Co je ITP?
Idiopatická trombocytopenická purpura je imunitní porucha, při níž krev normálně neztuhne. Tento stav je nyní častěji označován jako imunitní trombocytopenie (ITP).
ITP může způsobit nadměrné otlaky a krvácení. Neobvykle nízká hladina krevních destiček nebo trombocytů v krvi vede k ITP.
Trombocyty se produkují v kostní dřeni. Pomáhají zastavit krvácení spojením dohromady, aby se vytvořila sraženina, která utěsňuje řezy nebo malé slzy v stěnách a tkáních krevních cév. Pokud vaše krev nemá dostatek krevních destiček, pomalu se sráží. Může dojít ke vzniku vnitřního krvácení nebo krvácení na kůži nebo pod kůží.
Lidé s ITP mají často mnoho fialových modřin nazývaných purpura na kůži nebo sliznicích v ústech. Tyto modřiny se také mohou objevit jako červené nebo purpurové body na kůži s názvem petechiae. Petechiae často vypadají jako vyrážka.
ITP může nastat jak u dětí, tak u dospělých. Zdá se, že v určitých věkových kategoriích existují rozdíly mezi ženami a muži a vývoj ITP. U mladších věků může být ITP častější u žen. U starších věků může být u mužů častější. Děti s největší pravděpodobností vyvinou tento stav po celkové virové nemoci. Některé specifické viry, jako je například ovčí neštovice, příušnice a spalničky, byly propojeny s ITP.
Typy ITP
Dva hlavní typy ITP jsou akutní (krátkodobé) a chronické (dlouhodobé).
Akutní ITP je nejčastější formou onemocnění u dětí. Obvykle trvá méně než šest měsíců.
Chronická ITP trvá šest měsíců nebo déle. To je nejčastěji pozorováno u dospělých, i když mohou být postiženi i mladiství a mladší děti.
Co způsobuje ITP?
Termín "idiopatická", používaný v předchozím pojmenování stavu, znamená "neznámou příčinu". V minulosti byl používán proto, že příčina ITP nebyla dobře pochopena. Je však zřejmé, že imunitní systém hraje důležitou roli při vývoji ITP, tedy jeho novějšího názvu, imunitní trombocytopenie.
V ITP vytváří imunitní systém protilátky proti trombocytům. Tyto krevní destičky jsou označeny pro zničení a odstranění sleziny, což snižuje počet krevních destiček. Imunitní systém také zřejmě interferuje s buňkami odpovědnými za normální tvorbu destiček, což může dále snížit počet krevních destiček v krevním oběhu.
U dětí se ITP často vyvíjí akutně po viru. U dospělých se ITP obvykle vyvíjí v průběhu času.
ITP lze také klasifikovat jako primární, vyskytující se samostatně nebo sekundárně, vyskytující se vedle jiného stavu. Autoimunitní onemocnění, chronické infekce, léky, těhotenství a určité druhy rakoviny jsou běžnými sekundárními spouštěči.
ITP není nakažlivá a nemůže být předána z jedné osoby do druhé.
Jaké jsou příznaky ITP?
Nejčastější příznaky ITP jsou:
- snadno se otlačí
- špičaté petechie, často na dolních končetinách
- spontánní krvácení z nosu
- krvácení z dásní (například během zubních prací)
- krev v moči
- krev v stolici
- abnormálně těžká menstruace
- prodloužené krvácení z řezů
- hrubé krvácení během operace
Někteří lidé s ITP nemají žádné příznaky.
Jak je diagnostikována ITP?
Lékař provede úplnou fyzickou prohlídku. Budou vás požádat o vaší anamnéze a lécích, které užíváte.
Váš lékař také poradí krevní testy, které zahrnují kompletní krevní obraz. Krevní testy mohou také zahrnovat testy na vyhodnocení funkce jater a ledvin, v závislosti na vašich příznacích. Může být také doporučen následný krevní test, který kontroluje protilátky proti destičkám.
