Co je to smíšené onemocnění pojivové tkáně?
Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je vzácná autoimunitní porucha. Někdy se nazývá překrývací onemocnění, protože mnoho z jejích příznaků se překrývá s jinými onemocněními pojivové tkáně, jako lupus, sklerodermie a polymyositida. Některé případy MCTD také sdílejí příznaky s revmatoidní artritidou.
Nemá lék na MCTD, ale obvykle se může řídit změnami léků a životního stylu. Nemělo by mít velký vliv na délku života. Podle národních institucí zdraví je 10letá míra přežití lidí MCTD asi 80 procent. To znamená, že 80 procent lidí s MCTD je stále naživu 10 let po diagnostice.
Jaké jsou příznaky?
Příznaky MCTD se většinou objevují po řadě let, ne všechny najednou.
Asi 90 procent lidí s MCTD má Raynaudův jev. Jedná se o stav charakterizovaný závažnými útoky chladu, necitlivých prstů, které se stávají modrými, bílými nebo fialovými. Někdy se vyskytují měsíce nebo roky před dalšími příznaky.
Další příznaky MCTD se liší od osoby k osobě, ale některé z nejběžnějších patří:
- únava
- horečka
- bolesti u více kloubů
- vyrážka
- otoky kloubů
- svalová slabost
Mezi další možné příznaky patří:
- bolest na hrudi
- zánět žaludku
- reflux kyseliny
- potíže s dýcháním
- vytvrzování nebo utahování náplastí pokožky
- opuštěné ruce
Co to způsobuje?
Přesná příčina MCTD není známa. Je to autoimunitní porucha, což znamená, že zahrnuje váš imunitní systém, který mylně napadá zdravou tkáň. MCTD se vyskytuje, když váš imunitní systém napadne vlákna, které poskytují rámec pro vaše tělo.
Existují nějaké rizikové faktory?
Někteří lidé s MCTD mají svou rodinnou historii, ale vědci nenalezli jasnou genetickou vazbu.
Podle Mayo kliniky se zdá, že je nejčastější u žen do 30 let, ale může udeřit v jakémkoli věku.
Jak je diagnostikována?
MCTD může být obtížné diagnostikovat, protože může připomínat několik podmínek. To může vypadat jako scleroderma jeden rok a revmatoidní artritida další.
Pro provedení diagnózy vám lékař provede fyzickou prohlídku. Budou vás také požádat o podrobnou historii vašich příznaků. Pokud je to možné, uchovejte protokol o vašich příznacích, přičemž si všimněte, kdy se staly a jak dlouho trvají. Tyto informace vám pomohou lékaři.
Pokud váš lékař rozpozná příznaky MCTD, jako je otok kolem kloubů, může provést krevní test, aby zkontroloval určité protilátky spojené s MCTD, jako je anti-RNP, a také přítomnost zánětlivých markerů. Mohou také vyšetřit krev za přítomnost protilátek, které jsou blíže spojeny s jinými autoimunitními chorobami, aby byla zajištěna přesná diagnóza.
Jak se léčí?
Léky pomáhají zvládat symptomy MCTD. Někteří lidé potřebují léčbu pouze v případě, že se jejich onemocnění rozvine, ale jiné mohou potřebovat dlouhodobou léčbu.
Mezi léky používané k léčbě MCTD patří:
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). Over-the-counter NSAIDs, jako je ibuprofen (Advil, Motrin) a naproxen (Aleve), mohou léčit bolest kloubů a záněty.
- Kortikosteroidy. Steroidní léky, jako je prednison, mohou léčit záněty a pomáhat zastavit imunitní systém, aby napadl zdravé tkáně. Protože mohou mít za následek mnoho vedlejších účinků, jako je vysoký krevní tlak, katarakta, změny nálady a přírůstek hmotnosti, jsou obvykle používány pouze krátkodobě, aby se předešlo dlouhodobým rizikům.
- Antimalarické léky. Hydrochlorochin (Plaquenil) může pomoci s mírným MCTD a pravděpodobně zabránit vzplanutí.
- Blokátory kalciových kanálů. Léky jako nifedipin (Procardia) a amlodipin (Norvasc) pomáhají léčit Raynaudův jev.
- Imunosupresiva. Lidé s těžkou MCTD mohou vyžadovat dlouhodobou léčbu imunosupresivy, což jsou léky, které potlačují váš imunitní systém. Mezi běžné příklady patří azathioprin (Imuran, Azasan) a mykofenolát mofetil (CellCept). Tyto léky mohou být během těhotenství omezené kvůli potenciálním malformacím nebo toxicitě plodu.
- Léčiva plicní hypertenze. Plicní hypertenze je hlavní příčinou úmrtí u lidí s MCTD. Lékaři mohou předepisovat léky, jako je bosentan (Tracleer) nebo sildenafil (Revatio, Viagra), aby se zhoršila plicní hypertenze.
Kromě léčivých přípravků může pomoci také několik změn životního stylu:
- Získejte pravidelné cvičení. Mírná hladina tělesné aktivity čtyřikrát až pětkrát týdně pomůže zvýšit svalovou sílu, snížit krevní tlak a snížit riziko srdečních onemocnění.
- Přestat kouřit. Kouření způsobuje zúžení krevních cév, což může zhoršit symptomy Raynaudova jevu. Také zvyšuje krevní tlak.
- Získejte dostatek železa. Asi 75 procent lidí s MCTD má anémii s nedostatkem železa.
- Jezte stravu s vysokým obsahem vlákniny. Jíst zdravou výživu bohatou na celá zrna, ovoce a zelenina vám pomůže udržet váš trávicí trakt zdravý.
- Chraňte své ruce. Ochrana rukou před chladem může snížit vaše šance na vzplanutí Raynaudova jevu.
- Omezte příjem soli. Sůl může přispět k vysokému krevnímu tlaku, což je pro osoby s MCTD riskantní.
Jaký je výhled?
Navzdory své komplexní škále příznaků není MCTD obecně příliš závažné. Většina lidí je schopna zvládnout své příznaky kombinací léků a změnami životního stylu. Poraďte se svým lékařem o stanovení dlouhodobého léčebného plánu, který nejlépe vyhovuje vašim příznakům.
