Co čekat
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické onemocnění plic, které zahrnuje nahromadění tkáně jizev hluboko uvnitř plic, mezi vzduchovými vaky. Tato poškozená plicní tkáň se stává tuhá a tlustá, takže je pro vaše plíce obtížné pracovat efektivně. Výsledná obtížnost při dýchání vede k nižší hladině kyslíku v krevním řečišti.
Celková délka života s IPF je obecně asi tři roky. Když čelíte nové diagnóze, je přirozené mít mnoho otázek. Pravděpodobně se zajímáte, co můžete očekávat, pokud jde o váš výhled a očekávanou délku života.
Aktivita vyvolává dušnost
Při použití IPF vaše plíce nefungují tak, jak by měly, a vaše tělo reaguje na nedostatek kyslíku ve vašem krevním řečišti tím, že způsobuje, že dýcháte víc. To způsobuje krátkost dechu, zejména během období zvýšené aktivity. Jak plyne čas, pravděpodobně začnete cítit stejnou dušnost i během období odpočinku.
Kašel je častým příznakem
Suchý, hackerský kašel je jedním z nejčastějších příznaků u pacientů s IPF, které postihují téměř 80 procent jedinců. Může se vám objevit "záchvaty kašle", kde nemáte schopnost kontrolovat kašel několik minut. To může být velmi únavné a může vás vyvolat pocit, že se vám nedá vůbec dech. Možná jste náchylnější k záchvaty kašle, když:
- cvičíte nebo vykonáváte jakoukoli činnost, která vám zanechává dech
- cítíte se emocionální, smějete se, plačíte nebo mluvíte
- jste v prostředí s vyšší teplotou nebo vlhkostí
- jste v těsné blízkosti nebo jste v kontaktu s znečišťujícími látkami nebo jinými spouštěči, jako je prach, kouř nebo silné pachy
Nedostatek kyslíku může způsobit únavu
Nízká hladina kyslíku v krvi vás může vyčerpat, takže se cítíte vyčerpaná a obecně špatná. Tento pocit únavy se může zhoršit, pokud se vyvarujete fyzické aktivity, protože nechcete, abyste se nenápadně cítili.
Obtíže s jídlem mohou vést ke ztrátě hmotnosti
Může být těžké jíst dobře s IPF. Žvýkání a spolkování jídla může ztěžovat dýchání a jíst úplné jídlo může způsobit, že váš žaludek je nepohodlně plný a zvyšuje pracovní zátěž vašich plic. Hubnutí může také nastat, protože vaše tělo tráví spoustu kalorií pracujících na dýchání.
Kvůli tomu je důležité jíst potravu bohatou na živiny spíše než nezdravé potraviny. Může být také užitečné jíst menší množství jídla častěji než tři větší jídla každý den.
Nižší hladiny kyslíku mohou způsobit plicní hypertenzi
Plicní hypertenze je vysoký krevní tlak v plicích. To se může stát kvůli snížení hladiny kyslíku v krvi. Tento typ vysokého krevního tlaku činí pravou stranu vašeho srdce těžší než obvykle, takže může vést k pravostrannému srdečnímu selhání a zvětšení, pokud se hladina kyslíku nezlepší.
Rizika určitých komplikací se zvyšují s tím, jak IPF postupuje
Protože onemocnění postupuje, budete mít zvýšené riziko pro život ohrožující komplikace, včetně:
- srdeční infarkt a mrtvici
- plicní embolie (krevní sraženiny v plicích)
- respirační selhání
- srdeční selhání
- závažné infekce v plicích
- rakovina plic
Očekávaná délka života IPF se liší
Očekávaná délka života se může lišit u lidí s IPF. Vaše vlastní délka života je pravděpodobně ovlivněna vaším věkem, progresí onemocnění a intenzitou vašich příznaků. Možná budete moci zvýšit tříletý odhad a zvýšit kvalitu svého života tím, že budete mluvit s lékařem o způsobech, jak zvládnout vaše příznaky a progresi onemocnění.
Neexistuje žádný lék na IPF, ale výzkum prostřednictvím Národního srdce, plic a krevního ústavu pracuje na zvýšení povědomí o onemocnění, získávání peněz na výzkum a provádění klinických testů na hledání život zachraňující léčby.
Novější protizánětové léky, jako je pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (OFEV), prokázaly, že zpomalují vývoj onemocnění u mnoha lidí. Tyto léky však nezlepšily očekávanou délku života. Reseachers nadále hledají kombinace léků, které mohou dále zlepšit výsledky.
Outlook pro IPF
Vzhledem k tomu, že IPF je chronická progresivní nemoc, budete ji mít po zbytek svého života. I tak výhled pro lidi s IPF se může značně lišit. Zatímco někteří se mohou velmi rychle potírat, někteří mohou postupovat pomaleji v průběhu několika let.
Obecně je důležité získat podporu od různých služeb, včetně paliativní péče a sociální práce. Plicní rehabilitace může zlepšit kvalitu života tím, že vám pomůže řídit vaše dýchání, stravu a aktivitu.
