Co je to glukagonom?
Glukagonom je vzácný nádor zahrnující pankreas. Glukagon je hormon produkovaný pankreasem, který pracuje s inzulínem, aby kontroloval množství cukru v krvi. Glukagonomové nádorové buňky produkují velké množství glukagonu a tyto vysoké hladiny způsobují vážné, bolestivé a život ohrožující symptomy. Asi 5 až 10 procent neuroendokrinních nádorů, které se vyvíjejí v pankreatu, jsou glukagonomy.
Jaké jsou příznaky glukagonomu?
Pokud máte nádor, který produkuje velké množství glukagonu, ovlivní mnoho aspektů vašeho zdraví. Glukagon váží účinky inzulinu regulováním množství cukru v krvi. Pokud máte příliš mnoho glukagonu, vaše buňky neukládají cukr a místo toho cukr zůstane ve vašem krevním řečišti.
Glukagonom vede k symptomům podobným diabetu ak dalším bolestivým a nebezpečným symptomům, včetně:
- vysoká hladina cukru v krvi
- nadměrná žízeň a hlad z důvodu vysoké hladiny cukru v krvi
- často se v noci probouzí k močení
- průjem
- kožní vyrážka nebo dermatitida na obličeji, břicho, hýždě a nohou, která je často křupavá nebo plná hnisu
- neúmyslná ztráta hmotnosti
- krevní sraženiny v nohou, která se také nazývá trombóza hlubokých žil
Jaké jsou příčiny glukagonomu?
Nejsou známy žádné přímé příčiny glukagonomu. Pokud máte rodinnou anamnézu syndromu nazývaného vícenásobná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1), máte větší riziko vzniku glukagonomu. Ti, kteří nemají jiné rizikové faktory, však mohou vyvinout tyto nádory.
Glucagonomas jsou rakovinové nebo maligní, přibližně 75 procent času. Maligní glukagonomy se rozšiřují do jiných tkání, obvykle do jater, a začínají zasahovat do funkce jiných orgánů.
Jak se diagnostikuje glukagonom?
To může být obtížné diagnostikovat glukagonom. Často se zdá, že příznaky jsou způsobeny jiným stavem a může to trvat několik let před správnou diagnózou.
Diagnóza je zpočátku provedena několika krevními testy. Vysoká hladina glukagonu je charakteristickým znakem tohoto stavu. Mezi další příznaky patří vysoká hladina krevního cukru, vysoká hladina chromograninu A, což je protein, který se často vyskytuje u karcinoidních nádorů, a anémii, což je stav, kdy máte nízkou hladinu červených krvinek.
Váš lékař bude tyto testy sledovat CT vyšetřením břicha, aby vyhledal přítomnost nádorů.
Dvě třetiny glukagononas jsou maligní. Tyto nádory se mohou šířit po celém těle a napadnout další orgány. Nádory jsou často velké a mohou být 4 až 6 centimetrů široké, když jsou objeveny. Tato rakovina není často objevena, dokud se nerozšíří do jater.
Jaké léčby jsou k dispozici pro glukagonomy?
Léčba glukagonomu zahrnuje odstranění nádorových buněk a léčbu účinků přebytku glukagonu na vaše tělo.
Nejlepší je začít léčbu stabilizací účinků nadměrného glukagonu. To často zahrnuje užívání somatostatinového analogního léku, jako je injekce oktreotidu (Sandostatin). Octreotid pomáhá potlačit účinky glukagonu na pokožce a zlepšit kožní vyrážku.
Pokud jste ztratili velkou váhu, možná budete potřebovat IV, abyste pomohli obnovit tělesnou hmotnost. Vysoká hladina cukru v krvi může být léčena inzulinem a pečlivé sledování hladiny glukózy v krvi.
Můžete také dostat antikoagulační lék nebo ředidlo krve. Tím se zabrání tvorbě krevních sraženin v nohách, také známých jako hluboká žilní trombóza. Pro osoby s rizikem hluboké žilní trombózy může být filtr umístěn v jedné z vašich velkých žil, nižší žilní žíly, aby se zabránilo tomu, aby se sraženiny dostaly do plic.
Jakmile jste dost zdravý, nádor bude pravděpodobně chirurgicky odstraněn. Tento typ nádoru jen zřídka dobře reaguje na chemoterapii. Chirurgie je nejúspěšnější, pokud je nádor chycen, zatímco je stále přiložen k pankreatu.
Průzkumné operace břicha mohou být prováděny buď laparoskopicky, s malými řezy, které umožňují kamery, světla a nástroje, nebo vytvořením větší otevřené řezy.
Většina glukagonomů se vyskytuje na levé straně nebo ocasu pankreatu. Odstranění této části se nazývá distální pankreatektomie. U některých lidí je slezina také odstraněna. Když je nádorová tkáň vyšetřena pod mikroskopem, je obtížné zjistit, zda je to rakovinové. Pokud je rakovinový, váš chirurg odstraní co nejvíce nádoru, aby zabránil jeho dalšímu šíření. To může zahrnovat část pankreatu, lokální lymfatické uzliny a dokonce i část jater.
Jaké jsou komplikace glukagonomu?
Přebytek glukagonu vede k symptomům podobným diabetu. Vysoká hladina cukru v krvi může způsobit:
- poškození nervu
- slepota
- metabolické problémy
- poškození mozku
Trombóza hlubokých žil může způsobit, že krevní sraženiny cestují do plic a mohou dokonce způsobit smrt.
Pokud nádor napadne játra, může nakonec způsobit selhání jater.
Co mohu očekávat v dlouhodobém horizontu?
Obvykle, v době, kdy je diagnostikován glukagonom, se rakovina rozšířila do dalších orgánů, jako je játra. Operace není obecně účinná, protože je těžké ji odhalit brzy.
Po odstranění nádoru se účinek přebytečného glukagonu okamžitě snižuje. Pokud je nádor omezen jen na pankreas, je pět let přežití 55 procent, což znamená, že 55 procent lidí žije pět let po operaci. Existuje pět let pětiletého přežití, pokud nemůžeme chirurgicky odstranit nádory.