Váš lékař požádá o rozlití krve, ve kterém se část krve umístí na skleněnou sklíčko a prohlíží se pod mikroskopem, aby se ověřilo počet a výskyt krevních destiček, které se vyskytly u celého krevního obrazu.
Pokud máte nízký počet krevních destiček, může lékař také objednat test kostní dřeně. Pokud máte ITP, vaše kostní dřeň bude normální. Je to proto, že vaše krevní destičky jsou zničeny v krevním řečišti a slezině po opuštění kostní dřeně. Pokud je vaše kostní dřeň abnormální, váš nízký počet krevních destiček bude pravděpodobně způsoben jinou nemocí než ITP.
Jaké jsou léčby pro ITP?
Váš lékař zvolí vaši léčbu na základě celkového počtu krevních destiček a kolikrát a kolik krvácíte. V některých případech není léčba nutná. Například děti, které vyvinou akutní formu ITP, se zpravidla zotaví během šesti měsíců nebo méně bez jakékoli léčby.
Dospělí s méně závažnými případy ITP také nemusí vyžadovat léčbu. Váš lékař však bude i nadále chtít sledovat počet trombocytů a červených krvinek, abyste se ujistili, že v budoucnosti nepotřebujete léčbu. Počet krevních destiček, které jsou příliš nízké, vás ohrožuje spontánním krvácením v mozku a dalších orgánech. Nízké počty červených krvinek mohou být také známkou vnitřního krvácení.
Léky
Pokud vy nebo vaše dítě potřebujete léčbu, lékař vám pravděpodobně předepisuje léky jako první léčbu. Mezi nejčastější léky používané k léčbě ITP patří:
Kortikosteroidy
Váš lékař může předepsat kortikosteroid, jako je prednison (Rayos), který může zvýšit počet krevních destiček snížením aktivity vašeho imunitního systému.
Intravenózní imunoglobulin (IVIg)
Pokud krvácení dosáhne kritické hladiny nebo budete mít operaci a potřebujete rychle zvýšit počet krevních destiček, může vám být podán intravenózní imunoglobulin (IVIg).
Anti-D imunoglobulin
To je pro lidi, kteří mají Rh-pozitivní krev. Stejně jako IVIg terapie, může rychle zvýšit počet krevních destiček a může pracovat ještě rychleji než IVIg. Mohou však mít vážné nežádoucí účinky, proto by měli být pro tuto léčbu pečlivě vybráni jedinci.
Rituximab (Rituxan)
Jedná se o terapii protilátek, která se zaměřuje na imunitní buňky, které jsou odpovědné za produkci bílkovin, které napadají krevní destičky. Když se tento lék váže na imunitní buňky, známé jako buňky B, jsou zničeny. To znamená, že je kolem B buněk méně, což znamená méně buněk, které jsou k dispozici pro tvorbu bílkovin, které napadají krevní destičky. Nicméně není jasné, zda má tato léčba dlouhodobý přínos.
Agonisté receptoru trombopoetinu
Agonisté receptoru trombopoetinu, včetně romiplostimu (Nplate) a eltrombopagu (Promacta), pomáhají předcházet tvorbě modřin a krvácení tím, že způsobují, že vaše kostní dřeň produkuje více krevních destiček. Oba tyto léky byly schváleny Úřadem Spojených států pro potraviny a léčiva (FDA) pro léčbu nízkého počtu krevních destiček v důsledku chronické ITP.
Pokud výše uvedené léky nezlepší Vaše příznaky, může se lékař rozhodnout předepisovat jiné léky, včetně:
Obecné imunosupresiva
Obecné imunosupresiva inhibují celkovou aktivitu imunitního systému. Necítí se na specifické součásti imunitního systému související s ITP. Tyto zahrnují:
- cyklofosfamid (Cytoxan)
- azathioprin (Imuran, Azasan)
- mykofenolát (CellCept)
Nicméně mají významné vedlejší účinky. Často se používají pouze v těžkých případech, které neodpovídají na jiné léčby.
