Přehled
Polycythemia vera (PV) je chronická a progresivní forma rakoviny krve. Včasná diagnóza může pomoci snížit riziko život ohrožujících komplikací, jako jsou krevní sraženiny a problémy s krvácením.
Diagnostika PV
Objev genetické mutace JAK2, JAK2 V617F, pomohl lékařům diagnostikovat lidi s PV. Asi 95 procent z těch, kteří mají PV, má tuto genetickou mutaci.
JAK2 mutace způsobuje, že se červené krvinky reprodukují nekontrolovaným způsobem. To způsobuje zhuštění krve. Ztuhlá krev omezuje tok vašich orgánů a tkání. To může zbavit tělo kyslíku. Může také způsobit krevní sraženiny.
Krevní testy mohou ukázat, zda jsou vaše krevní buňky abnormální nebo zda jsou vaše hladiny krve příliš vysoké. Počet bílých krvinek a počtu krevních destiček může být také ovlivněn PV. Je to však počet červených krvinek, který určuje diagnózu. Hemoglobin vyšší než 16,0 g / dL u žen nebo vyšší než 16,5 g / dL u mužů nebo hematokrit větší než 48% u žen nebo více než 49% u mužů může naznačovat PV.
Zkušenosti s příznaky mohou být důvodem k setkání a provedení krevní zkoušky. Tyto příznaky mohou zahrnovat:
- bolesti hlavy
- závrať
- změny vidění
- celotělové svědění
- ztráta váhy
- únava
- Nadměrné pocení
Pokud se váš lékař domnívá, že máte PV, budou vás odkázat na hematologa. Tento lékař vám pomůže určit váš léčebný plán. Obvykle se jedná o periodickou flebotomii (kreslení krve) spolu s denním aspirinem a jinými léky.
Komplikace
PV vás vystavuje riziku mnoha komplikací. Mohou zahrnovat:
Trombóza
Trombóza je jedním z nejvážnějších obtíží v PV. Je to srážení krve v tepnách nebo žilách. Závažnost krevní sraženiny závisí na tom, kde se sraženina zformovala. Sraženina ve vašem:
- mozku může způsobit mrtvici
- srdce by mělo za následek infarkt nebo koronární epizodu
- plic by způsobila plicní embolii
- hluboké žíly by byla hluboká žilní trombóza (DVT)
Zvětšená slezina a játra
Vaše slezina je v horní levé části břicha. Jedním z jeho úkolů je filtrovat opotřebované krevní buňky z těla. Pocit nafouknutí nebo snadné plnění jsou dva příznaky PV vyvolané zvětšenou slezinou.
Vaše slezina se zvětší, když se pokusí odstranit nadměrný počet krevních buněk, které vaše kostní dřeň vytváří. Pokud se vaše slezina neobnoví normální velikostí pomocí standardních PV ošetření, bude pravděpodobně nutné ji odstranit.
Vaše játra jsou v pravé horní části břicha. Stejně jako slezina, může se také zvětšit v PV. Může to být kvůli změně průtoku krve do jater nebo při zvýšené práci, kterou má játra v PV. Zvětšená játra mohou v břiše způsobit bolest břicha nebo další tekutiny.
Vysoká hladina červených krvinek
Zvýšení počtu červených krvinek může způsobit otok kloubů, problémy se soustředěním, bolesti hlavy, problémy se zrakem a necitlivost a brnění v rukou a nohou. Váš hematolog vám navrhne způsoby léčby těchto příznaků.
Periodické krevní transfúze mohou pomoci udržet červené krvinky na přijatelné úrovni. Pokud tato možnost nefunguje nebo léky nepomáhají, lékař může doporučit transplantaci kmenových buněk ke zvládnutí onemocnění.
Myelofibróza
Myelofibróza, nazývaná také "vyčerpaná fáze" PV, postihuje přibližně 15% osob s diagnózou PV. K tomu dochází, když vaše kostní dřeň nevytváří buňky, které jsou zdravé nebo správně fungují. Místo toho je vaše kostní dřeň nahrazena jizvou. Myelofibróza ovlivňuje nejen počet červených krvinek, ale i bílých krvinek a krevních destiček.
Leukémie
Dlouhodobá PV může vést k akutní leukémii nebo k rakovině krve a kostní dřeně. Tato komplikace je méně častá než myelofibróza, ale jeho riziko se s časem zvyšuje. Čím déle má pacient PV, tím vyšší riziko vzniku leukémie.
Komplikace z léčby
Léčba PV také může způsobit komplikace a vedlejší účinky.
Po flebotomii se můžete začít cítit unaveně nebo únavně, zvlášť pokud často používáte tento postup. Vaše žíly se také mohou poškodit tím, že se tento postup opakuje.
V některých případech může režim nízkých dávek aspirinu vést k krvácení.
Hydroxymočovina, která je formou chemoterapie, může snížit počet červených a bílých krvinek a krevních destiček příliš. Hydroxymočovina je mimo léčbu PV. To znamená, že lék není schválen pro léčbu PV, ale ukázalo se, že je užitečný u mnoha lidí. Časté nežádoucí účinky léčby hydroxymočovinou u PV mohou zahrnovat bolest břicha, bolest kostí a závratě.
Ruxolitinib (Jakafi), jediný léčivý přípravek schválený FDA pro myelofibrosu a PV, může také potlačit váš celkový počet krvinek příliš mnoho. Mezi další nežádoucí účinky patří závratě, bolesti hlavy, únava, svalové křeče, bolest břicha, potíže s dýcháním a svědění.
Pokud se u Vás objeví významné nežádoucí účinky z jakékoli léčby nebo léků, poraďte se se svým lékařským týmem. Vy a váš hematolog můžete nalézt léčebné možnosti, které vám nejlépe vyhovují.
