Co je plicní fibróza?
Plicní fibróza je stav, který způsobuje zjizvení plic a tuhost. To ztěžuje dýchání. Může zabránit tomu, aby vaše tělo dostalo dostatek kyslíku a nakonec mohlo vést k selhání dýchání, selhání srdce nebo jiným komplikacím.
Výzkumy se v současné době domnívají, že kombinace vystavení dráždivým látkám plic, jako jsou určité chemické látky, kouření a infekce, spolu s genetikou a aktivitou imunitního systému hrají klíčovou roli v plicní fibróze. Kdysi bylo myšleno, že tento stav byl způsoben zánětem. Nyní vědci věří, že v plicích dochází k abnormálnímu léčebnému procesu, který vede k zjizvení. Tvorba významných plicních jizev se nakonec stává plicní fibrózou.
Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?
Můžete mít plicní fibrózu na nějakou dobu bez jakýchkoli příznaků. Dýchavičnost je typicky prvním příznakem, který se vyvine. Jiné příznaky mohou zahrnovat:
- chronický, suchý a hackerský kašel
- slabost
- únava
- zakřivení nehtů, které se nazývá klubbing
- ztráta váhy
- hrudní nepohodlí
Vzhledem k tomu, že tento stav obecně postihuje starší dospělé osoby, časné příznaky jsou často špatně přenášeny věkem nebo nedostatkem cvičení. Vaše příznaky se mohou na první pohled zdát drobné a postupovat v průběhu času. Příznaky se mohou lišit od jedné osoby k druhé. Někteří lidé s plicní fibrózou velmi rychle onemocní.
Co způsobuje plicní fibrózu?
Příčiny plicní fibrózy lze rozdělit do několika kategorií:
- autoimunitní onemocnění
- infekcí
- expozice životního prostředí
- léky
- idiopatická (neznámá)
- genetika
Autoimunitní onemocnění
Autoimunitní onemocnění způsobují, že imunitní systém těla se sám napadne. Autoimunitní stavy, které mohou vést k plicní fibróze, zahrnují:
- revmatoidní artritida
- lupus erythematosus, který je běžně znám jako lupus
- sklerodermie
- polymyositida
- dermatomyozitida
- vaskulitidu
Infekce
- bakterie
- viry jako hepatitida C, adenovirus a herpes virus
Expozice životního prostředí
Expozice věcí v prostředí nebo na pracovišti může také přispět k plicní fibróze. Například cigaretový kouř obsahuje mnoho chemikálií, které mohou poškodit Vaše plíce a vést k tomuto stavu. Mezi další věci, které mohou poškodit vaše plíce, patří:
- azbestových vláken
- prach z obilí
- oxid křemičitý
- určité plyny
- záření
Léky
Některé léky mohou také zvýšit vaše riziko vzniku plicní fibrózy. Pokud užíváte některou z těchto léků pravidelně, můžete si u svého lékaře vyžadovat pečlivé sledování.
- chemoterapeutické léky, jako je cyklofosfamid
- antibiotika, jako je nitrofurantoin a sulfasalazin
- srdce, jako je amiodaron
- biologické léky jako je Adalimumab (Humira) nebo Etanercept (Enbrel)
Idiopatická
V mnoha případech je přesná příčina plicní fibrózy neznámá. V takovém případě se tento stav nazývá idiopatická plicní fibróza (IPF). Podle Národního srdce, plic a krevního ústavu má většina lidí s plicní fibrózou IPF.
Genetika
Podle Nadace pro plicní fibrózu má asi 10 až 15 procent lidí s IPF jiného člena rodiny s plicní fibrózou. V těchto případech je známá jako familiární plicní fibróza nebo familiární intersticiální pneumonie. Vědci propojili některé geny s tímto stavem a výzkumy o tom, jaká roli hraje genetika.
Kdo je ohrožen plicní fibrózou?
Jste častěji diagnostikován plicní fibrózou, pokud:
- jsou muži
- jsou ve věku od 40 do 70 let
- mít v minulosti kouření
- mít rodinnou anamnézu stavu
- mají autoimunitní poruchu spojenou se stavem
- některé léky spojené s touto chorobou
- podstoupily léčbu rakoviny, zejména radiaci hrudníku
- pracovat v zaměstnání spojeném se zvýšeným rizikem, jako je těžba, zemědělství nebo stavba
Jak je diagnostikována plicní fibróza?
