Co je to idiopatická plicní fibróza?
Fibrózou je tvorba jizvy. Plicní fibróza je tvorba jizev v plicích mezi vzduchovými vaky. Termín "idiopatická" znamená, že lékaři nejsou přesně přesvědčeni, co to způsobuje.
Celkově je to idiopatická plicní fibróza (IPF), kdy se tkáň v plicích poškodí nebo zjizví a příčina může být neznámá. Tato zhuštěná, někdy tuhá tkáň jizvy může způsobit, že vaše plíce nebudou dobře fungovat, což vede ke snížení hladiny kyslíku ve vašem krevním řečišti.
Jaké jsou příznaky?
Protože vaše plíce nejsou schopny pracovat tak efektivně, můžete se cítit dušnost. To má tendenci se zhoršovat, když onemocnění postupuje. Můžete také zaznamenat další příznaky, včetně následujících:
- únava
- suchý, hackerský kašel
- bolesti svalů nebo kloubů
- náhlá nebo nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
- klubování, nebo když se špičky prstů a nehty zvětší nebo zaoblenou
Jak jsem to dostal?
Protože je to idiopatická, lékaři nejsou si jistí, jak jste vyvinuli IPF. Mnoho kliniků věří, že něco uvnitř nebo vně plic postihuje plicní tkáň. Následuje několik možných příčin těchto útoků.
Radiační terapie
Někdy může dojít k poškození plic lidí, kteří dostali radiační léčbu rakoviny prsu nebo plic.
Některé léky
Ukázalo se, že řada léků zvyšuje riziko plicní fibrózy. Tyto zahrnují:
- antibiotika jako je sulfasalazin a nitrofurantoin
- chemoterapeutické léky jako methotrexát, bleomycin a cyklofosfamid
- léky na srdeční a krevní tlak, jako je propranolol a amiodaron
Environmentální toxiny
Vystavení určitým typům znečišťujících látek, zejména po dlouhou dobu, může přispět k IPF. Některé z těchto znečišťujících látek jsou:
- azbest
- křemíku a kovového prachu
- trusy ptáků a zvířecí smutek
- prach ze zrn
- běžný domácí prach a různé bakterie a další látky, které obsahuje
- Cigaretový kouř
- výpary různých typů
Zdravotní podmínky
Lékařské stavy, které mohou poškodit plíce, zvyšují riziko pro IPF:
- tuberkulóza
- gastroezofageální refluxní choroba (GERD)
- revmatoidní artritida
- systémová skleróza
- zápal plic
- lupus
- několik virů, včetně HIV, hepatitidy C, mononukleózy, viru herpesu 6 a chřipky A
Genetika
IPF může běžet v rodině. Z tohoto důvodu se předpokládá, že genetika může hrát určitou roli, alespoň u některých lidí, kteří rozvinou plicní fibrózu.
Co mohu očekávat?
IPF je závažné a progresivní onemocnění bez známek léčení. Měli byste si poradit se svým lékařem, abyste rozuměli riziku a jste připraveni na komplikace, jako jsou:
- plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v plicích)
- mrtvice
- plicní embolie (krevní sraženiny v plicích)
- infarkt
- respirační selhání
- srdeční selhání v pravé komoře, kvůli tomu, jak tvrdě srdce pracuje na pumpování krve přes poškozené tepny v plicích
Jaké léčby jsou k dispozici?
Bohužel existuje málo možností léčby. Dostupná léčba se liší podle účinnosti. Lékař může doporučit kombinaci léčby, jako jsou:
- léky jako kortikosteroidy a antibiotika
- kyslíková terapie
- plicní rehabilitace
- vakcíny proti chřipce a / nebo pneumonii
- transplantace plic, obvykle jako poslední možnost
Dvě nové možnosti léčby zahrnují pirfenidon a nintedanib. Obě léčivé přípravky se domnívají, že snižují tvorbu jizvy v plicích a zpomalují průběh onemocnění. Jedna studie zjistila, že onemocnění zpomalilo progresi u lidí, kteří užívali 150 mg nintedanibu dvakrát denně.
Jak mohu zlepšit svou kvalitu života?
Chcete-li život s IPF trochu jednodušší, je důležité udržet si sebe co nejvíce zdravé. Zde je několik obecných tipů, které je třeba mít na paměti:
- Přestat kouřit. Ukončení může pomoci snížit další poškození plic.
- Jezte výživnou stravu. Možná zjistíte, že jídlo se stává mnohem obtížnější, když se vaše dýchání ztíží. Vyžívání menších jídel častěji usnadňuje dýchání.
- Zůstaň aktivní. Zeptejte se svého lékaře na mírné cvičení, které vám pomůže zůstat zdravý. Během cvičení budete možná potřebovat kyslíkovou nádrž.
- Získejte odpovídající odpočinek.
- Zůstaňte pryč od míst ve vysokých nadmořských výškách, pokud je to možné, a vyhněte se cestování letadlem.
Podívejte se na podpůrné skupiny ve vaší oblasti, najít další, s nimiž můžete mluvit a sdílet tipy. Kontaktujte Asociaci plicní fibrózy a Americkou asociaci plic.
