Co je Wilmsův nádor?
Wilmsův nádor je vzácný typ rakoviny ledvin, který postihuje především děti. Přibližně jeden z každých 10.000 dětí je ve Spojených státech postižen Wilmsovým nádorem. Zhruba 500 dětí je nově diagnostikováno každý rok. Ačkoli vzácný, Wilmsův nádor je nejběžnějším typem rakoviny ledvin u dětí a čtvrtým nejčastějším typem rakoviny v dětství.
Rakovina nastane, když abnormální buňky ve vašem těle se nekontrolovatelně množí. To se může stát v jakémkoli věku, ale některé nádory jsou jedinečné pro dětství. Wilmsův nádor, také známý jako nefroblastom, je jednou z takových nádorů.
Wilmsův nádor je typicky diagnostikován u dětí ve věku kolem 3 let. Je to neobvyklé po věku 6 let, ale může se objevit u starších dětí a dospělých.
Jaké jsou příznaky Wilmsova nádoru?
Wilmsův nádor se nejčastěji vyskytuje u dětí s průměrným věkem 3 až 4 roky. Příznaky jsou podobné jako u jiných dětských onemocnění, takže je důležité navštívit lékaře k přesné diagnóze. Děti s nádorovým onemocněním Wilms mohou vykazovat následující příznaky:
- zácpa
- bolesti břicha, otoky nebo nepohodlí
- nevolnost a zvracení
- slabost a únava
- ztráta chuti k jídlu
- horečka
- krev v moči nebo změna barvy moči
- vysoký krevní tlak, který může způsobit bolest na hrudi, dušnost a bolesti hlavy
- zvýšený a nerovnoměrný růst jedné strany těla
Příčiny a rizikové faktory pro Wilmsův nádor
Není jasné, co přesně způsobuje Wilmsovy nádory. Zatím výzkumníci nenalezli žádné jasné vazby mezi Wilmsovým nádorem a faktory životního prostředí. Tyto faktory zahrnují drogy, chemické látky nebo infekční látky, a to buď během těhotenství matky nebo po narození.
Genetické faktory
Vědci si nemyslím, že děti přímo dědí stav od svých rodičů. Pouze jedna až dvě procenta dětí s Wilmsovými nádory mají příbuzného, který měl stejný stav. Tento příbuzný typicky není rodič.
Vědci se však domnívají, že některé genetické faktory mohou zvýšit riziko dítěte, nebo předurčit děti k rozvoji Wilmsova nádoru.
Následující genetické syndromy mohou zvýšit riziko pro Wilmsův nádor:
- Beckwith-Wiedemannův syndrom
- Syndrom WAGR
- Syndrom Denys-Drash
- Frasierův syndrom
- Perlmanův syndrom
- Sotos syndrom
- Syndrom Simpson-Golabi-Behmel
- Bloom syndrom
- Li-Fraumeniho syndrom
- Trisomie 18, také nazývaná Edwardův syndrom
Frasierův syndrom, syndrom WAGR a syndrom Denys-Drash jsou spojeny se změnami nebo mutacemi WT1 gen. Beckwith-Wiedemannův syndrom, porucha růstu, která způsobuje zvětšení těla a orgánů, je spojena s mutací WT2 gen.
Jsou to oba geny, které potlačují nádory a nacházejí se na chromozomu 11. Změny v těchto genech však představují pouze malé procento Wilmsových nádorů. Existují pravděpodobně další genové mutace, které dosud nebyly objeveny.
Děti s určitými vrozenými vadami mohou pravděpodobněji mít Wilmsův nádor. Následující vrozené vady jsou spojeny se stavem:
- aniridia: chybějící nebo částečně chybějící duhovka
- hemihypertrofie: pokud je jedna strana těla větší než druhá
- kryptorchidismus: nedospělé varlata u chlapců
- hypospadias: když je otevření moči na spodní straně penisu
Závod
Wilmsův nádor se vyskytuje mírně častěji u afroamerických dětí než u bílých dětí. To je nejméně běžné v asijsko-amerických dětech.
Rod
Riziko vzniku Wilmsova nádoru může být vyšší u žen.
Jak je Wilmsův nádor diagnostikován a inscenován?
Děti, které mají jakýkoli syndrom nebo vrozené vady spojené s nádorovým onemocněním Wilms, by měly být vyšetřeny na toto onemocnění. Tyto děti by měly mít pravidelné fyzické vyšetření a ultrazvuk. Ultrazvuk vyhledá jakékoliv nádory ledvin, než se nádor rozšíří do jiných orgánů.
