Roztroušená skleróza: Přírodní dějiny a nemoci

Pin
Send
Share
Send

Roztroušená skleróza (MS) je často rozdělena na čtyři skupiny založené na průběhu onemocnění: 1) relapsující-remitující, 2) sekundární progresivní, 3) primární progresivní a 4) progresivní recidivující1. První dvě skupiny se také nazývají recidivující nemoci, zatímco další dvě skupiny spadají do kategorie progresivních onemocnění2.

U přibližně 85% pacientů je počáteční průběh onemocnění relapsující-remitující. Tento typ MS je charakterizován akutními záchvaty (epizody), které jsou následovány úplným nebo částečným zotavením a dobou remise mezi útoky. Odhaduje se, že přibližně polovina pacientů má nějaké zbytkové deficity šest měsíců po útoku. Pacienti s recidivující-remitující MS vykazují průměrně jeden až dva záchvaty za rok. Časem se frekvence akutních záchvatů často snižuje. Epizody MS se mohou projevit prostřednictvím široké škály neurologických příznaků, včetně příznaků souvisejících se senzorickými, motorickými, cerebellovými, mozkovými a autonomními systémami. Neexistuje žádný způsob, jak předpovědět načasování a umístění budoucích útoků u jednotlivce3. První klinická epizoda onemocnění (první záchvat) se nazývá klinicky izolovaný syndrom. U každého pacienta s recidivujícím remitujícím MS se klinický průběh onemocnění začíná definicí - s klinicky izolovaným syndromem (často zahrnuje senzorickou dráhu v míše nebo optiku / retrobulbární neuritidu); ovšem pouze u některých pacientů (30% až 70%), kteří zaznamenávají klinicky izolovaný syndrom, dochází k rozvoji MS2,3,4.

Přibližně 65% pacientů s počátečním onemocněním relabujícím-remitujícím onemocněním vyvinou sekundární progresivní MS5. U těchto pacientů dochází k trvalému poklesu neurologické funkce s příležitostnými záchvaty nebo bez nich2,5. Bylo navrženo, že změna v průběhu onemocnění je důsledkem přechodu z převážně zánětlivé fáze na převážně degenerativní2. Na základě dostupných studií se odhaduje, že střední doba od nástupu recidivující-remitující choroby až do přechodu na sekundární progresivní kurz je přibližně 19 let (někteří autoři naznačují 10 až 15 let)6,7. Studie identifikovaly několik předpovídajících faktorů pro čas na konverzi z relapsující-remitující na sekundární progresivní MS. Starší věk, mužský pohlaví, příznaky související s míchy od počátku, reziduální onemocnění po počátečním záchvatu, krátké období remise mezi prvními dvěma záchvaty a zvýšený počet útoků v prvních dvou až pěti letech nástupu jsou některé studie spojené s rychlejším pokrokem do sekundárního progresivního kurzu; Výsledky jiných studií jsou však v některých případech nekonzistentní6.

U ostatních dvou typů MS (primární progresivní a progresivní recidivující) je onemocnění převážně degenerativní hned od počátku. Progresivní onemocnění se objevuje u přibližně 15% pacientů s MS. Tito pacienti jsou ve srovnání s pacienty, kteří mají relapsující-remitující onemocnění, mnohem pravděpodobněji starší a mužský. Počáteční motorické nebo mozkové příznaky jsou častější u onemocnění progresivního onemocnění, zatímco onemocnění s recidivujícím remittem se často projevuje optickou neuritidou nebo senzorickými příznaky. Dvě skupiny se také liší ve svých MRI prezentacích, což ukazuje na převahu zánětlivého procesu u relapsující-remitující MS. Jak naznačuje název, primární progresivní MS je charakterizována stálým vývojem onemocnění od počátku bez akutních exacerbací. Podobně jako u jedinců s primární progresivní MS, pacienti s progresivně relapsující MS vykazují také progresi od počátku, ale mají také jasné překrývající se akutní ataky v průběhu jejich onemocnění1-3. Je třeba poznamenat, že s výjimkou výjimečných okolností není často možné diagnostikovat podtyp MS v okamžiku počáteční diagnózy, neboť vyžaduje pozorování chování onemocnění po určitou dobu nebo dobře zdokumentované relevantní anamnézy3.