Plicní fibróza je jedním z více než 200 druhů plicních onemocnění, které existují. Vzhledem k tomu, že existuje mnoho různých typů onemocnění plic, může mít lékař potíže s tím, že IPF je příčinou vašich příznaků. V průzkumu Nadace pro plicní fibrózu 55 procent respondentů uvedlo, že v určitém okamžiku bylo špatně diagnostikováno. Mezi nejčastější nesprávné diagnózy patří astma, pneumonie a bronchitida.
Podle nejnovějších směrnic se odhaduje, že dva ze tří pacientů s plicní fibrózou mohou nyní bez biopsie správně diagnostikovat. Kombinací vašich klinických informací a výsledků určitého druhu CT vyšetření hrudníku bude váš lékař s větší pravděpodobností přesně diagnostikovat. V případech, kdy je diagnóza nejasná, může být nezbytný vzorek tkáně nebo biopsie.
Existuje několik metod pro provedení chirurgické plicní biopsie, takže lékař vám doporučí, který postup je pro vás nejlepší.
Lékař může také použít řadu dalších nástrojů k diagnostice plicní fibrózy nebo k vyloučení dalších stavů. Mohou zahrnovat:
- pulzní oximetrii, neinvazivní test hladiny kyslíku v krvi
- krevní testy na hledání autoimunitních onemocnění, infekcí a anémie
- arteriální krevní plyn s cílem přesněji posoudit hladiny kyslíku v krvi
- vzorek sputu pro kontrolu příznaků infekce
- test plicní funkce k měření kapacity plic
- echokardiogram nebo kardiální zátěžový test, abyste zjistili, zda problém se srdcem způsobuje vaše příznaky
Jak se léčí plicní fibróza?
Pro plicní fibrózu není k dispozici žádná léčba. Lékař nemůže zvrátit zjizvení plic, ale on nebo ona může předepsat léčebné postupy, které pomohou zlepšit vaše dýchání a zpomalit průběh onemocnění.
Níže uvedená ošetření jsou některými příklady současných možností, které se používají při léčbě plicní fibrózy:
- doplňkový kyslík
- prednisonem potlačit váš imunitní systém a snížit zánět
- azathioprin (Imuran) nebo mykofenolát (Cellcept) k potlačení imunitního systému
- Pirfenidon nebo Nintedanib, antifibrotické léky, které blokují jizvy v plicích
Váš lékař může také doporučit plicní rehabilitaci. Toto ošetření zahrnuje program cvičení, vzdělávání a podpory, které vám pomohou dozvědět se, jak dýchat snadněji.
Váš lékař může také doporučit, abyste provedli změny ve svém životním stylu. Tyto změny mohou zahrnovat následující:
- Měli byste se vyhnout kouření z pasivního kouře a podniknout kroky k ukončení, pokud kouříte. To může pomoci zpomalit progresi onemocnění a usnadnit dýchání.
- Jíst dobře vyváženou stravu.
- Postupujte podle cvičebního plánu vyvinutého na základě doporučení lékaře.
- Získejte dostatečný odpočinek a vyhněte se nadměrnému stresu.
Transplantace plic může být doporučena pro osoby mladší 65 let s těžkým onemocněním.
Jaký je výhled lidí s plicní fibrózou?
Rychlost, při které se plicní fibróza děsí lidské plíce, se mění. Jizva není reverzibilní, ale lékař vám může doporučit léčbu, abyste snížili rychlost, jakou probíhá váš stav.
Mnoho lidí s plicní fibrózou žije jen asi tři až pět let poté, co byli diagnostikováni, hlásí americká asociace plic. Stav může způsobit řadu komplikací, včetně selhání dýchání. K tomu dochází tehdy, když vaše plíce přestanou fungovat správně a nemohou dostat dostatek kyslíku do krve.
Plicní fibróza také zvyšuje vaše riziko rakoviny plic.
Tipy pro prevenci
Některé případy plicní fibrózy nemusí být možné předejít. Jiné případy souvisejí s rizikovými faktory životního prostředí a chování, které lze kontrolovat. Postupujte podle těchto tipů, abyste snížili riziko onemocnění:
- vyhnout se kouření
- vyhnout se pasivnímu kouři
- pokud pracujete v prostředí se škodlivými chemikáliemi, obličejovou masku nebo jiné dýchací přístroj
Pokud máte potíže s dýcháním, poraďte se s lékařem. Včasná diagnostika a léčba může zlepšit dlouhodobý výhled pro osoby s mnoha plicními onemocněními, včetně plicní fibrózy. Zatímco onemocnění nemůže být vyléčeno, léčba může zpomalit její postup.
