo ne. Bez léčby může být vnitřní krvácení obzvláště nebezpečné a vede k poškození nervů a tkání.
Mezi možné vedlejší účinky infuzní terapie patří virové infekce a vývoj protilátek, které zničí faktor VIII. Váš lékař může předepsat antifibrinolytické léky spolu s infuzemi. Tyto perorální léky pomáhají předcházet rozpadu sraženin.
Profylaxe hemofilie A znamená také přijetí dodatečných opatření ke snížení rizika zranění. Například:
- nosit ochranné pomůcky při hraní sportů s vyšším rizikem nebo při jiných činnostech
- jít na fyzickou terapii, která pomůže snížit dopad krvácení na klouby
- chráníte konce nábytku a dalších oblastí, do kterých jste náchylní narazit
Přesto, i při mírné až středně závažné hemofilii A, výše uvedená opatření nemusí nutně znamenat, že nepotřebujete léky. Ve skutečnosti mohou některé léky na hemofilii A v určitých situacích zabránit vzniku krvácení. Pokud například budete hrát sport s vyšším rizikem nebo podstoupíte zubní práci, možná budete potřebovat vzít DDAVP jako preventivní opatření.
Která možnost si vyberete
Léčba, kterou užíváte pro hemofilii A, závisí nakonec na závažnosti Vašeho onemocnění. Zatímco léky s faktorem VIII mohou pomoci při srážení, preventivní opatření mohou být stejně důležitá.
Věk je dalším důležitým faktorem. Vzhledem k tomu, že hemofilie A je přítomna od narození, mnoho lidí je diagnostikováno v dětství. Závažnější případy jsou patrné během dětství. Život s touto podmínkou je možný, ale starší dospělí mohou být více ohroženi nadměrným krvácením a komplikacemi. Jakmile zestárnete, lékař vám může doporučit jako preventivní opatření nouzové injekce. Na druhé straně se léčba dětem zaměřuje na prevenci zbytečného zranění a infuzní profylaxi u dětí s těžkou hemofilií A.
Dolní řádek
Hemofilie Léčba léků se vyvinula, což umožňuje lidem s tímto stavem žít déle a užívat si lepší kvality života. Jak léčba na vyžádání, tak i preventivní léčba může pomoci Vašemu stavu tím, že zastaví krvácení a zároveň sníží výskyt krvácení. Poraďte se s lékařem, abyste se dozvěděli o svých možnostech a co vám bude nejlépe fungovat.
Výzkumníci také pracují na genových terapiích pro hemofilii A. To by zahrnovalo nahrazení chybějících nebo poškozených genů, které by mohly přispět k nemoci. Podle Národního výzkumného institutu lidského genomu by to mohlo připravit cestu k možnému léčení. Možná budete chtít zvážit mluvení se svým lékařem o účasti na klinických studiích.
