Tricuspid Atresia

Send

Co je tricuspid atresie?

Tricuspid atresie je stav, který se vyskytuje u novorozenců, ve kterých se narodí bez významné části srdce nazývané "trikuspidální ventil". Tento ventil hraje důležitou roli v srdci, která má pumpovat krev mezi plicemi a tělem.

U některých novorozenců chybí trikuspidální ventil nebo se nevyvinul správně. Tricuspid atresie je vzácná onemocnění srdce, která je vrozená nebo přítomná při narození. Je to vážný stav a může to být život ohrožující.

Jak působí tricuspid atresie na srdce?

Ve správně fungujícím srdci proudí krev z těla do srdce a pak do plic, kde se každá krevní buňka naloží kyslíkem. Tento proces je známý jako okysličení. Po okysličování se krev vrací do srdce a je čerpána do těla.

Čtyři různé srdcové chlopně řídí tok krve ve vašem srdci. Ventily umožňují průtok krve mezi čtyřmi různými komorami, které tvoří vaše srdce. Tyto čtyři komory jsou pravá a levá aria a komory. Stěna známá jako přepážka je odděluje.

Trikuspidální ventil je jedním ze čtyř ventilů, které umožňují průtok krve srdcem. Je to na pravé straně vašeho srdce. Když novorozence chybí jejich trikuspidální ventil, jejich srdce musí cirkulovat krví srdcem pomocí dvou děr v septa místo toho. Jedna díra je mezi levou a pravou předsíní. Druhý je mezi levou a pravou komorou. Všechny nenarozené děti mají díru mezi předsínami známými jako foramen ovale, ale obvykle se zavírají před porodem jako součást vývoje plodu.

U novorozenců s trikuspidální atresií chybí trikuspidální ventil způsobuje, že srdce cirkuluje krví pomocí díry mezi síní místo toho. Místo zavírání zůstává otvor otevřený nebo v některých případech ještě větší. Otvor zůstává otevřený nebo zvětšený mezi dvěma předsieňami, aby mohla cirkulaci krve z těla do srdce. Když k tomu dojde, díra se nazývá porucha síňového septa (ASD).

Aby srdce mohlo čerpat krev do těla a plíce, musí mít dítě s tricuspidální atresií další díru. Tato jamka je známá jako defekt komorové septa (VSD). Dítě musí být narozeno pomocí VSD, jestliže chybí jejich trikuspidální ventil, takže jejich srdce může účinně pumpovat krev. VSD se nachází mezi levou a pravou komorou. To umožňuje průtok krve z levé komory do plicní tepny v pravé komoře.

U některých novorozenců s tricuspidální atresií zůstává fetální nádoba nazývaná ductus arteriosus otevřená, aby umožnila cirkulaci krve do plic od aorty.

Jaké jsou typy tricuspid atresie?

Existují tři formy trikuspidální atrezie. Typ je založen na tom, jak velký je VSD:

Velké VSD

Pokud je díra v srdci vašeho novorozence velká, příliš mnoho krve může jít do plic. To může mít za následek stav známý jako městnavé srdeční selhání (CHF).

Moderní VSD

Pokud má váš novorozený mírný VSD, díra je středně velká. Tato jamka umožňuje, aby se do krve pumpovala do plic. Novorozenci s tímto onemocněním budou mít menší potíže než ti s velkými nebo malými otvory.

Malý VSD

Pokud je díra malá, nedostatečné krevní pumpy do plic nezachytí kyslík. Nedostatek kyslíku životně důležitým orgánům může způsobit, že kůže vašeho novorozence bude modře. Toto se nazývá cyanóza.

Jaké jsou příznaky tricuspid atresie?

Příznaky trikuspidální atrezie závisí na specifické srdeční vadě, která je přítomná. Děti, které se narodily s trikuspidální atrézií, obvykle vykazují známky tísně během prvních několika hodin života. Některé děti však mohou být při narození zdravé a začínají projevovat symptomy pouze v prvních dvou měsících života.

Mezi běžné symptomy spojené s tricuspidální atresií patří:

rychlé dýchání
dušnost nebo dušnost
modravou barvou kůže nebo cyanózou
únavu, ke které dochází během krmení
pomalý růst
pocení

Pokud je díra v srdci novorozence dost velká na to, aby způsobila CHF, mohou se s tímto stavem vyskytnout další příznaky. Patří mezi ně kašel a otok v nohou a chodidlech, který je znám jako "edém".

