Přehled
Burkittův lymfom je vzácná a agresivní forma non-Hodgkinova lymfomu. Non-Hodgkinův lymfom je typ rakoviny lymfatického systému, který pomáhá tělu bojovat s infekcemi.
Burkittův lymfom je nejčastější u dětí žijících v subsaharské Africe, kde souvisí s virem Epstein-Barr (EBV) a chronickou malárií. Burkittův lymfom je také vidět jinde, včetně Spojených států. Mimo Afriky se Burkittův lymfom s největší pravděpodobností vyskytuje u lidí, kteří mají ohrožený imunitní systém.
Jaké jsou příznaky Burkittovy lymfomu?
Burkittův lymfom může způsobit horečku, ztrátu hmotnosti a noční pocení. Jiné příznaky Burkittova lymfomu se liší podle typu.
Sporadický Burkittův lymfom
Příznaky sporadického Burkittova lymfomu zahrnují:
- opuch břicha
- zkreslení kostí obličeje
- noční pocení
- střevní obstrukce
- zvětšená štítná žláza
- rozšířené mandle
Endemický Burkittův lymfom
Příznaky endemického Burkittova lymfomu zahrnují otok a zkreslení kostí obličeje a rychlý růst lymfatických uzlin. Zvětšené lymfatické uzliny nejsou citlivé. Nádory mohou růst extrémně rychle, někdy zdvojnásobit jejich velikost během 18 hodin.
HIV-příbuzný lymfom
Příznaky lymfomu souvisejícího s HIV jsou podobné příznakům sporadického typu.
Co způsobuje Burkittův lymfom?
Přesná příčina Burkittova lymfomu není známa. Rizikové faktory se liší podle zeměpisné polohy. Studie naznačují, že Burkittův lymfom je nejběžnějším dětským onemocněním v regionech s vysokým výskytem malárie, jako je Afrika. Jinde jsou největšími rizikovými faktory HIV a AIDS.
Jaké jsou typy Burkittův lymfom?
Existují tři typy Burkittův lymfom: sporadické, endemické a imunodeficience. Typy se liší podle zeměpisné polohy a částí těla, které jsou ovlivněny.
Sporadický Burkittův lymfom
Sporadický Burkittův lymfom se vyskytuje mimo Afriku, ale je to zřídka v jiných částech světa. Někdy je spojena s EBV. Má tendenci ovlivňovat spodní břicho, kde začíná tenké střevo a začíná tlusté střevo.
Endemický Burkittův lymfom
Tento typ Burkittova lymfomu je nejčastěji pozorován v Africe poblíž rovníku, kde je spojen s chronickou malárií a EBV infekcí. Obličejová kosti a čelist jsou nejčastěji postiženy. Může se však jednat také o tenké střevo, ledviny, vaječníky a prsa.
Související s imunodeficiencí
Tento typ Burkittova lymfomu je spojen s užíváním imunosupresivních léků, jako jsou léky užívané k prevenci odmítnutí transplantátu a k léčbě HIV a AIDS.
Kdo je v riziku pro Burkittovu lymfom?
Burkittův lymfom s největší pravděpodobností postihuje děti. U dospělých je to vzácné. Onemocnění je častější u mužů a lidí s oslabeným imunitním systémem, jako jsou pacienti s HIV nebo AIDS. Výskyt je vyšší v:
- Severní Afrika
- střední východ
- Jižní Amerika
- Papua-Nová Guinea
Sporadické a endemické formy jsou spojeny s infekcí EBV. Infekce způsobené hmyzem a rostlinné výtažky, které podporují růst nádorů, jsou možnými faktory, které přispívají k jejich vzniku.
Jak se diagnostikuje Burkittův lymfom?
Diagnostika Burkittova lymfomu začíná lékařskou anamnézou a fyzikálním vyšetřením. Biopsie nádorů potvrzuje diagnózu. Kostní dřeň a centrální nervový systém jsou často zahrnuty. Kosti kostní dřeně a míchy jsou obvykle vyšetřovány, aby zjistili, jak daleko se šíří rakovina.
Burkittův lymfom je organizován podle lymfatických uzlin a postižení orgánů. Zapojení kostní dřeně nebo centrálního nervového systému znamená, že máte stupeň 4. CT vyšetření a MRI mohou pomoci zjistit, které orgány a lymfatické uzliny jsou zapojeny.
Jak se léčí Burkittův lymfom?
Burkittův lymfom je obvykle léčen kombinovanou chemoterapií. Chemoterapeutické látky používané při léčbě Burkittova lymfomu zahrnují:
- cytarabin
- cyklofosfamid
- doxorubicin
- vinkristin
- methotrexátu
- etoposid
Léčba monoklonální protilátkou s rituximabem může být kombinována s chemoterapií. Radiační léčba může být také použita při chemoterapii.
Chemoterapeutické léky jsou injektovány přímo do míchové tekutiny, aby se zabránilo šíření rakoviny do centrálního nervového systému. Tato metoda injekce se označuje jako "intrathekální". Pacienti, kteří dostávají intenzivní chemoterapii, mají nejlepší výsledky léčby.
V zemích s omezenými lékařskými zdroji je léčba často méně agresivní a méně úspěšná. Děti s Burkittovým lymfomem mají nejlepší prognózu. Přítomnost střevní obstrukce vyžaduje operaci.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Výsledek závisí na stupni diagnózy. Výhled je často horší u dospělých nad 40 let, ale léčba dospělých se v posledních letech zlepšila. Výhled je špatný u lidí, kteří mají HIV nebo AIDS. Je to výrazně lepší u lidí, jejichž rakovina se nerozšířila.