Podle amerického Cancer Society lékaři doporučují, aby děti s vyšším rizikem nádoru Wilms dostaly zkoušku každé tři až čtyři měsíce, dokud nejsou kolem 8 let. Poraďte se svým lékařem, pokud máte členy rodiny, kteří měli Wilmsův nádor. Pokud tak učiníte, lékař vám může doporučit, aby všechny děti ve vaší rodině měly pravidelné ultrazvukové vyšetření.
Tento stav je extrémně vzácný u dětí, které nemají žádné rizikové faktory. Proto se zkoušky na Wilmsův nádor obvykle neprovádějí, pokud dítě nemá příznaky, jako je bobtnání.
Chcete-li potvrdit diagnózu Wilmsova nádoru, může lékař nařídit diagnostické testy, včetně:
- krve nebo moči
- kompletní krevní obraz (CBC)
- abdominální rentgen nebo ultrazvuk
- CT scan nebo MRI
Tyto testy pomohou lékaři provést přesnou diagnózu. Jakmile bude diagnostikována, provedou se další testy, aby se zjistilo, jak pokročila onemocnění. Léčba a výhled budou záviset na stádiu rakoviny vašeho dítěte.
Staging
Wilmsův nádor má pět fází:
Stupeň 1: Nádor je obsažen v jedné ledvině a může být zcela chirurgicky odstraněn. Přibližně 40 až 45 procent Wilmsových nádorů je 1. stupně.
Stupeň 2: Nádor se rozšířil do tkáně a cév v okolí ledvin, ale může být ještě zcela odstraněn operací. Okolo 20 procent Wilmsových nádorů je 2. stupně.
Stupeň 3: Nádor nelze úplně odstranit operací a některé rakoviny zůstávají v břiše. Přibližně 20 až 25 procent Wilmsových nádorů je 3. stupně.
Stupeň 4: Rakovina se rozšířila do vzdálených orgánů, například do plic, jater nebo mozku. Přibližně 10% Wilmsových nádorů je 4. stupně.
Stupeň 5: V době diagnózy je nádor v obou ledvinách. Přibližně 5% Wilmsových nádorů je 5. stupně.
Typy
Wilmsovy nádory mohou být také klasifikovány prohlížením nádorových buněk pod mikroskopem. Tento proces se nazývá histologie.
Nepříznivá histologie
Nepříznivá histologie znamená, že nádory mají v buňkách jádro, které vypadá velmi velké a zkreslené. To je označováno jako anaplasie. Čím více anaplazie, tím tvrdší je tumor léčit.
Příznivá histologie
Příznivá histologie znamená, že neexistuje anaplazie. Více než 90 procent Wilmsových nádorů má příznivou histologii. To znamená, že většina nádorů se lépe léčí.
Léčba nádoru Wilmsa
Vzhledem k tomu, že tento typ rakoviny je tak vzácný, děti s Wilmsovými nádory jsou obvykle léčeny týmem lékařů, včetně:
- pediatry
- chirurgové
- urology nebo specialisty na močové cesty
- onkologové nebo specialisté na rakovinu
Tým lékařů přijde s léčebným plánem pro vaše dítě. Nezapomeňte diskutovat o všech možných možnostech vašeho dítěte ao možných vedlejších účincích.
Hlavní typy léčby jsou:
- chirurgická operace
- chemoterapie
- radioterapie
Většina dětí prochází kombinací léčby. Chirurgie je obvykle první léčbou pro lidi ve Spojených státech. Cílem operace je odstranění nádoru. V některých případech se nádor nemůže odstranit, protože je příliš velký, nebo se rakovina mohla rozšířit jak do ledvin, tak do cév. Pokud ano, mohou lékaři nejprve použít chemoterapii nebo radiační terapii (nebo obojí), aby se pokusili snížit nádor před operací.
Vaše dítě může být podrobeno další chemoterapii, radioterapii nebo operaci, pokud nádor není úplně odstraněn poprvé. Specifické léky a rozsah předepsané léčby se bude lišit v závislosti na stavu vašeho dítěte.
Klinické testy
Klinické studie jsou výzkumné studie, které testují nové postupy nebo postupy. Jsou skvělou cestou pro lékaře a lidi, kteří se naučí lépe léčit rakovinu, zvláště vzácné druhy rakoviny. Zeptejte se svého lékaře, pokud místní nemocnice provádí klinické testy, aby zjistila, zda máte nárok.
