Definice
Kalcifylaxe je vzácná, ale závažná ledvinová komplikace. Stav způsobuje vznik vápníku uvnitř krevních cév tuk a kůže. Kalcifylaxe se také nazývá kalcifická uremická arteriolopatie. Nejčastěji se vyskytuje u lidí s pokročilou chronickou chorobou ledvin (konečné stadium renálního onemocnění) nebo u lidí s selháním ledvin, kteří jsou na dialýze nebo mají transplantaci ledvin. Při dialýze stroj filtruje a čistí krev, protože ledviny nejsou schopné tak učinit samy.
Kalcifylaxe vede k tvorbě velmi bolestivých kožních lézí. Často způsobuje závažné infekce, které mohou být smrtelné.
Jaké jsou příznaky kalcifylaxe?
Hlavním příznakem kalcifylaxe jsou kožní léze na dolních končetinách nebo oblasti s vyšším obsahem tuku, jako jsou prsa, hýždě a břicho. Léze nakonec postupují k extrémně bolestivým vředům nebo uzlům. Tyto léze jsou velmi obtížné léčit.
Osoba s kalcifielaxií může mít vyšší než normální hladiny vápníku (hyperkalcémie) a fosfátu (hyperfosfatemii) v krvi. Mohou také mít příznaky hyperparatyreózy. Hyperparatyroidismus se vyskytuje tehdy, když příštitné žlázy produkují příliš mnoho parathormonu (PTH). PTH pomáhá regulovat hladinu vápníku, vitamínu D a fosforu v kostech a krvi.
Příznaky kalcifylaxe zahrnují:
- únava
- slabost
- křeče
- Deprese
- bolesti těla
Jak působí kalcifilaxe na kůži?
Co způsobuje kalcifylaxi?
Kalcifylaxe nastává při nahromadění vápníku v cévách. Přesná příčina tohoto nahromadění není jasná. Je pravděpodobné, že hrát více procesů. Jeden přispívající faktor může být problémy s metabolismem minerálů a hormonů, včetně:
- vápník
- fosfát
- hormon parathormonu (PTH)
PTH je zodpovědný za normalizaci hladin vápníku, vitamínu D a fosforu v kostech a krvi.
Zdá se, že narušení metabolismu minerálů je důsledkem onemocnění ledvin, ale přesný mechanismus není skutečně pochopen. To je obzvláště pravda, protože tento stav může nastat u lidí s normální funkcí ledvin. Pro lepší pochopení stavu je zapotřebí více výzkumu.
Kdo je ohrožen kalcifylaxií?
Lidé s pokročilým onemocněním ledvin mají největší riziko vzniku kalcifylaxe. Podle studie, kterou vydala státní univerzita v São Paulu, se kalcifylaxe vyskytuje zhruba u 1 až 4,5% lidí na dialýze. Je považován za vzácný stav, ale může se stát častější, jelikož se zvyšuje počet lidí na dialýze.
Kalcifylaxe je častěji hlášena u lidí, kteří dostávají dialýzu, kteří také:
- jsou obézní
- užívají systémové kortikosteroidy
- užívají warfarin (Coumadin) k léčbě nebo prevenci tvorby krevních sraženin
- používají doplňky vápníku obsahující fosfátové pojivo
- mít onemocnění jater
- mít cukrovku
Ačkoli je kalcifyllaxe většinou hlášena u lidí s pokročilým onemocněním ledvin, je někdy diagnostikována u lidí s normální funkcí ledvin, kteří mají následující stavy:
- rakovina
- zánětlivé onemocnění střev
- primární hyperparatyreóza
- autoimunitní stavy, jako je systémový lupus erythematosus (lupus), Crohnova choroba nebo revmatoidní artritida
- hyperkoagulační stavy, jako je nedostatek proteinu C a proteinu S.
- alkoholické jaterní onemocnění
Kalcifylaxe je nejčastěji hlášena u lidí starších 50 let. Podle studie publikované v American Journal of Diseases Kidney se kalcifylaxe vyskytuje dvakrát častěji u žen než u mužů.
Diagnostika kalcifylaxe
Lékař může mít podezření na kalcifylaxi založenou na přítomnosti bolestivých kožních lézí a anamnézy. Obvykle budou provádět několik testů s cílem potvrdit diagnózu a vyloučit další komplikace chronického onemocnění ledvin. Některé z těchto diagnostických testů mohou zahrnovat:
- kožní biopsie
- krevní testy na hladiny vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy, parathormonu a 25-hydroxyvitaminu D
- jaterní krevní testy
- testy funkce ledvin
- testy na vyhodnocení infekcí, jako jsou kompletní krevní testy a krevní testy
Jak se léčí kalcifylaxe?
V současné době neexistuje účinná léčba pro kalcifielaxi. Současná léčba je zaměřena na péči o kožní léze, prevenci infekcí a úpravu koncentrací vápníku a fosforu v krvi.
Léčba ran a lézí může zahrnovat:
- enzymatické debridující činidla
- hydrokoloidní nebo hydrogelové obvazy
- systémových antibiotik
- hyperbarická oxygenoterapie
Léky mohou být předepsány k léčbě ran a k nápravě abnormální koncentrace vápníku a fosforu v krvi. Mohou zahrnovat:
- intravenózní thiosíran sodný, chelatační činidlo pro vápník a železo
- cinakalcet (Sensipar), lék užívaný k léčbě vysokých hladin vápníku v krvi lidí s určitými poruchami příštítných tělísek nebo chronickým onemocněním ledvin
Klinická studie společnosti Massachusetts General Hospital v současné době hodnotí, zda doplňky vitaminu K mohou být použity k léčbě kalcifylaxe.
Pokud vaše hladina vápníku a fosforu nemůže být kontrolována léky, možná budete potřebovat operaci k odstranění jedné nebo více příštítných tělísek. Tato operace se nazývá paratyroidektomie. Váš lékař může také doporučit, abyste zvýšili délku dialýzy.
Vzhledem k tomu, že kalcifylaxe je často oslabující, můžete také potřebovat nutriční a psychologickou podporu a bolest.
Jaký je výhled?
Kalcifylaxe je často smrtelným stavem. Podle studie publikované americkým časopisem o onemocněních ledvin mají lidé s kalcifyllaxií jednoroční přežití méně než 46 procent.Smrt je obvykle výsledkem komplikací, jako jsou infekce a sepse. Sepsa je život ohrožující infekce krve.
Obnova je možná a včasná diagnóza a léčba může vést k lepšímu výsledku. Očekává se, že míra přežití se zlepší, protože se o tomto stavu dozvíme více.