V jiném systému kategorizace se MS rozděluje na dvě skupiny: 1) benigní MS a 2) maligní MS. Benígní MS je termín, který se používá pro podskupinu pacientů, u nichž se předpokládá, že nemoci mají dobrou prognózu, takže nemusí vyžadovat stejnou léčbu jako ostatní pacienti. Jednotka benigních MS a její přesná klinická definice jsou ve skutečnosti spornými otázkami. Někteří autoři naznačují, že pacienti s minimálním postižením po určité době po diagnóze (pět až patnáct let) pravděpodobně neskončí s těžkým postižením; Proto není u těchto pacientů včasné užívání léků modifikujících chorobu opodstatněné. Jiní argumentují, že ačkoli počáteční zdravotní postižení může být indikátorem dlouhodobého zdravotního postižení v členských státech, důkazy nejsou přiměřené k tomu, aby naznačovaly jiný postup v této podskupině pacientů; a diagnóza benigních MS není přímá, zvláště v počátečních stádiích onemocnění. Klinické důsledky tohoto problému jsou tedy kontroverzní8. Naproti tomu termín "maligní MS" byl také použit k ukázání druhého extrému spektra onemocnění. Pacienti s maligním MS jsou ti, kteří po relativně krátkou dobu shromažďují značný stupeň postižení. Podobně jako u benigních MS neexistuje shoda ohledně přesné klinické definice maligního MS a jeho důsledků v klinické praxi2.

Klinický průběh dětské MS se překrývá s dospělými; nicméně existují zřetelné klinické charakteristiky, zejména u mladších dětí s MS. Děti s MS jsou často přítomny s mnoha příznaky, ačkoli monosymptomatická prezentace není neobvyklá. Záchvaty - velmi vzácné projevy MS u dospělých - se vyskytují u asi 5% dětí s MS.Děti s MS mají více času na to, aby se dostali do sekundárně progresivní fáze; jejich průměrný věk v době konverze je však stále nižší než u dospělých9.

Řada dalších neurologických stavů je někdy kategorizována jako podtypy MS nebo atypické formy MS. Mezi ně patří akutní MS Marburg, soustředná skleróza Balò, Devicova choroba (také známá jako neuromyelitida optica nebo NMO), Schilderova rozptýlená skleróza a akutní diseminovaná leukoencefalomyelitida. Neexistuje shoda o tom, zda tyto podmínky představují součást spektra MS nebo zda jsou zcela samostatné entity; většina praktických pokynů však tyto podmínky řeší jako samostatné subjekty z členských států10.

Pacienti, kteří čelí diagnóze MS, se často zabývají dlouhodobou prognózou onemocnění. Mladší věk nástupu, ženský sex, optická neuritida nebo senzorické příznaky při nástupu a relapsy-remitující podtyp jsou spojeny s lepší prognózou8,11. Průměrná délka života pacientů s MS je o 5 až 10 let nižší než průměrná populace; nicméně přibližně 40% pacientů s MS dosáhne sedmého desetiletí života. Asi 10% pacientů s RS není schopno chodit 10 let po počáteční diagnóze; toto se zvýší na 89% v době smrti pacienta5,11. V průměru trvá zhruba osm let od diagnózy MS, aby se vyvinuly omezení v ambulaci, asi 20 let, aby bylo nutné používat hůl pro chůzi, a asi 30 let, aby se staly závislé na invalidním vozíku. Při diskusi s pacienty s MS by měli lékaři uvažovat o velké variabilitě těchto prognostických dat u různých osob. Přestože význam některých prognostických faktorů byl statisticky zjištěn, jejich aplikace na jednotlivé pacienty s MS je omezená12.

Pin
Send
Share
Send

Гледай видеото: Die 5 Biologischen Naturgesetze - Die Dokumentation (Červenec 2024).