Přehled
Pemfigoid je vzácná autoimunitní porucha, která se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětí, ale nejčastěji postihuje starší osoby. Pemfigoid je způsoben poruchou imunitního systému a vede k vyrážkám a puchýřům na nohou, pažích a břichu.
Pemfigoid může také způsobit puchýře na sliznicích. Sliznice vytvářejí sliznice, která pomáhá chránit vnitřek vašeho těla. Pemfigoid se nachází na sliznicích v očích, nosu, ústech a pohlavních orgánech. Může se také vyskytnout během těhotenství u některých žen.
Léčba pemfigoidu neexistuje, ale existují různé možnosti léčby.
Typy pemfigoidů
Všechny typy pemfigoidů jsou způsobeny tím, že váš imunitní systém napadá zdravou tkáň. Objevují se jako vyrážky a puchýře plněné tekutinou. Typy pemfigoidů se liší v závislosti na tom, kde se na těle puchýře vyskytují a kdy k nim dojde.
Bulózní pemfigoid
V případě bulózního pemfigoidu - nejčastějšího ze tří typů - kožní puchýře se nejčastěji vyskytují na pažích a nohou, kde dochází k pohybu. Patří sem oblasti kolem kloubů a dolní části břicha.
Pemfigoid v kostech
Kožní pemfigoid, nazývaný také pemfigoid sliznice, označuje puchýře, které se tvoří na sliznicích. To zahrnuje:
- pusa
- oči
- nos
- hrdlo
- pohlavní orgány
Nejčastějšími postiženými místy jsou ústa a oči. Vyrážka a puchýřky mohou začít v jedné z těchto oblastí a rozšířit se na ostatní, pokud nebudou ošetřeny. Pokud zůstane v očích neošetřeno, může to způsobit zjizvení, což může vést k oslepnutí.
Pemfigoidní gestace
Při puchýře dochází během těhotenství nebo krátce po těhotenství, nazývá se pemfigoidní gestace. To bylo dříve nazývané herpes gestationis, ačkoli to není příbuzný herpes virus.
Puchýře se typicky vyvine během druhého nebo třetího trimestru, ale může se vyskytnout kdykoli během těhotenství nebo až do šesti týdnů po porodu. Blistry se obvykle tvoří na pažích, nohou a břichu.
Příčiny a rizikové faktory
Pemfigoid je autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém mylně začne napadat vaše zdravé tkáně. V případě pemfigoidu vytváří váš imunitní systém protilátky proti tkáni těsně pod vaší vnější vrstvou pokožky. To způsobuje oddělení vrstev pokožky a vede k bolestivým puchýřům. Není zcela pochopeno, proč imunitní systém reaguje tímto způsobem u lidí žijících s pemfigoidem.
V mnoha případech neexistuje žádný specifický spouštěč pro pemfigoid. V některých případech však může být způsobeno:
- některé léky
- radioterapie
- terapie ultrafialovým světlem
Lidé s jinými autoimunitními poruchami mají vyšší riziko vzniku pemfigoidu. To je také častější u starších lidí než v jakékoli jiné věkové skupině a zdá se, že se vyskytuje o něco více u žen než u mužů.
Symptomy pemfigoidu
Nejběžnějším příznakem pemfigoidu je puchýř, který se objevuje na pažích, nohou, břichu a sliznicích. Úseky a svědění jsou také běžné. Puchýře mají určité vlastnosti, bez ohledu na to, kde se na těle tvoří:
- červená vyrážka se vyvíjí před puchýřky
- blistry jsou velké a naplněné tekutinou, která je obvykle čirá, ale může obsahovat určitou krev
- blistry jsou silné a neroztrhnou se snadno
- může se pokožka kolem puchýřů zobrazit normálně nebo mírně červená nebo tmavá
- roztržené puchýře jsou obvykle citlivé a bolestivé
Diagnostika pemfigoidu
Váš dermatolog bude schopen provést poměrně pevnou diagnózu prostým vyšetřením puchýřů. Další testování bude zapotřebí k předepsání správné léčby.
Váš lékař může chtít provést kožní biopsii, která zahrnuje odstranění malých vzorků pokožky z postižených oblastí. Labové laboranty testují tyto vzorky na protilátky imunitního systému, které jsou charakteristické pro pemfigoid. Tyto protilátky lze také rozpoznat ve vaší krvi, takže možná budete muset mít malý vzorek krve.
Léčba pemfigoidu
Pemfigoid nelze vyléčit, ale léčba je obvykle velmi úspěšná při zmírnění příznaků. Kortikosteroidy, buď v pilulkách nebo v topické formě, budou pravděpodobně první léčbou, kterou Vám lékař předepisuje. Tyto léky snižují zánět a mohou pomoci léčit puchýře a zmírnit svědění. Mohou však způsobit i významné nežádoucí účinky, zejména při dlouhodobém užívání, takže lékař vás po odstranění puchýřů uklidní z kortikosteroidů.
Další možností léčby je užívání léků, které potlačují imunitní systém, často v kombinaci s kortikosteroidy. Imunosupresiva pomáhají, ale mohou vás ohrozit dalšími infekcemi. Některá antibiotika, jako je tetracyklin, mohou být také předepsána ke snížení zánětu a infekcí.
Dlouhodobý výhled
S komplexní léčbou je výhled na pemfigoid dobrý. Většina lidí dobře odpovídá na léky. Onemocnění často po několika letech léčby zmizí. Pemfigoid se však může kdykoli vrátit, a to i při správné léčbě.
Pokud vyvinete nevysvětlitelné puchýře, vyhledejte svého lékaře. Okamžitá diagnóza a léčba pomůže rychleji zvládnout tento stav.
