Co je syndrom Guillain-Barré?
Guillain-Barréův syndrom je vzácná, ale závažná autoimunní porucha, při které imunitní systém napadá zdravé nervové buňky v periferním nervovém systému. To vede k slabosti, necitlivosti a brnění. To může nakonec způsobit paralýzu. Příčina tohoto onemocnění není známá, ale je typicky vyvolána infekčním onemocněním, jako je žaludeční chřipka nebo infekce plic.
Guillain-Barré je vzácný a postihuje jen asi 1 ze 100 000 Američanů, podle National Institute of Neurological Disorders a Stroke. Léčba syndromu neexistuje, ale léčba může snížit závažnost příznaků a zkrátit dobu onemocnění.
Existuje několik typů Guillain-Barré, ale nejčastější formou je akutní zánětlivá demyelinizující polyradikuloneuropatie (AIDP). Výsledkem je poškození myelinu. Jiné typy zahrnují syndrom Miller Fishera, který ovlivňuje kraniální nervy.
Co způsobuje syndrom Guillain-Barré?
Přesná příčina Guillain-Barré není známa. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) asi dvě třetiny lidí s Guillain-Barré vyvinou to brzy po onemocnění s průjmem nebo infekcí dýchacích cest. To naznačuje, že porucha může být vyvolána nesprávnou imunitní odpovědí na předchozí onemocnění. Další informace o autoimunitním onemocnění.
Campylobacter jejuni infekce byla spojena s Guillain-Barré. Campylobacter je jednou z nejběžnějších bakteriálních příčin průdušnosti ve Spojených státech. To je také nejběžnější rizikový faktor pro Guillain-Barré. Campylobacter se často vyskytuje u nedopečených potravin, zejména drůbeže.
Následující infekce byly také spojeny s přípravkem Guillain-Barré:
- chřipka
- cytomegalovirus, který je kmenem viru herpesu
- Infekce virem Epstein-Barr nebo mononukleóza
- mycoplasma pneumonia, což je atypická pneumonie způsobená mikroorganismy podobnými bakteriím
- HIV nebo AIDS
Každý může dostat Guillain-Barré, ale starší dospělí a muži to s největší pravděpodobností uzavřou.
Ve velmi vzácných případech mohou lidé rozvinout poruchu dny nebo týdny po očkování. CDC a Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) mají zavedené systémy, které monitorují bezpečnost vakcín, detekují včasné varovné příznaky nežádoucích účinků a zaznamenávají případné případy Guillain-Barré, které se vyvíjejí po očkování.
Jaké jsou příznaky Guillain-Barrého syndromu?
Při syndromu Guillain-Barré váš imunitní systém napadá váš periferní nervový systém. Nervy v periferním nervovém systému spojují váš mozek se zbytkem těla a přenášejí signály do vašich svalů. Svaly nebudou schopny reagovat na signály, které dostávají z mozku, pokud jsou tyto nervy poškozeny.
První příznak je obvykle pocit brnění v prstích, nohou a nohou. Brnění se šíří směrem nahoru k vašim pažím a prstům. Příznaky mohou postupovat velmi rychle. U některých lidí se nemoci mohou stát vážnými během několika hodin.
Symptomy Guillain-Barré zahrnují:
- mravenčení nebo pichlavý pocit v prstech a prstech
- svalová slabost v nohách, která cestuje do horní části těla a časem se zhoršuje
- potíže při chůzi
- potíže s pohybem očí nebo obličeje, mluvení, žvýkání nebo polykání
- těžká bolest zad
- ztráta kontroly močového měchýře
- rychlá srdeční frekvence
- potíže s dýcháním
- ochrnutí
Jak je diagnostikován syndrom Guillain-Barré?
Guillain-Barré je nejprve obtížné diagnostikovat. To je proto, že příznaky jsou velmi podobné příznakům jiných neurologických poruch nebo stavů, které ovlivňují nervový systém, jako je botulismus, meningitida nebo otravy těžkými kovy. Otrava těžkými kovy může být způsobena látkami, jako je olovo, rtuť a arzen.
Váš lékař se zeptá na konkrétní příznaky a zdravotní anamnézu. Ujistěte se, že informujete svého lékaře o jakýchkoli neobvyklých příznacích, které jste zaznamenali, a zda jste udělali nějaké nedávné nebo minulé onemocnění nebo infekce.
Následující testy slouží k potvrzení diagnózy:
Páteřní kohoutek
Páteřní kohout znamená, že si vezmete malé množství tekutiny z páteře do dolní části zad. Tato tekutina se nazývá cerebrospinální tekutina. Vaše cerebrospinální tekutina se pak testuje na detekci hladin bílkovin. Lidé s Guillain-Barré mají typicky vyšší hladinu bílkovin v jejich mozkomíšním moku. Tento test je také označován jako bederní punkce.
Elektromyografie
Elektromyografie je test nervové funkce. Čte si elektrickou aktivitu ze svalů, abyste pomohli svému lékaři zjistit, zda je vaše svalová slabost způsobena poškozením nervů nebo poškozením svalů.
