Co je primární plicní hypertenze?
Primární plicní hypertenze je nyní známá jako plicní arteriální hypertenze (PAH). Název byl změněn v roce 1998, protože bylo rozhodnuto, že bude podrobnější popis stavu.
PAH je porucha charakterizovaná abnormálním zvýšením tlaku plicní arterie, normálním tlakem plicního kapilárního klínu a zvýšenou rezistencí plicních cév. Postupné zvyšování tlaku plicní arterie může vést k případnému selhání pravého srdce ak smrti. Zvýšení plicního arteriálního tlaku jsou nejdůležitějšími indikátory PAH.
Imagingové testy se používají ke zjištění diagnózy v těle. Zvětšené tepny nebo poškození srdce jsou jistými příznaky PAH. Léky se používají k zpomalení srdečního poškození a ke zvládnutí příznaků.
I při léčbě přibližně jedna třetina lidí s PAH zemře během tří let od diagnózy. Díky novým léčebným účelům je toto číslo zlepšením oproti 50%, které zemřely během 3 let. Lékařská komunita doufá, že nalezne lék k zastavení poškození PAH.
Příčiny plicní arteriální hypertenze
Příčinou PAH může být buď idiopatická (IPAH) nebo familiární (FPAH). Idiopatické nemoci vznikají spontánně a jejich příčiny nejsou známy. Rodinné nemoci jsou geneticky předávány rodinami.
Environmentální faktory a léky jsou považovány za možné příčiny IPAH.
Možné příčiny IPAH:
- potlačující chuť k jídlu (aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin atd.)
- hormonální terapie (což může vysvětlovat, proč má více nemocných než muži)
Většina případů FPAH vzniká z mutace genu BMPR2. Závažné případy jsou obecně spojeny s přítomností mutace. Ačkoli mutace může být přítomna při narození, onemocnění může trvat měsíce nebo roky, než se objeví.
Symptomy plicní arteriální hypertenze
Charakteristickým příznakem PAH je zvýšení plicní cévní rezistence. To způsobuje zvýšení tlaku na pravou srdeční komoru. Tento problém vede k potížím při plnění levé části srdce. Nakonec selže srdce jako výsledek.
Mezi časté příznaky PAH patří:
- těžké nebo namáhavé dýchání z námahy
- únava, způsobená tím, že srdce musí čerpat těžší a tvrdší
- téměř mdloby
- mdloby
Rizikové faktory plicní arteriální hypertenze
PAH stále není dobře pochopeno. Výzkum zjistil určité nemoci, které mohou u člověka zvýšit pravděpodobnost vývoje PAH:
- Přesná vazba není známa, avšak rychlost vývoje PAH mezi lidmi s virem lidské imunodeficience (HIV) je 0,5 procenta, což je 6krát vyšší než u celé populace.
- U 70 procent případů FPAH má osoba mutaci v genu 2 (BNP2).
- PAH je známá asi u šesti procent lidí s portální hypertenzí (zvýšený tlak v žilách, které nesou krev z gastrointestinálního traktu a orgánů do jater).
- Některé neopravené, vrozené srdeční abnormality také mohou způsobit, že někdo bude mít vyšší pravděpodobnost vývoje PAH.
Diagnostika plicní arteriální hypertenze
Diagnóza není snadná, protože poškození uvnitř srdce není během rutinního vyšetření vidět. Lékaři se pokusí vyloučit všechny ostatní příčiny plicní hypertenze před diagnózou. Váš lékař může objednat některé nebo všechny následující testy:
- elektrokardiogram hledat důkaz poškození nebo deformace pravé komory
- rentgenové vyšetření hrudníku, které hledá zvětšené tepny z přepracovaného srdce
- počítačové tomografie (CT) prohlédněte zvětšené plicní tepny a pravou komoru
- transtorakální echokardiografie, aby se podíval na velikost a pohyb srdce, funkce srdečních chlopní atd. (nezbytné pro diagnózu)
- 6-minutový test pro posouzení vytrvalosti cvičení tím, že má osoba, která je testována, fyzicky aktivní po dobu 6 minut
- plicní biopsii, provedeno pouze tehdy, pokud se PAH nepředpokládá, že je vaším primárním onemocněním
Léčba plicní arteriální hypertenze
Léčba PAH je určena ke snížení symptomů a prodloužení života. Lékaři často začínají léčení později v nemoci, protože je těžké je odhalit.
FDA schválil několik léků pro PAH. Mohou zmírnit příznaky a zlepšit fyzickou funkci. Žádná z těchto léků zcela nezbavuje symptomy PAH a některé jsou extrémně drahé a stojí až 175 000 dolarů ročně.
Léky
- prostacykliny, první novou léčbu plicní hypertenze
- antagonisty endotelových receptorů, které uvolňují krevní cévy
- inhibitory fosfodiesterázy, které uvolňují svaly arteriálních stěn k rozšíření krevních cév
Další léčba
- transplantace srdce a plic, i když se to dělá jen v některých případech
- omezení fyzické aktivity
Výhled na plicní arteriální hypertenzi
Přestože moderní léčba prošla dlouhou cestou, jedna třetina všech lidí s PAH zemře během tří let od diagnózy.
Smrt je očekávání a častý výskyt PAH, protože neexistuje žádná léčba nebo účinná léčba. Léky, které jsou k dispozici k léčbě příznaků, mohou prodloužit životnost na chvíli, ale nemohou zastavit případné srdeční selhání.
Pokračujte ve čtení: Plicní arteriální hypertenze: prognóza a očekávaná délka života "
Otázka:
Existují nějaké kroky, které by někdo mohl podniknout, aby zabránil rozvoji PAH?
A:
Plicní arteriální hypertenzi nelze vždy zabránit. Některé stavy, které mohou vést k PAH, však mohou být zabráněny nebo kontrolovány, aby se snížilo riziko vzniku PAH. Tyto stavy zahrnují onemocnění koronární arterie, hypertenzi, chronické onemocnění jater (nejčastěji související s tukovou játrou, alkoholem a virovou hepatitidou), HIV a chronické onemocnění plic, zejména ve vztahu k expozici kouření a prostředí.
Graham Rogers, MDAnswers zastupují názory našich lékařských odborníků.Veškerý obsah je přísně informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.