Komplikace z Wilmsova nádoru
Stejně jako u jakékoli rakoviny je šíření této nemoci jinými orgány nebo metastázou potenciálně závažnou komplikací. Pokud se rakovina vašeho dítěte šíří do vzdálených orgánů, bude vyžadovat agresivnější léčbu.
V závislosti na lécích užívaných pro chemoterapii může mít vaše dítě také nepříjemné vedlejší účinky. Ty se liší od dítěte k dítěti, ale mohou zahrnovat:
- ztráta vlasů
- nevolnost a zvracení
- únava
- průjem
- anémie
- ztráta chuti k jídlu
- ztráta váhy
- bolest
- neutropenie
- vředy v ústech
- modřiny
- problémy se spánkem
- problémy s močovým měchýřem
- změny kůže a nehtů
- zvýšené riziko infekce
Poraďte se svým lékařem o tom, co očekávat během a po léčbě vašeho dítěte. Lékař může předepsat další léky, které se budou zabývat vedlejšími účinky léčby. Vlasy obvykle zpomalí během několika měsíců po ukončení léčby.
Vysoký krevní tlak a poškození ledvin mohou nastat v důsledku nádoru dítěte nebo jeho léčení. Z tohoto důvodu je následná péče stejně důležitá jako počáteční léčba. Následná péče může zahrnovat fyzické vyšetření a zobrazovací testy, které zajistí, že se nádor nevrátil zpět. Může také zahrnovat vyšetření krve a moči, aby se zjistilo, jak fungují ledviny. Zeptejte se lékaře svého dítěte na dlouhodobé komplikace a na to, jak tyto problémy vyřešit.
Dlouhodobý výhled pro Wilmsův nádor
Asi 90 procent dětí s Wilmsovým nádorem se vyléčí. Přesná míra přežití závisí na stupni a histologii nádoru. Výhled pro děti s nepříznivou histologií je mnohem horší než u dětí s příznivou histologií.
Čtyřletá míra přežití podle stupně nádoru a histologie je následující:
Příznivá histologie
- Stupeň 1: 99 procent
- Stupeň 2: 98 procent
- Stupeň 3: 94 procent
- Stupeň 4: 86 procent
- Stupeň 5: 87 procent
Nepříznivá histologie
- Stupeň 1: 83 procent
- Stupeň 2: 81 procent
- Stupeň 3: 72 procent
- Stupeň 4: 38 procent
- Stupeň 5: 55 procent
Může se zabránit Wilmsově nádoru?
Wilmsův nádor nelze zabránit. Děti s rodinnou anamnézou onemocnění nebo rizikovými faktory, jako jsou vrozené vady nebo syndromy, by měly mít časté ledvinové ultrazvuk. Tyto vyhledávací nástroje mohou zajistit včasnou detekci.
Řešení a podpora
Poradit se svým týmem lékařů a odborníků vašeho dítěte o informace a podpoře. Mohou vás ukázat směrem k dalším podpůrným zdrojům, které máte k dispozici, zatímco vaše dítě projde léčbou. Tyto zdroje mohou zahrnovat:
- služby sociální péče
- poradenství
- skupiny podpory (online nebo osobně)
- finanční pomoc
- poradenství v oblasti výživy a stravování
Požádejte o mluvení s rodiči, kteří již prošli léčbou pro Wilmsův nádor. Mohou poskytnout další podporu a povzbuzení.
Můžete se také obrátit na Národní rakovinové informační centrum amerického Cancer Society na čísle 800-227-2345. Každý den, 24 hodin denně, mají odborníci na pohotovosti, kteří pomáhají vám a vašemu dítěti během a po léčbě.
Vaše dítě bude během této doby hodně procházet. Můžete jim udělat trochu jednodušší tím, že zkusíte následující návrhy:
- zůstaňte s dítětem během léčby
- přineste s sebou do nemocnice oblíbenou hračku nebo knihu
- udělejte čas na hraní v nemocnici, ale ujistěte se, že vaše dítě dostává odpovídající odpočinek
- ujistěte se, že vaše dítě jíst a pít dost
- připravte oblíbené pokrmy svého dítěte a zvyšte jejich příjem výživných tekutin, pokud jsou jejich chuť k jídlu nízká
- uchovávejte časopis nebo záznam o tom, jak se vaše dítě cítí doma, abyste je mohli sdílet se svým lékařem
- diskutujte o nemoci s dítětem tak, aby porozuměla a povzbudila dítě k tomu, aby sdílel své pocity
- snažte se co nejvíce zažít život