Testy nervového vedení
Studie nervového vedení mohou být použity k testování, jak dobře vaše nervy a svaly reagují na malé elektrické impulsy.
Jak se léčí syndrom Guillain-Barré?
Každý, kdo má Guillain-Barré, by měl být přijat do nemocnice kvůli úzkému pozorování. Příznaky se mohou rychle zhoršit a mohou být fatální, pokud nejsou léčeny. V těžkých případech mohou lidé s Guillain-Barré vyvinout paralyzaci celého těla. Guillain-Barré může být život ohrožující, jestliže paralýza ovlivňuje membránu nebo hrudní svaly, což brání správnému dýchání.
Guillain-Barré je autoimunitní zánětlivý proces, který je samo-omezující - to znamená, že to vyřeší samo o sobě. Cílem léčby je zmírnění závažnosti imunitního záchvatu a podpora funkce těla (například funkce plic), zatímco váš nervový systém se zotavuje. Léčba může zahrnovat:
Plasmaferéza (výměna plazmy)
Imunitní systém produkuje bílkoviny nazvané protilátky, které normálně napadají škodlivé cizí látky, jako jsou bakterie a viry.Guillain-Barré se objeví, když váš imunitní systém mylně vytvoří protilátky, které napadají zdravé nervy vašeho nervového systému.
Plazmaferéza je určena k odstranění protilátek, které napadají nervy z vaší krve. Během tohoto postupu je z vašeho těla odebrána krev pomocí stroje. Toto zařízení odstraňuje protilátky z krve a pak vrací krev do těla.
Intravenózní imunoglobulin
Vysoké dávky imunoglobulinu mohou také pomoci blokovat protilátky způsobující Guillain-Barré. Imunoglobulin obsahuje normální zdravé protilátky od dárců.
Plasmaferéza a intravenózní imunoglobulin jsou stejně účinné. Je na vás a vašem lékaři, abyste se rozhodli, která léčba je pro vás nejlepší.
Jiné léčby
Může vám být podána lék na zmírnění bolesti a předcházení vzniku krevních sraženin, když jste nehybný.
Pravděpodobně dostanete fyzickou terapii. Během akutní fáze onemocnění budou pečovatelé ručně pohybovat vaše paže a nohy, aby je udržovali flexibilní. Jakmile se začnete zotavovat, fyzikální terapeuti budou s vámi spolupracovat na posilování svalů a řadě aktivit každodenního života (ADL). To může zahrnovat osobní péči, jako třeba oblékání.
Jaké jsou možné komplikace Guillain-Barrého syndromu?
Guillain-Barré ovlivňuje vaše nervy. Slabá a paralýza, která se vyskytuje, může mít vliv na různé části vašeho těla. Komplikace mohou zahrnovat potíže s dýcháním, kdy se paralýza nebo slabost šíří do svalů, které kontrolují dýchání. Možná budete potřebovat stroj nazývaný respirátor, který vám pomůže vdechnout, pokud k tomu dojde.
Komplikace mohou také zahrnovat:
- přetrvávající slabost, necitlivost nebo jiné zvláštní pocity i po zotavení
- problémy se srdcem nebo krevním tlakem
- bolest
- funkce pomalého střeva nebo močového měchýře
- krevní sraženiny a záněty v důsledku paralýzy
Co lze očekávat v dlouhodobém horizontu?
Doba zotavení Guillain-Barré může být dlouhá, ale většina lidí se plně uzdraví.
Obecně se symptomy zhorší po dobu dvou až čtyř týdnů, než se stabilizují. Obnova může trvat kdekoli od několika týdnů až po několik let. Lidé s Guillain-Barré se obvykle zotavují za 6 až 12 měsíců.
Přibližně 80 procent lidí postižených Guillain-Barre může chodit nezávisle za šest měsíců a 60 procent obnoví svou pravidelnou svalovou sílu. U některých se však obnovení trvá déle. Přibližně 30 procent trpí po třech letech trochu slabosti. Přibližně 3 procenta lidí postižených Guillain-Barrem zažijí recidivu svých příznaků, jako je slabost a brnění, dokonce roky po původní události.
Ve vzácných případech může být tento stav život ohrožující, zvláště pokud nemáte léčbu. Mezi faktory, které mohou vést k horšímu výsledku, patří:
- starý věk
- závažné nebo rychle se rozvíjející onemocnění
- zpoždění léčby, které může vést k většímu poškození nervů
- dlouhodobé používání respirátoru, které může předurčovat vás k pneumonii
Krevní sraženiny a záhyby, které jsou výsledkem imobilizace, mohou být sníženy. Přípravky na ředění krve a kompresní punčochy mohou minimalizovat srážlivost. Časté přemísťování těla uvolňuje prodloužený tlak v těle, který vede k poškození tkáně nebo záchvatům.
Vedle vašich fyzických příznaků se můžete setkat i s emocionálními potížemi. Může být náročné přizpůsobit se omezené pohyblivosti a zvýšenou závislost na ostatních. Možná bude užitečné mluvit s terapeutem.
