Přehled
Difúzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) je typ rakoviny krve. Lymfomy jsou nejčastějším typem rakoviny krve. Existují dva typy lymfomu: Hodgkinova a non-Hodgkinova. Difuzní velký B-buněčný lymfom je non-Hodgkinův lymfom (NHL). Z více než 60 typů NHL je nejčastější difúzní velký B-buněčný lymfom. DLBCL je nejvíce agresivní nebo rychle rostoucí forma NHL. To může vést ke smrti, pokud není ponecháno.
Všechny lymfomy, včetně DLBCL, postihují orgány vašeho lymfatického systému. Lymfatický systém je tím, co umožňuje tělu bojovat s infekcemi. Orgány, které mohou být postiženy lymfomy, jako je DLBCL, zahrnují následující:
- kostní dřeň
- thymus
- slezina
- lymfatické uzliny
Následující funkce jsou to, co činí DLBCL odlišnou od jiných lymfomů:
- Pochází z abnormálních B-buněk.
- Tyto B-buňky jsou větší než normální B-buňky.
- Abnormální B-buňky jsou rozloženy namísto seskupeny dohromady.
- Abnormální B-buňky zničí strukturu lymfatických uzlin.
Hlavní typ DLBCL je nejběžnější ze všech typů DLBCL. Existují však některé méně obvyklé typy, které byste si možná chtěli uvědomit. Tyto méně obvyklé typy DLBCL jsou:
- lymfom centrálního nervového systému
- Velký B-buněčný lymfom bohatý na T-buňky / histiocyty
- EBV-pozitivní DLBCL
- primárního mediastinálního (thymického) velkého B-buněčného lymfomu
- intravaskulární velký B-buněčný lymfom
- ALK-pozitivní velký B-buněčný lymfom
Jaké jsou příznaky?
Následující jsou primární příznaky, které můžete zaznamenat v DLBCL:
- rozšířené lymfatické uzliny
- noční pocení
- neobvyklá ztráta hmotnosti
- ztráta chuti k jídlu
- extrémní únavu nebo únavu
- horečka
- extrémní svědění
Může dojít k určitým dalším příznakům v závislosti na umístění DLBCL. Tyto příznaky mohou zahrnovat:
- bolest břicha, průjem, krev v stolici
- kašel a dušnost
Jaké jsou příčiny a rizikové faktory?
Při lymfocytech začíná růst a rozdělovat nebo reprodukovat rychle a bez kontroly. Rychlý růst lymfocytů způsobí, že interferují s dalšími nezbytnými funkcemi imunitního systému nebo centrálního nervového systému. Pokud je onemocnění ponecháno neléčeno, vaše tělo nebude schopno bojovat s infekcemi.
Níže uvádíme některé možné rizikové faktory pro vývoj DLBCL:
- Stáří. To obvykle postihuje ty, kteří jsou ve středním věku nebo starší, 64 je průměrný věk.
- Ethnicity. Je pravděpodobné, že postihuje bělochy.
- Rod. Muži mají o něco vyšší riziko než ženy.
Rodinná anamnéza neovlivňuje vaše riziko vzniku DLBCL, protože není zděděným onemocněním.
Prognóza a míra přežití
Dvě třetiny lidí, kteří jsou léčeni DLBCL, mohou být vyléčení. Nicméně, pokud je ponecháno neléčeno, může to vést k smrti.
Většina lidí s DLBCL není diagnostikována až do pozdějších fází. Je to proto, že nemusíte mít příznaky venku až později. Po diagnostice provede lékař vyšetření k určení fáze vašeho lymfomu. Tyto testy mohou zahrnovat některé z následujících:
- kombinace PET a CT vyšetření nebo CT vyšetření
- krevní testy
- biopsie kostní dřeně
Staging informuje váš lékařský tým, jak daleko se šíří nádory v celém lymfatickém systému. Stadia pro DLBCL jsou následující:
- Stupeň 1. Pouze jedna oblast nebo stránky jsou ovlivněny; toto zahrnuje lymfatické uzliny, lymfatickou strukturu nebo extranodální místa.
- Stupeň 2. Existují dva nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo dvě nebo více struktur lymfatických uzlin. V této fázi jsou zainteresované oblasti na stejné straně těla.
- Stupeň 3. Související oblasti a struktury lymfatických uzlin jsou na obou stranách těla.
- Stupeň 4. Další orgány kromě lymfatických uzlin a lymfatických struktur se účastní celého těla. Tyto orgány mohou zahrnovat vaši kostní dřeň, játra nebo plíce.
