Přehled
Churg-Straussův syndrom je zdravotní stav, který způsobuje, že se vaše krevní cévy zhoršují. Je to forma vaskulitidy. Stav se může také nazývat eosinofilní granulomatózou s polyangiitidou nebo EGPA.
Zánět ve Vašich krevních cévách ztuhne a snižuje množství krve, která je může protékat. To znamená, že průtok krve do vašich hlavních orgánů a systémů je také méně než běžné. Snížený průtok krve do orgánů může poškodit. Toto poškození orgánu není vždy reverzibilní a může být trvalé.
Jaké jsou příznaky?
Symptomy Churg-Straussova syndromu jsou determinovány jakými orgány či systémy působí onemocnění. Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:
- horečka
- extrémní únavu
- dušnost způsobená zánětem plicních vzduchových vaků nebo krevních cév
- bolest na hrudi způsobená zánětem plic nebo srdce
- necitlivost v rukou nebo nohou
- slabost
- bolest v břiše
- krve ve stolici
- bolest sinusů nebo rýma
- bolest kloubů
- bolest svalů
- vyrážka
- ztráta hmotnosti
- noční pocení
- mrtvice
- nemoc ledvin
Můžete mít jen některé z těchto příznaků a ne všechny. Můžete také mít kombinace těchto příznaků.
Jaké jsou příčiny?
Není jasné, co způsobuje Churg-Straussův syndrom. Astma se však zdá být společným jmenovatelem u lidí s tímto onemocněním. Byly provedeny studie, které zkoumaly, zda jedna ze složek běžného léku pro těžký astma, Montelukast, může způsobit nebo ji vyvolat.
Zatím neexistují dostatečné důkazy prokazující, že Montelukast způsobuje Churg-Strauss. Existují však důkazy o tom, že Montelukast může vyvolat Churg-Strauss, jestliže je to již dříve nezjištěný stav.
Je známo, že Churg-Straussův syndrom není genetický a není nakažlivý. Je také známo, že autoimunitní stav je nějakým způsobem způsoben příčinou tohoto stavu.
Průměrná délka života a prognóza
Prognóza je obvykle dobrá, pokud je váš stav správně diagnostikován a jste léčeni kortikosteroidy. 90% nebo více lidí, kteří jsou léčeni samotnými kortikosteroidy, vstoupí do remisí a nepotřebuje žádnou další léčbu.
Může dojít k relapsům, takže je důležité pokračovat ve vyšetření u lékaře. Tím zajistíte, že budete schopni léčit relaps rychle. Mnoho lidí bude i nadále potřebovat léčbu astmatu i po remisi.
Pokud je Churg-Straussův syndrom chycen a léčen před poškozením hlavních orgánů, můžete žít poměrně normální život. Pokud dojde k poškození orgánů, vaše budoucí prognóza bude závislá na závažnosti poškození a na tom, jak dobře reaguje na léčbu.
Jak je diagnostikována?
Symptomy Churg-Straussova syndromu mohou vypadat jako řada dalších onemocnění a zdravotních stavů. Proto může lékař provést různé testy, aby vyloučil další diagnózy. Jakmile budou vyloučeny další podmínky, může lékař provést další diagnostické testy, aby potvrdil a také zjistil, které systémy jsou ovlivněny.
Některé diagnostické testy mohou zahrnovat:
- RTG hrudníku
- CT vyšetření
- biopsie
- krevní testy
Abyste dostali diagnózu Churg-Straussova syndromu, musíte obvykle mít následující šest kritérií:
- astma
- eozinofilie nebo vysoký počet bílých krvinek v krvi
- poškození skupin nervů (jeden nebo několik, nazývaných také mononeuropatie nebo polyneuropatie)
- léze na hrudníku, které se pohybují, také nazývané nefixované plicní infiltráty
- sinusové problémy
- extravaskulární eozinofilii nebo bílé krvinky mimo krevní cévy
Léčba a zvládnutí příznaků
První léčbou je užívání kortikosteroidů, jako je prednison. Mohou být nejdříve podávány ve velkých dávkách a nakonec se sníží na menší dávku.
Pokud je váš případ závažnější nebo kortikosteroidy neposkytují remisii přípravku Churg-Strauss, mohou být vedle kortikosteroidů podávány i imunosupresivní léky.
Příklady imunosupresivních léků zahrnují:
- methotrexátu
- cyklofosfamid
- azathioprin
Většina léků užívaných při léčbě Churg-Straussova syndromu má vedlejší účinky, o kterých byste si měli být vědomi. Některé z těchto nežádoucích účinků mohou být vážné. Existují však věci, které můžete spravovat a omezit jejich účinek. Některé kroky týkající se životního stylu a léčby nemoci, které byste měli podniknout, zahrnují:
- zahájit nebo udržovat zdravou výživu
- přestat kouřit
- naplánujte pravidelné prohlídky s lékařem
- zahájit nebo udržovat rutinní cvičení poté, co nejprve zkontrolujete svého lékaře
- ujistěte se, že udržujete dostatek vápníku a vitaminu D ve vaší stravě podle pokynů svého lékaře, aby vaše kosti byly zdravé
Komplikace a výhled
Hlavní komplikací Churg-Straussova syndromu je poškození, které může způsobit orgánům. Toto poškození může vést k vážným zdravotním stavům, jako jsou:
- onemocnění ledvin nebo selhání, není to tak běžné jako jiné komplikace
- poškození periferních nervů v celém těle
- jizvy na kůži z vyrážky nebo vředů, které se mohou objevit
- poškození vašeho srdce, které způsobuje různé typy onemocnění srdce
Je důležité, abyste si svého lékaře důkladně zkontrolovali, pokud si myslíte, že byste mohli mít příznaky, které by se projevily jako Churg-Straussův syndrom. Váš lékař určí, zda způsobuje vaše příznaky nebo jestliže máte jiný zdravotní stav. Po diagnostikování Vám lékař dokáže poskytnout účinný léčebný plán.
