Přehled
Kernicterus je typ poškození mozku, který je nejčastěji pozorován u dětí. Je to způsobeno extrémním nahromaděním bilirubinu v mozku. Bilirubin je odpadní produkt, který vzniká, když vaše játra rozbíjí staré červené krvinky, takže vaše tělo může odstranit.
Je normální, že novorozenci mají vysoké hladiny bilirubinu. Toto je známé jako novorozenecká žloutenka. Asi 60 procent dětí má žloutenku, protože jejich těla nemohou odstranit bilirubinu, stejně jako by měla ještě. Kernicterus je mnohem vzácnější. Zahrnuje nebezpečně vysoké hladiny bilirubinu.
Kernicterus je zdravotní nouzová situace. Děti s tímto stavem je třeba okamžitě léčit, aby snížily hladinu bilirubin a zabránily dalšímu poškození mozku.
Symptomy kernicteru
Znaky žloutenky se mohou objevit během několika prvních dnů po životě novorozence. Žloutenka způsobuje, že kůže dítěte a bílé oči mají nažloutlé barvy. Příznaky Kernicterus jsou závažnější.
Děti s keramikou jsou také letargické. To znamená, že jsou neobvykle ospalé. Všechny děti spí hodně, ale letargické děti spí ještě víc, než je typické a jsou velmi těžké se probudit. Když se probudí, často spadají zpátky do spánku.
Jiné příznaky kernicterus zahrnují:
- vysoký pláč
- snížená chuť k jídlu a méně krmení než obvykle
- neklidný pláč
- floppy nebo limp body
- chybějící reflexy
- vyklenutí hlavy a paty zpět, jako luk
- nekontrolovatelné pohyby
- zvracení
- neobvyklé pohyby očí
- nedostatek vlhkých nebo špinavých plenek
- horečka
- záchvaty
Pokud si všimnete těchto příznaků, vyhledejte lékaře nebo okamžitě vraťte dítě do nemocnice.
Kernicterus u dospělých
Kernicterus je u dospělých velmi vzácný. Podmínky, které ji způsobují, nejčastěji postihují děti. Je možné, že dospělí vyvíjejí vysoké hladiny bilirubinu, ale téměř nikdy kernicterus.
Podmínky, které mohou u dospělých způsobit velmi vysoké hladiny bilirubinu, zahrnují:
- Crigler-Najjarův syndrom: Zděděný stav, který pro tělo snižuje bilirubin.
- Dubin-Johnsonův syndrom: Vzácná zděděná porucha, která zabraňuje tělu účinně odstraňovat bilirubin. Tato podmínka nezpůsobuje kernicterus.
- Gilbertův syndrom: Stav, kdy játra nemohou správně zpracovat bilirubin.
- Rotor syndrom: Zděděná porucha, která způsobuje tvorbu hladin bilirubin v krvi. Tato podmínka nezpůsobuje kernicterus.
Co způsobuje kernicterus?
Kernicterus je způsoben těžkou žloutenkou, která není léčena. Žloutenka je běžným problémem u novorozenců. Stává se to proto, že játra novorozence nemohou dostatečně rychle zpracovat bilirubin. Bilirubin se buduje v krevním oběhu dítěte jako výsledek.
Existují dva typy bilirubinu v těle:
- Nekonjugovaný bilirubin: Tento typ bilirubin cestuje z krevního oběhu do jater. Není rozpustný ve vodě, což znamená, že se nerozpouští ve vodě, takže se může zvětšit v tkáních vašeho těla.
- Konjugovaný bilirubin: Toto je převedeno z nekonjugovaného bilirubinu do jater. Konjugovaný bilirubin je ve vodě rozpustný, takže může být odstraněn z těla střevem.
Pokud se nekonjugovaný bilirubin v játrech nezmění, může se v těle dítěte zvedat. Když se hladina nekonjugovaného bilirubinu dostane velmi vysoko, může se přesunout z krve do mozkové tkáně. Nekonjugovaný bilirubin může vést k tvorbě kernikterusů, jestliže něco způsobí, že se buduje. Konjugovaný bilirubin nesníží z krve do mozku a může být obvykle odstraněn z vašeho těla. Proto konjugovaný bilirubin nevede ke vzniku kericerů.
Existuje několik potenciálních příčin, které mohou vést ke vzniku nekonjugovaného bilirubinu:
Rh nemoci nebo ABO neslučitelnost
Někdy nejsou krevní typy dítěte a matky kompatibilní. Pokud je matka Rh-negativní, znamená to, že její červené krvinky nemají na sobě žádný protein. Její dítě může mít jiný Rh faktor než ona. Pokud je její dítě Rh-pozitivní, znamená to, že má tento protein připojený k červeným krvinkám. Toto je známé jako Rh neslučitelnost.
U Rh neslučitelnosti mohou některé červené krvinky plodu překročit placentu a dostat se do krevního oběhu matky. Imunitní systém matky rozpozná tyto buňky jako cizí. Vyrábí bílkoviny nazvané protilátky, které napadají červené krvinky dítěte. Matky protilátky se pak mohou dostat do těla dítěte přes placentu a zničit červené krvinky dítěte.
