Přehled
Desmoidní nádor je růst, který se nachází ve spojivové tkáni. Toto je tkáň, která dává pružnosti a síle tělům vašeho těla, jako jsou vaše kosti, svaly a vazky. Tyto nádory se mohou objevit v jakékoli části vašeho těla.
Desmoidní nádory jsou podobné jizvové tkáni v tom, že jsou vláknité. Vzhledem k tomu, že se nerozšířily do jiných oblastí těla, nejsou obecně považovány za rakovinné. Nicméně mohou agresivně napadnout okolní tkáň a být velmi obtížné chirurgicky odstranit. Desmoidní nádory se často opakují, dokonce i poté, co byly úplně odstraněny.
Jaké jsou příčiny?
Desmoidní nádory jsou považovány za sporadické, protože není jasné, co způsobuje většinu případů. Většina desmoidních nádorů má určitou genovou mutaci nazývanou beta-catenin, ale experti si nejsou jisti, co způsobuje mutaci genu.
Malý počet desmoidních nádorů je způsoben genetickým stavem nazývaným familiární adenomatózní polypóza (FAP). Lidé s mutacemi vyvolávajícími FAP jsou náchylní k tomu, že ve střevech mají stovky polypů a často vyvíjejí rakovinu tlustého střeva.
Jaké jsou příznaky?
Desmoidní nádory obvykle postihují tkáň, která se snadno pohybuje a je elastická. Vzhledem k jejich umístění, nádor často existuje dlouho, než je objeven. To je obvykle jen si všiml, když je pěstované velké a tlačil stranou okolní tkáně.
Příznaky desmoidních nádorů se mohou značně lišit a závisí na velikosti a umístění nádoru a na tom, do jaké míry se šíří. Z tohoto důvodu může každá osoba s nádorem s desmoidem projevovat příznaky jinak, ale některé z nejčastějších příznaků jsou:
- otok nebo hrudku, která není bolestivá
- bolest nebo bolest (způsobené, když nádor komprimuje svaly nebo nervy)
- bolest v čreve (způsobená obstrukcí)
- potíže s postižením oblasti vašeho těla, jako jsou nohy, nohy, paže nebo ruce.
Jak se léčí?
Léčba desmoidních nádorů je komplikovaná. Pokud máte diagnostikovanou diagnózu, je pro vás nejlepší, abyste byli vyšetřováni odborníky na sarkom, abyste určili vhodný způsob léčby.
Je tak málo známo o desmoidních nádorech a v současné době neexistuje lék, takže lidé, kteří jsou postiženi, se často ptají, zda se účastní klinických studií.
Chirurgická operace
Pokud je to možné, budou chirurgicky odstraněny desmoidní nádory. Postup obvykle trvá tři až pět hodin. Obnovení obvykle trvá měsíc nebo méně.
Existuje však vysoká míra recidivy s chirurgickým výkonem samotným. Dvacet pět až 40 procent postižených jedinců, kteří mají operaci, může mít lokální recidivu, což je návrat nádoru na původní místo nebo v jeho blízkosti.
Cílem operace je odstranit celý nádor a minimalizovat riziko recidivy. Vaši lékaři budou analyzovat vaše rizika a rozhodnout, zda je pravděpodobný výskyt recidivy. Pokud máte nízké riziko recidivy, operace je většinou tou nejlepší volbou. Pokud však máte vysoké riziko, nemusí tomu tak být.
Operace je obvykle obtížná a někdy dokonce nemožná u desmoidů v břiše. Rozhodnutí o operaci je komplikované a bude muset být pečlivě posouzeno multidisciplinárním týmem lékařů a chirurgů v specializované nemocnici sarkomu.
Tam, kde chirurgie není volbou, existují alternativní způsoby léčby, které je třeba zvážit, zejména u nádorů ve střevech, nervových systémech, orgánech nebo cévách.
Radioterapie
Radioterapie je dobrou volbou pro mnoho lidí, kteří nejsou schopni operovat. Může být použita kromě chirurgického zákroku nebo chemoterapie. Radioterapie obvykle trvá 6 až 8 týdnů, ale důkazy o tom, že nádor se zmenšil, může trvat měsíce nebo dokonce roky, než se ukáže. Radioterapie často není volbou pro nádory, které se vyskytují uvnitř břicha kvůli velikosti oblasti, která se musí léčit, a rizikem radiačního poškození životně důležitých orgánů. V některých případech existuje také riziko, že radioterapie způsobí jiné druhy rakoviny. Možnosti léčby by měly být pečlivě projednány se svým lékařským týmem.
Radiofrekvenční ablace
Radiofrekvenční ablace je nová technika, při níž jsou jehly vkládány do nádorů a radiofrekvenční vlny jsou vedeny přes jehly k intenzivnímu zahřívání nádoru. To vedlo k určitému poklesu počtu desmoidních nádorů, ale tato metoda byla používána minimálně a dlouhodobé výsledky jsou dosud neznámé.
Chemoterapie
Chemoterapie je chemická droga, která se obvykle injektuje do žil. Existuje mnoho různých odrůd a většina z nich bude mít širokou škálu krátkodobých a dlouhodobých vedlejších účinků.
Alternativy
Existují některé specializované centra sarkomu, které jsou odhodlány porozumět desmoidním nádorům a nalézt lék. Existuje několik nových léčebných postupů, které se zkoumají, a řada anekdotických zpráv o různých léčbách, které mají pozitivní účinky. Pro desmoidní nádory není přijata žádná jediná léčba.
Komplikace
Nejběžnější komplikací nádorů s desmoidem je místní recidivum, což se děje v přibližně 70% případů.
Pokud je nádor intraabdominální, můžete vyvstávat komplikace, jako je hydronefróza (rozšířené ledviny), sepse (otravy krve z infekce) nebo obstrukce střev.
Výhled
Průměrná délka života závisí na druhu nádoru a na jeho místě. To je obvykle pozitivní u lidí s břišními a extraabdominálními nádory, ale méně u lidí s intraabdominálními nádory kvůli komplikacím, které mohou nastat. Opakované operace mohou způsobit další komplikace spojené s vyšším rizikem úmrtí.
Výhled pro osoby, u nichž se objevují desmoidní nádory, se může značně lišit a závisí na velikosti a umístění nádoru, stejně jako zvoleném průběhu léčby.
