Je to běžné?
Sarkom je rakovina, která začíná v měkkých tkáních vašeho těla. Jedná se o pojivové tkáně, které drží všechno na svém místě, například:
- nervy, šlachy a vazy
- vláknité a hluboké kožní tkáně
- krve a lymfatických cév
- tuku a svalů
Existuje více než 50 typů sarkomů měkkých tkání. Fibrosarkom představuje asi 5% primárních kostních sarkomů. Je to vzácné, postihuje asi 1 z 2 milionů lidí.
Fibrosarkom je tak pojmenován, protože je vyroben z maligních vřetých fibroblastů nebo myofibroblastů. Začíná to ve vláknité tkáni, která se táhne kolem šlach, vazů a svalů. Ačkoli to může pocházet z jakékoli oblasti těla, to je nejvíce obyčejné v nohách nebo kufru.
U kojenců mladších než 1 let se nazývá infantilní nebo vrozený fibrosarkom a typicky je pomalu rostoucí. U starších dětí a dospělých se to nazývá fibrosarkom dospělých.
Jaké jsou příznaky?
Příznaky fibrosarkomu mohou být nejprve jemné. Můžete si všimnout bezbolestného kusu nebo otoku pod kůží. Při růstu může narušit schopnost užívat vaši končetinu.
Pokud začne v břiše, pravděpodobně si nevšimnete, dokud nebude mít značnou velikost. Pak může začít tlačit na okolní orgány, svaly, nervy nebo krevní cévy. To může vést k bolesti a citlivosti. V závislosti na umístění nádoru může vést k problémům s dýcháním.
Příznaky fibrosarkomu jsou podobné příznakům mnoha dalších stavů. Bolest, otok nebo neobvyklý kus nejsou nutně známkou rakoviny, stojí však za to, že je lékař vyšetřen, pokud jsou příznaky přetrvávající a předcházejí nedávné trauma nebo zranění.
Co způsobuje tento stav a kdo je ohrožen?
Přesná příčina fibrosarkomu není známá, ale genetika může hrát roli. Některé faktory mohou zvýšit vaše riziko vzniku nemoci, včetně některých zděděných stavů. Tyto zahrnují:
- familiární adenomatózní polypóza
- Li-Fraumeniho syndrom
- neurofibromatóza typu 1
- syndrom bazocelulárního karcinomu
- retinoblastom
- tuberózní skleróza
- Wernerův syndrom
Jiné rizikové faktory mohou zahrnovat:
- předchozí radiační terapie
- expozice určitým chemikáliím, jako je oxid thoričitý, vinylchlorid nebo arzen
- lymfedém, opuch v pažích a nohou
Fibrosarkom je nejpravděpodobněji diagnostikován u dospělých ve věku od 20 do 60 let.
Jak je diagnostikována?
Lékař provede fyzickou prohlídku a provede kompletní anamnézu. V závislosti na vašich konkrétních příznacích může diagnostické vyšetření zahrnovat kompletní krevní obraz (CBC) a chemii krve.
Imagingové testy mohou produkovat detailní snímky, které usnadňují identifikaci nádorů a dalších abnormalit. Některé zobrazovací testy, které si lékař může objednat, jsou:
- Rentgenové záření
- MRI
- CT vyšetření
- pozitronové emisní tomografie (PET)
- skenování kostí
Pokud je nalezena hmota, jediný způsob, jak potvrdit fibrosarkom, je biopsie, kterou lze provést několika způsoby. Váš lékař zvolí metodu biopsie na základě umístění a velikosti nádoru.
Při incisionální biopsii se část nádoru odstraní, aby se získal vzorek tkáně. Totéž může být provedeno jádrovou biopsií, ve které je použitá široká jehla k odstranění vzorku. Excizní biopsie je, když je odstraněna celá hromada nebo všechny podezřelé tkáně.
Metastázy lymfatických uzlin jsou vzácné, ale vzorky tkáně mohou být odebírány z blízkých lymfatických uzlin současně.
Patolog bude analyzovat vzorky, aby zjistil, zda existují nějaké nádorové buňky, a pokud ano, jaký typ jsou.
Je-li přítomna rakovina, může být v tomto okamžiku i nádor. Fibrosarkomové nádory jsou tříděny na stupnici od 1 do 3. Čím méně rakovinných buněk vypadá jako normální buňky, tím vyšší stupeň. Vysoce kvalitní nádory mají tendenci být agresivnější než nádory nízkého stupně, což znamená, že se šíří rychleji a může být těžší léčit.
Jak se to děje?