Jakmile jsou tyto krevní buňky zničeny, úroveň bilirubinu dítěte stoupá. Po narození dítěte se bilirubin buduje v krevním řečišti a mozku. Rh onemocnění je dnes vzácné, protože matky mohou být léčeny za to během těhotenství.
Podobný, ale méně závažný stav se může někdy vyskytnout, když matka má krev typu O a její dítě má jiný typ (ABO neslučitelnost). To je stále poměrně běžné. Přestože tyto děti jsou také vystaveny vyššímu riziku vzniku kernikteru, může být téměř vždy zabráněno náležitým sledováním a včasným ošetřením, pokud je to nutné.
Crigler-Najjarův syndrom
Děti s tímto dědičným stavem nemají enzym potřebný k přeměně nekonjugovaného bilirubinu na konjugovaný bilirubin pro odstranění. Výsledkem je vysoká hladina bilirubinu v krvi.
Kernicterus a sulfonamidy
Některá léčiva - zvláště antibiotika - jsou také spojena s kernikterusem. Sulfonamidy (také nazývané sulfáty) jsou skupinou antibiotik, které zabíjejí bakterie. Jedno běžné antibiotikum kombinuje sulfonamid sulfametoxazol s trimetoprimem (SMX-TMP) k léčbě bakteriálních infekcí. Studie poukazují na obavy, že sulfonamidy mohou zvýšit riziko vzniku keramických jater.
Nekonjugovaný bilirubin běžně prochází krevním oběhem do jater, navázaného na proteinový albumin. V játrech se převede na konjugovaný bilirubin, takže může být odstraněn z těla. Sulfonamidy mohou uvolňovat bilirubin z albuminu, což zvyšuje hladinu bilirubinu v krvi. Nevázaný bilirubin se může dostat do mozku a způsobit tvorbu kernikterií.
Naučte se rozdíl mezi sulfonamidy a siřičitany "
Kernicterus rizikové faktory
Děti mají vyšší pravděpodobnost, že dostanou těžkou žloutenku a kernikterus, pokud:
- Narodili se předčasně. Když se děti narodí před 37 týdny, jejich játra jsou ještě méně rozvinutá a trvá déle, než se účinně odstraní bilirubin.
- Nepodávávejte dobře. Bilirubin je odstraněn ve stolici. Špatné krmení brání dětem dělat dost špinavé plenky.
- Máte rodiče nebo sourozence, kteří měli jako kojenec žloutenku. Tato podmínka může běžet v rodinách. Může být spojena s některými zděděnými poruchami, jako je nedostatek G6PD, který způsobuje, že červené krvinky se rozpadnou příliš brzy.
- Narodili se u matky s typem krve typu O nebo Rh-negativní. Maminky s těmito typy krve někdy porodí děti, které mají vysokou hladinu bilirubinu.
Jak je diagnostikován kernikterus?
Kernicterus je nejčastěji diagnostikován u dětí. Jedním z testů, které lze použít ke kontrole hladin bilirubinu, je světelný indikátor. Lékař nebo zdravotní sestra zkontroluje hladinu bilirubinu vašeho dítěte umístěním světelného přístroje na hlavu vašeho dítěte. Měřič světla říká, kolik je bilirubin v kůži vašeho dítěte, nebo na úrovni transkutánního bilirubinu (TcB).
Pokud je úroveň TcB vašeho dítěte vysoká, mohlo by to znamenat, že bilirubin se buduje v těle. Váš lékař nařídí krevní test na bilirubin.
Léčba přípravkem Kernicterus
Cílem léčby je snížit množství nekonjugovaného bilirubinu v těle dítěte dříve, než se dostane do úrovní, které způsobují poškození mozku u kernicteru.
Děti s vysokou hladinou bilirubin jsou často léčeny fototerapií nebo světelnou terapií. Během této léčby je holé tělo dítěte vystaveno speciálnímu světlu. Světlo zvyšuje rychlost, jakou dítě rozkládá nekonjugovaný bilirubin.
Zjistěte více o světelné terapii a způsobu její pomoci při depresi "
Děti s velmi vysokou hladinou bilirubinu mohou potřebovat krevní výměnu. Během této procedury se krve dítěte najednou odstraní. Pak je nahrazen odpovídající krev od dárce.
Zvýšení počtu krmení, které dáváte vašemu dítěti, může také pomoci při léčbě vysokých hladin bilirubinu. Bilirubin je odstraněn střevem ve stolici. Čím více kojenců jedí, tím více odpadu produkují a tím více bilirubin je odstraněn.
Pokračujte v čtení: Lékař doporučený režim výživy pro vaše šestiměsíční "
Komplikace kernicterus
Kojenci s kerníčkem mohou vyvinout tyto komplikace:
- athetoidní mozková obrna, typ poruchy pohybu způsobené poškozením mozku
- nedostatek svalového tónu
- svalové křeče
- problémy koordinace pohybu
- ztráta sluchu a hluchota
- problémy s pohybem očí, včetně problémů při vyhledávání
- obtížnost mluvení
- intelektuální postižení
- zbarvené dětské zuby
Outlook pro kernicterus
Jakmile se objeví příznaky kernikteru, poškození mozku již začalo. Léčba může zastavit, ale nepoškodit toto poškození. Proto je důležité sledovat novorozence pro vysoké hladiny bilirubinu - zejména pokud jsou ohroženy - a rychle se s nimi zacházet.
