Zjistit, že vy nebo vaše dítě máte hemofiliu A, může být obtížné, alespoň co nejmenší. Nicméně, pochopení, jaké druhy léčby jsou k dispozici pro tuto poruchu krvácení, je jedním ze způsobů, jak se cítit lépe o tom, co je před námi. Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli více.
Náhradní terapie
Léčba hemofilie A neexistuje a osoby s poruchou vyžadují celoživotní léčbu. Pravděpodobně budou léčeni v specializovaném hemofilickém léčebném centru (HTC). Léčba nejčastěji zahrnuje nahrazení chybějícího faktoru srážení (faktor VIII) pomocí infuzí. To se často nazývá náhradní terapie.
Náhrada faktoru VIII může být získána z dárcovství krve, avšak nyní je obvykle uměle vytvořena v laboratoři. To se nazývá rekombinantní faktor VIII. Existuje několik náhrad rekombinantního faktoru VIII k léčbě hemofilie A. Příklady zahrnují:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Přetáhněte
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Rekombinujte
- Xyntha
Přípravky faktoru VIII z lidské krve zahrnují následující:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoklátek-P
Nežádoucí účinky substituční léčby faktoru VIII mohou zahrnovat:
- svědění
- závrať
- dušnost
- bolest hlavy
- nevolnost
- píchání nebo pálení v místě vpichu
On-demand vs. profylaktická léčba
Jak často obdržíte náhradní léčbu hemofilie A závisí na závažnosti vaší poruchy. Máte-li mírnou formu hemofilie A, možná budete muset být léčeni substitučními terapiemi pouze po krvácení. Toto se nazývá epizodická léčba nebo léčba na vyžádání.
Naopak, jestliže trpíte závažnou hemofilií A, možná budete muset dostávat pravidelné infuze faktoru VIII, aby se zabránilo krvácení a komplikacím. Toto se nazývá profylaktická terapie. Můžete být vyškoleni k injekci drogy přímo doma prostřednictvím implantovatelného portu. Port je zařízení, které je chirurgicky umístěno pod kůži a připojuje se přímo k cévě. To je provedeno tak, že nebudete muset vyhledat žílu pro každou injekci.
Hormonální léčba
Někteří lidé s mírnou hemofilií A mohou být léčeni syntetickým hormonem nazývaným desmopresin (DDAVP). Desmopresin působí zvýšením hladiny faktoru VIII v krvi. Může se podávat intravenózně (do žíly) nebo nosní sprej.
Potenciální vedlejší účinky desmopresinu zahrnují následující:
- bolesti hlavy
- nevolnost
- bolest břicha
Jiné léky a léčby
Váš lékař může doporučit další léčbu k léčbě hemofilie A.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika jsou léky, které pomáhají předcházet rozpadu sraženin vzniklých během krvácející epizody. Často se používají k léčbě mírnějších forem hemofilie A. Příklady zahrnují kyselinu aminokapronovou (Amicar) a kyselinu tranexamovou (Lysteda).
Fibrin těsnící materiály
Fibrinové těsnicí materiály se aplikují přímo na rány, které pomáhají při srážení a hojení. Jsou zvláště cenné při podstupování zubních prací.
Fyzikální terapie
Lékař může doporučit fyzickou terapii, která pomůže s příznaky poškození kloubu.
Očkování
Náhradní terapie, která pochází z lidské krve, je běžně testována na viry, jako je hepatitida a HIV. Existuje však velmi malé riziko nakažení onemocnění z jakéhokoli krevního přípravku. Pokud máte hemofilii, je důležité mít k dispozici aktuální vakcíny, včetně vakcín proti hepatitidě A a B.
Obcházení agentů
Přibližně 30% lidí léčených pro hemofilii A vyvinou inhibitory (také nazývané protilátky) proti náhradě faktorů srážlivosti. To znamená, že jejich tělo chybí náhradní faktory srážení jako cizí útočníci a snaží se je napadnout. Pro tyto lidi může být kontrola epizody krvácení velmi obtížná. Léky, které se nazývají bypassové činidla, mohou být použity pro potlačení inhibitorů.
Obcházení agentů zahrnuje:
- rFVIIa (NovoSeven)
- anti-inhibiční koagulační komplex (FEIBA)
Vyšetřovací léčba
Druh léčby nazvaný genová terapie je v současné době vyšetřován na hemofilii. V genové terapii je vadný gen zodpovědný za vyvolání hemofilie nahrazen normálním genem. Teoreticky by tento přístup vyléčil hemofilii, avšak doposud se terapie, která se vyvinula, poskytla pouze lidem krátkodobou úlevu.
Preventivní péče
Léčba hemofilie přesahuje užívání léků. Můžete přijmout opatření, která pomohou zabránit krvácení a zůstat zdravá. Tyto zahrnují:
- cvičení pravidelně pomáhá budovat svaly a chránit klouby - plavání nebo chůzi jsou dobrou volbou
- vyhýbat se kontaktním sporům jako fotbal, rugby, hokej nebo zápas
- které zabraňují krvácení, jako jsou aspirin (Bufferin) a ibuprofen (Advil) a které zabraňují srážení, včetně heparinu, warfarinu (Coumadinu) a klopidogrelu (Plavix)
- cvičení dobré zubní hygieny, aby se zamezilo potřebě zubních prací a odsávání zubů
- nosit podložky, přilby a bezpečnostní pásy, pokud se účastní činností s rizikem pádu
Rozhodněte se, která léčba je pro vás vhodná
Hemofilie není jednoduché onemocnění. Pokud máte hemofilii A, měli byste být v kontaktu s místním HTC, abyste získali nejlepší lékařskou péči. Lékaři a zdravotní sestry v zařízení HTC nejvíce znají vaši poruchu. Váš specializovaný tým hematologů, laborantů, zdravotních sester, zubních hygieniků, fyzikálních terapeutů, sociálních pracovníků a dalších odborníků vám pomůže rozhodnout, který léčebný kurz je pro vás nejlepší.
