Co je nedostatek faktoru II?
Nedostatek faktoru II je velmi vzácná porucha srážení krve. Výsledkem je nadměrné nebo prodloužené krvácení po zranění nebo operaci. Faktor II, známý také jako protrombin, je protein, který se vyrábí v játrech. Má zásadní roli při tvorbě krevních sraženin. Jedná se o jeden z asi 13 faktorů srážlivosti, které se podílejí na správné tvorbě krevních sraženin.
Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru II?
Příznaky se mohou měnit od mírné až těžké. Ve velmi mírných případech může být srážení krve jen pomalejší než normální.
V případech závažného nedostatku faktoru II mohou příznaky zahrnovat:
- krvácení z pupečníku při narození
- nevysvětlitelné podlitiny
- abnormální krvácení po porodu, po operaci nebo při poranění
- prodloužené krvácení z nosu
- krvácení z dásní
- těžké nebo prodloužené menstruace
- vnitřní krvácení ve vašich orgánech, svalů, lebce nebo mozku (relativně vzácné)
Jakou roli hraje faktor II při normální srážení krve?
Pro pochopení nedostatku faktoru II pomáhá porozumět roli faktoru II (protrombin) a jeho aktivované varianty faktoru IIa (trombinu) při normálním srážení krve. Normální srážení krve se vyskytuje ve čtyřech fázích popsaných níže.
Vasokonstrikce
Když máte ránu nebo operaci, vaše krevní cévy jsou rozbité. Zlomené krevní cévy se okamžitě snižují ke ztrátě krve. Poškozená cévy pak uvolní speciální buňky do krevního oběhu. Označují krevní destičky a faktory srážlivosti, které cirkulují ve vašem krevním řečišti, aby se dostavili na místo rány.
Vytvoření zásuvky pro destičky
Krevní destičky (specializované krevní buňky odpovědné za srážení) jsou prvními, kteří reagují na místo poškozené cévy. Připevňují se ke zraněné krevní cévě a k sobě navzájem a vytvářejí dočasnou záplatu proti úrazu. Tento první stupeň srážení krve je známý jako primární hemostáza.
Vytvoření konektoru fibrinu
Jakmile krevní destičky tvoří dočasnou zátku, faktor II srážení krve (protrombin) se změní na aktivovanou verzi faktoru IIa (trombin). Faktor IIa způsobuje, že faktor I (fibrinogen) vytvoří vláknitý protein fibrin. Fibrin se zabalí do a kolem dočasné sraženiny, dokud se nestane tvrdou fibrinovou sraženinou. Tato nová sraženina uzavře poškozenou cévu a vytvoří ochrannou krycí vrstvu na ráně. Toto se nazývá sekundární hemostáza.
Hojení ran a rozpuštění fibrinu
Po několika dnech se fibrinová sraženina začne smršťovat a táhne okraje rány dohromady, aby podpořila růst nových tkání. Protože nová tkáň uzavře ránu, fibrinová sraženina se rozpustí.
Pokud nemáte dostatek faktoru II, vaše tělo nebude schopno tvořit sekundární fibrinové sraženiny správně. V důsledku toho může dojít k prodloužení a nadměrnému krvácení.
Co způsobuje nedostatek faktoru II?
Nedostatek faktoru II může být zděděn. Může být také získán v důsledku onemocnění, léků nebo autoimunitní odpovědi.
Dědičný nedostatek faktoru II je extrémně vzácný. Je způsobena recesivním genem, což znamená, že oba rodiče musí nosit gen, aby se onemocnění dostalo. V současné době existuje pouze 26 dokumentovaných případů zděděného nedostatku faktoru II na světě.
Získaný nedostatek faktoru II je obvykle způsoben základním stavem, jako je:
- nedostatek vitaminu K
- nemoc jater
- léky, jako jsou antikoagulancia (např. warfarin nebo coumadin)
- produkci autoimunních inhibitorů, které deaktivují zdravé faktory srážlivosti
Jak se diagnostikuje nedostatek faktoru II?
Diagnóza nedostatku faktoru II je založena na vaší anamnéze, jakékoliv rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních vyšetřeních. Laboratorní testy na poruchy krvácení zahrnují:
- testy faktorů: tyto testy kontrolují výkonnost specifických faktorů k identifikaci chybějících nebo špatně výkonných faktorů
- testy faktoru II: měření úrovní faktoru II v krvi
- protrombinový čas (PT): měření úrovní faktorů I, II, V, VII a X na základě rychlosti srážení krve
- Protrombinový čas (PTT): měřit úrovně faktorů faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů založených na tom, jak rychle se vaše krevní sraženina
- další testy týkající se základních stavů, které mohou způsobit problémy s krvácením
Jak se léčí nedostatek faktoru II?
Léčba nedostatku faktoru II se zaměřuje na kontrolu krvácení, léčbu základních stavů a provedení preventivních kroků před operací nebo invazními zubními postupy.
Řízení krvácení
Léčba epizod krvácení může zahrnovat infuze protrombinového komplexu, směsi faktoru II (protrombin) a dalších faktorů srážení, aby se zvýšila schopnost srážení. V minulosti byly používány infuze čerstvé zmrazené plazmy (FFP). V současné době jsou méně obvyklé díky nižším rizikům.
Zpracování základních podmínek
Jakmile je vaše krvácení pod kontrolou, mohou se léčit základní stavy, které zhoršují funkci krevních destiček. Pokud nemůže být váš základní stav vyřešen, zaměření vaší léčby se přesune na zvládnutí příznaků a dopadů poruchy srážení.
Profylaktická léčba před chirurgickým zákrokem
Pokud plánujete jakékoliv operace nebo invazivní procedury, může být zapotřebí infuze koagulačního faktoru nebo jiných léčebných postupů k minimalizaci rizika krvácení.
Jaký je dlouhodobý výhled na nedostatek faktoru II?
S řádnou kontrolou můžete vést normální a zdravý život s mírným až středně závažným nedostatkem faktoru II. Pokud je váš nedostatek závažný, budete muset během celého života úzce spolupracovat s hematologem (lékařem, který se specializuje na krevní onemocnění), abyste snížili rizika krvácení a kontrolovali krvácivé epizody.