Co způsobuje Tricuspid Atresia?

Srdce se začíná vytvářet, když je plod jen 8 týdnů. Tricuspidální atrezie je důsledkem toho, že trikuspidální ventil se během tohoto období růstu nevyvíjí. Lékaři neví, proč k tomu dojde. Tricuspidální atresie je často v rodinách. Objevuje se také u určitých genetických nebo chromozomálních abnormalit, včetně Downova syndromu.

Jak se diagnostikuje Tricuspid atresie?

Váš lékař může identifikovat třikuspidovou atrézi, zatímco vaše dítě je ještě v děloze. Rutinní prenatální ultrazvuk, který monitoruje růst vašeho dítěte, může odhalit abnormality v srdci plodu.

Po narození dítěte bude lékař schopen diagnostikovat tricuspidální atresii provedením fyzické prohlídky. Váš lékař může najít srdeční šelest a může si připomínat modrý tón k pokožce dítěte. Váš lékař také může provést několik testů pro potvrzení diagnózy. Testy mohou zahrnovat:

ultrazvuk srdce
elektrokardiogram
echokardiogram
RTG hrudníku
srdeční katetrizaci
MRI srdce

Jak se léčí Tricuspid Atresia?

Pokud je vaše dítě diagnostikováno trikuspidální atresií, vstoupí do jednotky intenzivní péče o novorozence (NICU). V NICU vaše dítě dostane specializovanou péči o léčbu tohoto onemocnění. Pokud vaše dítě nemůže dýchat, mohou jít na dýchací přístroj nebo ventilátor. Vaše dítě může také dostávat léky k udržení funkce srdce.

Po tom, jak se váš stav dítěte stabilizuje, budou potřebovat operaci k nápravě srdeční vady.U kojenců, kteří mají trikuspidální atrézi, jsou obvykle nutné tři operace, protože srdce a tělo dítěte se rozvíjí a mění.

Shunt umístění

U většiny kojenců s tímto stavem se první srdeční chirurgie odehrává v prvních dnech života. Tento postup vyžaduje umístit šunku do srdce, aby krev proudila do plic.

Po operaci může vaše dítě jít domů. Budou potřebovat léky a sledovat, aby zjistili komplikace. Pediatrický kardiolog bude dohlížet na péči vašeho dítěte. Tento lékař určí, kdy bude vaše dítě připraveno na druhou operaci.

Hemi-Fontanova procedura

Druhá operace se obvykle vyskytuje, když je vaše dítě ve věku od 3 do 6 měsíců. Tato operace je známá jako procedura Glenn shunt nebo hemi-Fontan.

Žíla, která přenáší krev do vašeho srdce poté, co dodala kyslík v těle, se nazývá vyšší vena cava. Arterie, která spouští krev z vašeho srdce do plic, se nazývá pravá plicní tepna. Tento postup se provádí pro připojení nadřazené dutiny do pravé plicní tepny.

Postup Fontana

Po operaci bude vaše dítě vyžadovat ještě jeden postup, který se uskuteční, když je vaše dítě od 18 měsíců do 5 let. Tento postup je znám jako procedura Fontana. V tomto závěrečném chirurgickém zákroku vaše dítě vytvoří cestu k vyčerpané kyslíkové krvi, která se vrátí do srdce, aby se dostala do tepen, které ji vezmou přímo do plic.

Ve vzácném případě, že vaše dítě není kandidátem na tyto chirurgické výkony, lékař vašeho dítěte bude diskutovat o možnosti transplantace srdce.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Pokud má vaše dítě trikuspidální atrézi, budou po úspěšné léčbě potřebovat další péči. Operace s otevřeným srdcem bude nutná. Tato operace s sebou přináší řadu potenciálních komplikací včetně srdečního selhání.

Po operacích, které opravují trikuspidální atrézu, vaše dítě bude vyžadovat průběžnou péči a sledování do dospělosti. Děti s tricuspidální atresií jsou vystaveny zvýšenému riziku po celou dobu jejich života: