Co je porucha imunodeficience?
Poruchy imunitního systému zabraňují tělu v boji s infekcemi a nemocemi. Tento typ poruchy usnadňuje chytání virů a bakteriálních infekcí.
Poruchy imunodeficience jsou buď vrozené nebo získané. Vrozená nebo primární porucha je ta, se kterou jste se narodili. Získané nebo sekundární poruchy, které jste později dostali do života. Získané poruchy jsou častější než vrozené poruchy.
Váš imunitní systém zahrnuje následující orgány:
- slezina
- mandle
- kostní dřeň
- lymfatické uzliny
Tyto orgány vytvářejí a uvolňují lymfocyty. Jedná se o bílé krvinky klasifikované jako B buňky a T buňky. B a T buňky bojují s útočníky nazývanými antigeny. B lymfocyty uvolňují protilátky specifické pro onemocnění, které vaše tělo detekuje. T buňky zničí cizí nebo abnormální buňky.
Příklady antigenů, které vaše B a T buňky pravděpodobně potřebují bojovat, zahrnují:
- bakterie
- viry
- rakovinných buněk
- parazity
Porucha imunitní nedostatečnosti narušuje schopnost vašeho těla bránit se proti těmto antigenům.
Jaké jsou různé typy poruch imunitní nedostatečnosti?
Imunitní nedostatečnost nastává, když imunitní systém nefunguje správně. Pokud se narodíte s nedostatkem nebo pokud existuje genetická příčina, nazývá se primární imunodeficiencí. Existuje více než 100 primárních poruch imunitní nedostatečnosti.
Příklady primárních poruch imunitní nedostatečnosti zahrnují:
- Agammaglobulinemie X-linked (XLA)
- společná proměnná imunodeficience (CVID)
- těžké kombinované imunodeficience (SCID), která je známá jako alymphocytosis nebo "boy in a bubble"
Sekundární poruchy imunitní nedostatečnosti se objevují, když externí zdroj jako toxická chemická látka nebo infekce napadají vaše tělo. Následující příčiny mohou způsobit poruchu sekundární imunodeficience:
- těžké popáleniny
- chemoterapie
- záření
- diabetes
- podvýživa
Mezi příklady poruch sekundární imunodeficience patří:
- AIDS
- rakoviny imunitního systému, jako je leukémie
- imunitní komplexy, jako je virový hepatitida
- mnohočetný myelom (rakovina plazmatických buněk, které produkují protilátky)
Kdo je ohrožen poruchami imunodeficience?
Lidé, kteří mají rodinnou anamnézu primárních poruch imunitní nedostatečnosti, mají vyšší riziko, než je obvyklé, při rozvoji primárních poruch.
Cokoli, co oslabuje váš imunitní systém, může vést k sekundární poruše imunitní nedostatečnosti. Například může být příčinou vystavení tělních tekutin infikovaných HIV nebo odstranění sleziny. Odstranění sleziny může být nezbytné kvůli stavům, jako je cirhóza jater, kosáčikovitá anémie nebo trauma ke slezině.
Stárnutí také oslabí imunitní systém. Jak stárnete, některé orgány, které produkují bílé krvinky, se zmenšují a produkují méně.
Proteiny jsou důležité pro vaši imunitu. Nedostatek bílkovin ve vaší stravě může oslabit imunitní systém. Vaše tělo také produkuje bílkoviny, když spíte, které pomáhají tělu bojovat s infekcí. Z tohoto důvodu vám nedostatek spánku snižuje imunitní obranu. Rakoviny a chemoterapeutické léky mohou rovněž snížit imunitu.
Následující nemoci a stavy jsou spojeny s primárními poruchami imunitní nedostatečnosti:
- ataxie-telangiektázie
- Chediak-Higashiho syndrom
- kombinované onemocnění imunodeficience
- nedostatky doplňku
- DiGeorgeův syndrom
- hypogamaglobulinémie
- Syndrom práce
- defekty adheze leukocytů
- panhypogamaglobulinemie
- Brutonova nemoc
- vrozené agammaglobulinémie
- selektivní nedostatečnost IgA
- Syndrom Wiskott-Aldrich
Známky poruchy imunitní nedostatečnosti
Každá porucha má jedinečné příznaky, které mohou být časté nebo chronické. Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:
- růžové oko
- sinus infekce
- nachlazení
- průjem
- zápal plic
- kvasinkové infekce
Pokud tyto problémy neodpovídají na léčbu nebo se vám v průběhu času úplně nezlepší, může Vás lékař vyšetřit na poruchu imunitní nedostatečnosti.