Rakovina se může šířit několika způsoby. Buňky z primárního nádoru se mohou dostat do blízké tkáně, vstoupit do lymfatického systému nebo se dostat do krevního řečiště. To umožňuje bunkám tvořit nádory na novém místě (metastázu).
Staging je způsob, jak vysvětlit, jak velký je primární nádor a do jaké míry se šíří rakovina.
Imagingové testy mohou pomoci zjistit, zda existují další nádory. Studie chemie v krvi mohou odhalit látky, které indikují rakovinu v konkrétním orgánu nebo tkáni.
Všechny tyto informace mohou být použity ke stavění rakoviny a vytvoření plánu léčby. Jedná se o fáze fibrosarkomu:
Stupeň 1
- 1A: Nízký stupeň nádoru a 5 centimetrů (cm) nebo menší.
- 1B: Nádor je nízký a větší než 5 cm.
Stupeň 2
- 2A: Tumor je střední nebo vyšší a 5 cm nebo menší.
- 2B: nádor je střední nebo vyšší a větší než 5 cm.
Stupeň 3
Tumor je buď:
- vysoce kvalitní a větší než 5 cm, nebo
- jakýkoli stupeň a jakoukoli velikost, a rozšířil se do blízkých lymfatických uzlin (pokročilý stupeň 3).
Stupeň 4
Primární nádor je jakýkoli druh a velikost, ale rakovina se rozšířila do vzdálené části těla.
Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?
Váš lékař bude váš léčebný plán založen na mnoha faktorech, jako jsou:
- stupně, velikosti a umístění primárního nádoru
- zda a jak daleko se šíří rakovina
- Váš věk a celkové zdraví
- zda se jedná o opakování předchozího onemocnění
V závislosti na stupni diagnózy může být operace vše, co potřebujete. Ale je možné, že budete potřebovat kombinaci terapií. Pravidelné testování pomůže lékaři posoudit účinnost těchto léčby.
Chirurgická operace
Hlavní léčbou fibrosarkomu je chirurgický zákrok k odstranění primárního nádoru s širokými okraji kolem nádoru (odstranění některých normálních tkání), aby se zajistilo odstranění celého nádoru.Pokud je nádor v končetině, může být nutné odstranit některé kosti a může být nahrazeno protézou nebo kostním štěpem. To je někdy označováno jako operace šetřící končetiny.
Ve vzácných případech, kdy nádor zahrnuje nervy a krevní cévy končetiny, může být nutná amputace.
Záření
Radiační terapie je cílenou terapií, která používá rentgenové záření s vysokou energií k ničení rakovinných buněk nebo k zastavení růstu.
Může být použita k tomu, aby pomohla zmírnit nádor před operací (neoadjuvantní léčba). Může se také použít po chirurgickém zákroku (adjuvantní terapie) k usmrcení všech rakovinných buněk, které mohly být zanechány.
Není-li chirurgický zákrok volbou, může lékař doporučit, aby radiaci s vysokým dávkováním zmenšil nádor jako primární léčbu.
Chemoterapie
Chemoterapie je systémová léčba, což znamená, že je navržena tak, aby zabila rakovinové buňky všude tam, kde možná migrovala. Může se doporučit, pokud se rakovina rozšíří do lymfatických uzlin nebo mimo ni. Stejně jako radiaci, může být použita před nebo po operaci.
Rehabilitační a podpůrná péče
Rozsáhlé operace zahrnující končetiny mohou ovlivnit použití končetiny. V těchto případech může být nutná fyzická a pracovní terapie. Další podpůrná léčba může zahrnovat léčbu bolesti a další vedlejší účinky léčby.
Klinické testy
Možná máte možnost účastnit se klinického hodnocení. Tyto testy mají často přísná kritéria, ale mohou vám poskytnout přístup k experimentálním způsobům léčby, které nejsou jinak k dispozici. Požádejte svého lékaře o další informace o klinických studiích fibrosarkomu.
Jaký je výhled?
Váš lékař je vaším nejlepším zdrojem informací o vašem individuálním výhledu. To je způsobeno řadou věcí, včetně:
- do jaké míry se rakovina rozšířila
- typ nádoru a umístění
- Váš věk a celkové zdraví
- jak dobře tolerujete a reagujete na léčbu
Metastatická rychlost fibrosarkomu stupně 2 a 3 je přibližně 50 procent, zatímco nádory 1. stupně mají velmi nízkou rychlost metastázy.
Váš lékař zhodnotí všechny tyto faktory, aby vám poskytl představu o tom, co můžete očekávat.
Může být zabráněno?
Protože příčina fibrosarkomu není dobře pochopena, neexistuje žádná známá prevence.