Tyto etapy budou doprovázeny buď A nebo B po čísle scény. Písmeno A znamená, že nemáte běžné příznaky horečky, nočního pocení nebo úbytek hmotnosti. Písmeno B znamená, že máte tyto příznaky.
Kromě stagingu a stavu A nebo B vám lékař rovněž poskytne skóre IPI. IPI označuje Mezinárodní prognostický index. Skóre IPI se pohybuje od 1 do 5 a je založeno na tom, kolik faktorů máte, které mohou snížit míru přežití. Tyto pět faktorů jsou:
- kteří jsou starší 60 let
- která má vyšší než normální hladinu laktátdehydrogenázy, bílkoviny nacházející se ve vaší krvi
- být ve špatném celkovém zdraví
- kteří mají onemocnění v 3. nebo 4. stupni
- postižení více než jednoho extranodálního onemocnění
Všechna tři z těchto diagnostických kritérií budou sloučeny, aby vám poskytly prognózu. Rovněž pomohou lékaři určit nejlepší léčebné možnosti pro Vás.
Jak se léčí?
Léčba DLBCL je určena několika faktory. Nejdůležitějším faktorem, který lékař použije k určení možností léčby, je, zda je vaše nemoc lokalizována nebo pokročila. Lokalizovaná znamená, že se nerozšířila. Pokročilé je obvykle, když se onemocnění rozšíří na více než jedno místo ve vašem těle.
Léčba běžně užívaná na DLBCL jsou chemoterapeutické léky, radiační léčba nebo imunoterapie. Lékař může také předepsat kombinaci tří léčby. Nejběžnější chemoterapeutická léčba je označována jako R-CHOP. R-CHOP představuje kombinaci chemoterapeutických a imunoterapeutických léků rituximab, cyklofosfamidu, doxorubicinu a vinkristinu spolu s prednisonem. R-CHOP je podáván IV pro čtyři léky a přednison je užíván ústami. R-CHOP se obvykle podává každé tři týdny.
Chemoterapeutické léky fungují zpomalováním schopnosti rychle se rozvíjejících rakovinných buněk reprodukovat.Imunoterapie léky cílové skupiny rakovinných buněk s protilátkami a pracovat na jejich zničení. Léčba imunoterapie, rituximab, se specificky zaměřuje na B-buňky nebo lymfocyty. Rituximab může ovlivnit srdeční frekvenci a nemusí mít možnost, pokud máte určité srdeční stavy.
Léčba lokalizovaného DLBCL obvykle zahrnuje přibližně tři kola R-CHOP spolu s radiační terapií. Radiační terapie je léčba, při níž jsou rentgenové paprsky zaměřeny na nádory.
Léčba pro pokročilé DLBCL
Pokročilý DLBCL je léčen stejnou kombinací chemoterapie a imunoterapie R-CHOP. Vyšší DLBCL však vyžaduje více cyklů léků, které jsou podávány každé tři týdny. Pokročilá knihovna DLBCL obvykle potřebuje šest až osm kosů léčby. Váš lékař bude obvykle užívat další PET vyšetření v polovině léčby, aby se ujistil, že funguje efektivně. Váš lékař může zahrnovat další kúry léčby, pokud je onemocnění stále aktivní nebo se vrací.
Mladí dospělí nebo děti s DLBCL mají vyšší míru opakování. Z tohoto důvodu může lékař doporučit transplantaci kmenových buněk, aby se zabránilo opakování. Tato léčba se provádí po léčbě režimem R-CHOP.
Jak je diagnostikována?
DLBCL je diagnostikováno odstraněním části nebo všech částí hrudníku, zduřené lymfatické uzliny nebo oblasti s abnormalitami a provedením biopsie na tkáni. V závislosti na různých faktorech, včetně umístění postižené oblasti, může být tento postup proveden za celkové nebo lokální anestézie.
Váš lékař vám také poskytne informace o vašich zdravotních problémech a příznacích a poskytne vám fyzickou prohlídku. Po potvrzení biopsie provede lékař několik dalších testů, aby zjistil stav vašeho DLBCL.
Výhled
DLBCL je považováno za léčitelné onemocnění, pokud je léčeno co nejdříve. Čím dříve jste diagnostikováni, tím lepší bude váš výhled. Léčba DLBCL může mít vážné nežádoucí účinky. Ujistěte se, že o nich diskutujete dříve, než začnete léčbu.
Navzdory vedlejším účinkům je důležité, abyste léčbu DLBCL léčili co nejdříve a co nejdříve. Vidět svého lékaře u prvních příznaků příznaků a léčby je rozhodující. Pokud je ponechán neléčen, může to být život ohrožující.