Jak jsou diagnostikovány poruchy imunitního systému?
Pokud se váš lékař domnívá, že byste mohli mít poruchu imunitní nedostatečnosti, budou chtít:
- zeptat se vás na vaši lékařskou historii
- proveďte fyzickou zkoušku
- určit počet bílých krvinek
- určit svůj počet T buněk
- Určete hladiny imunoglobulinu
Vakcíny mohou testovat odpověď imunitního systému v tzv. Protilátkovém testu. Váš lékař Vám dá očkovací látku. Potom otestují vaši krev za odpověď na vakcínu několik dní nebo několik týdnů později.
Pokud nemáte poruchu imunitní nedostatečnosti, váš imunitní systém vytvoří protilátky proti organizmům ve vakcíně. Mohli byste mít poruchu, pokud vaše krevní test nevykazuje protilátky.
Jak se léčí imunodeficitní poruchy?
Léčba každé poruchy imunitní nedostatečnosti závisí na konkrétních podmínkách. Například AIDS způsobuje několik různých infekcí. Váš lékař předepíše léky na každou infekci. Může vám být podána antiretrovirová léčba a případně infekce HIV.
Léčba poruch imunodeficience obvykle zahrnuje antibiotika a terapii imunoglobulinem. Jiné antivirové léky, amantadin a acyklovir nebo lék nazývaný interferon se používají k léčbě virových infekcí způsobených poruchami imunodeficience.
Pokud vaše kostní dřeň nevytváří dostatek lymfocytů, může vám lékař nařídit transplantaci kostní dřeně (kmenových buněk).
Jak lze předcházet poruchám imunitní nedostatečnosti?
Primární poruchy imunitní nedostatečnosti mohou být kontrolovány a léčeny, ale nelze jim zabránit.
Sekundární poruchy lze zabránit mnoha způsoby. Například je možné zabránit tomu, abyste dostali AIDS tím, že nebudete mít nechráněný sex s někým, kdo nosí HIV.
Spánek je velmi důležitý pro zdravý imunitní systém.Podle Mayo Clinic, dospělí potřebují asi osm hodin spánku za noc. Je také důležité, abyste zůstali daleko od lidí, kteří jsou nemocní, pokud váš imunitní systém nefunguje správně.
Pokud trpíte nakažlivou poruchou imunitní nedostatečnosti, jako je AIDS, můžete udržet ostatní zdravé tím, že praktikujete bezpečný sex a nesdílíte tělesné tekutiny s lidmi, kteří nejsou infikováni.
Jaký je výhled pro někoho s poruchou imunitní nedostatečnosti?
Většina lékařů souhlasí, že lidé s poruchami imunitní nedostatečnosti mohou vést plný a produktivní život. Včasná identifikace a léčba poruchy je velmi důležitá.
Otázka:
Mám rodinnou anamnézu poruch imunodeficience. Mám-li děti, jak brzy by měly být pro ni prohlédnuty?
A:
Rodinná anamnéza primární imunodeficience je nejsilnějším prediktorem poruchy. Při narození a jen několik měsíců jsou děti částečně chráněny před infekce protilátkami, které jim přenášejí jejich matky. Typicky, čím dříve je věk na počátku známky imunodeficience u dětí, tím závažnější je porucha. Testování může být provedeno během několika prvních měsíců, ale je také důležité rozpoznat časné příznaky: recidivující infekce a selhání růstu. Počáteční laboratorní screening by měl zahrnovat kompletní krevní obraz s diferenciálem a měření sérových imunoglobulinů a hladin komplementu.
MUDr. Brenda B. Spriggs, FACPAnswers reprezentují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je přísně informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.