Antibiotika
Helicobacter pylori, což je bakterie, která způsobuje většinu peptických vředů, byla u některých lidí spojena s ITP. Antibiotická terapie k odstranění H. pylori bylo prokázáno, že pomáhá zvyšovat počet krevních destiček u některých jedinců.
Chirurgická operace
Pokud trpíte závažným ITP a léky nezlepšují vaše příznaky nebo počet trombocytů, může vám lékař doporučit chirurgický zákrok k odstranění sleziny. To se nazývá splenektomie. Vaše slezina se nachází v horní levé břicho.
Spleněktomie se obvykle u dětí neděje kvůli vysoké míře spontánní remisie nebo neočekávanému zlepšení. Splenektomie také zvyšuje riziko některých bakteriálních infekcí v budoucnu.
Havarijní léčba
Silná nebo rozšířená ITP vyžaduje nutnou léčbu. To obvykle zahrnuje transfúze koncentrovaných krevních destiček a intravenózní podávání kortikosteroidů, jako je methylprednisolon (Medrol), IVIg nebo anti-D léčba.
Změny životního stylu
Váš lékař vám může také doporučit provést některé změny v životním stylu, včetně následujících:
- Vyhněte se některým lékům, které mohou ovlivnit funkci krevních destiček, včetně aspirinu, ibuprofenu (Advil, Motrin) a léku na ztenčení krve warfarin (Coumadin).
- Omezte příjem alkoholu, protože konzumace alkoholu může negativně ovlivnit srážení krve.
- Vybírejte aktivity s nízkým dopadem namísto konkurenčních sportů nebo jiných aktivit s vysokým dopadem, abyste snížili riziko zranění a krvácení.
Léčba ITP během těhotenství
Léčba těhotných žen s ITP závisí na počtu krevních destiček. Pokud máte mírný případ ITP, pravděpodobně nebudete potřebovat žádnou jinou léčbu než pečlivou kontrolu a pravidelné krevní testy.
Pokud máte extrémně nízký počet krevních destiček a je pozdě v těhotenství, máte vyšší pravděpodobnost závažného a těžkého krvácení během a po porodu. V těchto případech Vám lékař s vámi vypracuje plán léčby, který pomůže udržet bezpečný počet krevních destiček bez nepříznivého ovlivnění vašeho dítěte. Pokud pocítíte ITP spolu s jinými vážnými těhotenskými stavy, jako je preeklampsie, budete potřebovat i léčbu.
Přestože většina dětí narozených matkám s ITP není postižena poruchou, někteří se narodí nebo vyvíjejí nízký počet krevních destiček brzy po narození. Léčba může být nutná u dětí s velmi nízkým počtem krevních destiček.
Jaké jsou možné komplikace ITP?
Nejnebezpečnější komplikací ITP je krvácení, zejména krvácení do mozku, které může být smrtelné. Vážné krvácení je však vzácné.
Léčba ITP může mít více rizik než samotná nemoc. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit závažné vedlejší účinky, včetně:
- osteoporóza
- katarakty
- ztráta svalové hmoty
- zvýšené riziko infekce
- diabetes
Chirurgie k odstranění sleziny trvale zvyšuje riziko bakteriálních infekcí a riziko vážného onemocnění, pokud dostanete infekci. Důležité je sledovat všechny příznaky infekce a okamžitě je nahlásit lékaři.
Jaký je výhled na ITP?
U většiny lidí s ITP není stav vážný nebo život ohrožující.
Akutní ITP u dětí se často rozkládá během šesti měsíců nebo méně bez léčby.
Chronická ITP může trvat mnoho let. Lidé mohou žít po mnoho desetiletí s onemocněním, dokonce i těmi, kteří mají vážné případy. Mnoho lidí s ITP je schopno bezpečně zvládat svůj stav bez dlouhodobých komplikací nebo s omezenou životností.
