Co je gigantismus?
Gigantismus je vzácný stav, který způsobuje abnormální růst dětí. Tato změna je nejdůležitější z hlediska výšky, ale obvod je ovlivněn také. Dochází k tomu, když vaše hypofýza dělá příliš mnoho růstového hormonu, který je také známý jako somatotropin. Včasná diagnóza je důležitá. Okamžitá léčba může zastavit nebo zpomalit změny, které mohou způsobit, že vaše dítě narůstá větší než obvykle. Stav může být pro rodiče těžké zjistit. Příznaky gigantismu se mohou na první pohled zdát jako normální růst dětského růstu.
Co způsobuje gigantismus?
Nádor hypofýzy je téměř vždy příčinou gigantismu. Velikost hypofýzy velikosti hrachu je umístěna u základny vašeho mozku. Vytváří hormony, které ovládají mnoho funkcí ve vašem těle. Některé úkoly spravované žlázou zahrnují:
- regulace teploty
- sexuálního vývoje
- růst
- metabolismus
- produkce moči
Když nádor roste na hypofýze, žláza produkuje mnohem vyšší růstový hormon, než tělo potřebuje.
Existují i jiné méně obvyklé příčiny gigantismu:
- McCune-Albrightův syndrom způsobuje abnormální růst kostní tkáně, náplasti světle hnědé pokožky a abnormality žlázy.
- Carney komplex je dědičný stav, který způsobuje nerakovinné nádory na pojivové tkáni, rakovinné nebo nerakovinové endokrinní nádory a skvrny tmavší kůže.
- Vícenásobná endokrinní neoplázie typu 1 (MEN1) je dědičná porucha, která způsobuje nádory v hypofýze, pankreatu nebo příštítných žlázách.
- Neurofibromatóza je dědičná porucha, která způsobuje nádory v nervovém systému.
Rozpoznávání příznaků gigantismu
Pokud vaše dítě má gigantismus, můžete si všimnout, že jsou mnohem větší než ostatní děti stejného věku. Také některé části těla mohou být větší v poměru k ostatním částem. Mezi běžné příznaky patří:
- velmi velké ruce a nohy
- silné prsty a prsty
- prominentní čelist a čelo
- hrubé obličejové rysy
Děti s gigantismem mohou také mít ploché nosy a velké hlavy, rty nebo jazyky.
Symptomy vašeho dítěte mohou záviset na velikosti nádoru hypofýzy. Jak nádor roste, může v mozku tlačit nervy. Mnoho lidí má bolesti hlavy, problémy se zrakem nebo nevolnost z nádorů. Jiné příznaky gigantismu mohou zahrnovat:
- Nadměrné pocení
- závažné nebo opakující se bolesti hlavy
- slabost
- nespavost a jiné poruchy spánku
- zpožděná puberta u chlapců a dívek
- nepravidelné menstruační období u dívek
- hluchota
Jak je gigantismus diagnostikován?
Pokud váš dítěti podezřívá gigantizmus, mohou doporučit krevní test na měření hladin růstových hormonů a inzulínu podobného růstového faktoru 1 (IGF-1), což je hormon produkovaný játry. Lékař může také doporučit orální test glukózové tolerance.
Během ústního testu tolerance glukózy bude vaše dítě vypít speciální nápoj obsahující glukózu, typ cukru. Vzorky krve se odeberou před a poté, co vaše dítě napije nápoj. V normálním těle hladiny růstového hormonu klesnou po jídle nebo pití glukózy. Pokud hladina vašeho dítěte zůstává stejná, znamená to, že jejich tělo produkuje příliš mnoho růstového hormonu.
Pokud krevní testy naznačují nádor hypofýzy, vaše dítě bude potřebovat MRI vyšetření žlázy. Lékaři používají toto vyšetření k zobrazení velikosti a polohy nádoru.
Jak je léčeno gigantismus?
Léčba gigantismu má za cíl zastavit nebo zpomalit produkci růstových hormonů u vašeho dítěte.
Chirurgická operace
Odstranění nádoru je preferovanou léčbou gigantismu, pokud je to hlavní příčina.
Chirurg dosáhne nádoru dělením řezu do nosu vašeho dítěte. Mikroskopy nebo malé kamery mohou být použity k pomoci chirurgovi vidět nádor v žláze. Ve většině případů by se vaše dítě mělo vrátit domů z nemocnice den po operaci.
Léky
Chirurgie nemusí být volbou. To může být případ, pokud existuje vysoké riziko zranění kritické cévy nebo nervu. Lékař vašeho dítěte může doporučit lék, pokud není operace volbou. Tato léčba má buď zmírnit nádor, nebo zastavit tvorbu přebytku růstového hormonu. Váš lékař může používat léky octreotid nebo lanreotid, aby se zabránilo uvolnění růstového hormonu. Tyto léky napodobují další hormony, které zastavují produkci růstového hormonu. Obvykle se podávají injekčně asi jednou za měsíc.
Bromokriptin a kabergolin jsou léky, které lze použít ke snížení hladin růstového hormonu. Ty jsou obvykle uvedeny ve formě pilulky. Mohou být použity s oktreotidem. Octreotid je syntetický hormon, který při injekci může také snížit hladiny růstových hormonů a IGF-1. V situacích, kdy tyto léky nejsou užitečné, mohou být užívány i každodenní snímky pegvisomantu. Pegvisomant je lék, který blokuje účinky růstových hormonů. To snižuje hladinu IGF-1 v těle vašeho dítěte.
Gamma Knife Radiosurgery
Gamma nůž radiosurgery je možnost, pokud lékař vašeho dítěte věří, že tradiční chirurgie není možné. "Nožový gama" je sbírka vysoce zaměřených paprsků. Tyto paprsky nepoškodí okolní tkáň, ale jsou schopny dodat silnou dávku záření v místě, kde se spojují a zasahují do nádoru. Tato dávka stačí k zničení nádoru.
Léčba gama nožem trvá roky, než bude plně efektivní a vrátí hladiny růstového hormonu na normální. Je prováděno ambulantně pod celkovou anestezií.
Vzhledem k tomu, že záření v tomto druhu chirurgie je spojeno s obezitou, poruchami učení a emočními problémy u dětí, je obvykle používáno pouze tehdy, když jiné možnosti léčby nefungují.
Dlouhodobý výhled pro děti s gigantismem
Podle St.Josephova nemocnice a zdravotní středisko, 80 procent případů gigantismu se vyléčí chirurgicky. Pokud se nádor vrátí, nebo pokud se chirurgický zákrok nedá bezpečně pokusit, léky lze použít ke snížení příznaků vašeho dítěte a umožnění jim žít dlouhý a naplňující život.
